原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病，可发展为肝硬化而且导致严重并发症，也是一种罕见的、缓慢进展的自身免疫性肝胆疾病。该病多见于中老年女性。早期症状轻或者没有症状，随着病情进展，可能出现乏力、全身瘙痒、黄疸、色素沉着，黄色瘤等，也有以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水和食管胃静脉曲张破裂出血为首发表现。目前主要通过血清γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）、碱性磷酸酶（ALP）、免疫抗体等来筛查，血清抗线粒体抗体（AMA）滴度明显升高，特异性最高，该病原因目前尚不清楚。治疗现暂无特效药，主要采取对症和支持治疗。熊去氧胆酸（UDCA）对本病有效，如果服用有效，宜长期服用。若对UDCA应答不良患者，可用免疫抑制剂（如甲氨蝶呤联合秋水仙碱，布地奈德，或吗替麦考酚酯）、他汀类药（如阿托伐他汀）、贝特类药（如非诺贝特、苯扎贝特）、水飞蓟素等。
有研究显示，PBC患者对UDCA的生化应答与其远期预后有关。近年来，国内外的学者研究报告了以UDCA早期生化应答预测PBC患者长期预后的多个标准，但缺乏大规模临床验证能够准确预测PBC患者长期预后的生物学标志。
发表于《胃肠病学》〔Gastroenterology 2014，147（6）：1338〕杂志12月刊上的一项多国联合对4845例PBC患者的研究表明，碱性磷酸酶和胆红素水平可以预测临床终点（肝移植或死亡），或可被用作临床试验的指标。研究结果发现，能够准确预测10年生存率的指标是，1年时血清碱性磷酸酶（ALP）≤2倍正常上限（ULN）或胆红素≤lxULN，将二者结合其预测就能更佳。这也再次说明ALP和胆红素水平在判断疾病进展和治疗效果方面的重要作用。如果给予UDCA治疗1年仍达不到上述标准的患者，就应该积极寻找其他挽救治疗措施。(www.xing528.com)
（潘倩莹）
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