第三十二章 骨肿瘤
骨肿瘤是发生于骨骼系统的肿瘤，分原发性骨肿瘤和继发性骨肿瘤两大类。原发性骨肿瘤分3大类。①良性肿瘤：以骨软骨瘤（osteochondroma）最多见，其次为骨巨细胞瘤、软骨瘤、骨瘤、骨化性纤维瘤、血管瘤、骨样骨瘤、软骨黏液样纤维瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤和非骨化性纤维瘤。②恶性肿瘤：以骨肉瘤（osteosarcoma）最多见，其次为软骨肉瘤、纤维肉瘤、尤文肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、脊索瘤、恶性淋巴瘤和恶性纤维组织细胞瘤。③瘤样病变：以纤维异常增殖症占首位，其次为孤立性骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿。继发性骨肿瘤是身体其他组织或器官的肿瘤转移到骨骼，以肺癌、乳腺癌、甲状腺癌转移发病率最高。
在我国原发性骨肿瘤的发生率为2～3／10万人口，大约占全部肿瘤的2%。良性肿瘤多于恶性，良、恶之比约为2:1。男、女发病率之比为（1.5～2）:l。良性肿瘤多见于儿童和青少年。骨巨细胞瘤好发于20～40岁年龄组，骨肉瘤的发病年龄为15～25岁。股骨远端和胫骨近端是骨肿瘤的好发部位。继发性骨肿瘤的发生率可以是骨原发恶性肿瘤的30～40倍。目前，约3／4骨肉瘤患者诊断后被治愈，约95%的患者可被成功地得到保肢治疗。尤文家族肿瘤的治愈率与骨肉瘤类似，即使有肺转移，仍有治愈的希望。
大部分骨肉瘤的发病机制不清。外伤与软组织肉瘤有关。放疗是骨肉瘤明确的高危因素。成视网膜细胞瘤放疗后诱发骨肉瘤。P53基因突变导致里—费综合征是一种家族性癌症综合征，包括骨肉瘤以及其他肉瘤，早期双侧乳腺癌等。特异的遗传学改变也被证实为骨肉瘤的病因。尤文肉瘤、黏液软骨肉瘤及其他肿瘤已确定有分子易位。
一、诊断
（一）临床表现
疼痛是恶性骨肿瘤的重要症状，疾病开始时为间歇性，后来发展为持续性，夜间明显。晚期疼痛加重影响工作、休息和睡眠。需要用强镇痛剂。良性肿瘤病程缓慢，疼痛不重或没有疼痛。骨样骨瘤的疼痛可以用阿司匹林缓解，这个特点有诊断意义。发生在脊柱的肿瘤可以引起放射性疼痛，依部位的不同可有颈肩疼、肋间神经疼和腰腿疼。
逐渐长大的包块是诊断骨肿瘤的依据。良性包块生长缓慢，常不被发现，偶然被查出却说不出开始的时间。肿大的包块对周围影响不大，对关节活动很少有障碍。恶性骨肿瘤生长迅速，病史短，增大的肿瘤可有皮温增高和静脉曲张，位于长骨骨端、干骺端者可有关节肿胀和活动受限。位于盆腔的肿瘤可引起机械梗阻，有便秘与排尿困难。位于长管状骨骨骺内的成软骨细胞瘤可以引起关节肿胀、积液，血沉及血象的改变，需与急、慢性关节炎鉴别。位于扁平骨的尤文肉瘤可有红肿热痛，发烧，血象增高，临床上很像急性血源性骨髓炎。
轻微外伤引起病理骨折常是良性骨肿瘤的首发症状，也是恶性骨肿瘤、骨转移癌的常见并发症。和生理骨折一样具有肿胀、疼痛、畸形和异常活动。
恶性骨肿瘤的晚期可有贫血、消瘦、食欲不振、体重下降、体温升高等。远处转移多数为血行转移，偶见淋巴结转移。
除畸形性骨炎多为男性，纤维异样增殖症女性多发外，性别对骨肿瘤的诊断意义不大。年龄对骨肿瘤的诊断极其重要，不同年龄组可有不同的肿瘤发生。
（二）辅助检查
1.实验室检查实验室检查对骨肿瘤的诊断帮助不大，也就是说大多数骨肿瘤的化验检查都是正常的。碱性磷酸酶（AKP）升高可帮助诊断成骨肉瘤和切除后的肿瘤复发。血沉快，血中尿中球蛋白增高（Bence—Jones蛋白）可提示骨髓瘤的存在。各系统癌症的实验室阳性结果，对骨转移癌寻找原发灶有帮助。
2.X线检查影像学检查中X线平片最为重要，它可提示肿瘤的良、恶性，甚至做出较明确的诊断。不同的骨肿瘤好发于不同骨的不同部位。骨髓瘤、骨转移癌好发于躯干骨。软骨肉瘤、尤文肉瘤好发于骨盆和肩胛骨。血管瘤、骨巨细胞瘤好发于椎体，成骨细胞瘤，骨样骨瘤则好发于脊柱的附件。对于一个长管状骨，骨骺线是否存在，病变是在骨骺端、干骺端还是在骨干对骨肿瘤的诊断有意义。
良性骨肿瘤具有界限清楚，一般为肿瘤骨质改变规则，密度均匀，边缘清晰，一般无骨膜反应和软组织阴影。
恶性骨肿瘤生长迅速，阴影多不规则，密度不均，界限不清，无明显轮廓，骨小梁破坏阴影呈虫蛀样、筛孔样和穿凿样，也可有环状、片状钙化。骨皮质破坏不规则，无膨胀，肿瘤向外生长骨膜被掀起，掀起的骨膜下血肿骨化形成袖口样被称为Codman三角。也可以在瘤体及其软组织阴影中形成放射状或葱皮样阴影，也被称为骨膜反应。软组织阴影、骨膜反应是恶性骨肿瘤的表现（但骨巨细胞瘤可以有软组织阴影）。
怀疑恶性骨肿瘤时应照胸片，观察有无肺转移。如系骨转移癌应进一步检查明确单发与多发，并做寻找原发灶的检查。X线平片阴影不肯定或不典型，不能诊断时，应定期随诊多次检查对比，或做其他检查，如CT、MRI等。
3.CT、MRI检查可以为骨肿瘤的存在提供依据，虽不能做肿瘤性质的诊断，但可描述肿瘤的范围，血运丰富与否，与邻近组织器官的关系，从而帮助制定手术方案和手术切除范围。
4.DSA检查可以显示肿瘤的血液供应，如肿瘤的主干血管，新生的肿瘤性血管，以利选择性血管栓塞和注入化疗药物，术前化疗前后对比检查DSA，新生肿瘤性血管是否减少与消失，可证明化疗的效果。肿瘤的染色，新生血管的多少与形状，血运丰富程度可以侧面了解肿瘤的侵袭性，对良、恶性肿瘤的诊断有帮助。
5.ECT可以先于其他影像学检查几周或几月提示骨转移癌发生的可能性。由于假阳性很高不能单独作为诊断依据，必须有X线平片或CT等证实，ECT可以早期发现可疑的骨转移灶。
6.超声波检查可对软组织肿瘤和破出骨外的肿瘤情况作出描述，对骨转移癌寻找原发灶有很大帮助。
7.活体组织检查通过切开或针吸获得活检材料，对骨肿瘤诊断极为重要。但活检术必须做到：①手术范围尽量小，避免肿瘤污染其他组织。②要考虑下次手术的入路。③对体积不大的肿瘤，宁做切除活检。④方便止血，深部活检时防止误伤。⑤要考虑到切口的愈合及感染。穿刺活检包括抽吸和取蕊两种，前者使用粗针抽吸取材。取蕊活检从套针内深入针芯取材，可望得到较大块实质性组织。
二、临床分期
骨肿瘤2002AJCC分期第6版
T原发肿瘤
TX原发肿瘤不能确定
T0未发现原发肿瘤
T1肿瘤最大直径≤8cm
T2肿瘤最大直径大于8.0cm
T3原发部位肿瘤不连续
N区域淋巴结
NX不能确定区域淋巴结转移
N0无区域淋巴结转移
N1有区域淋巴结转移
M远处转移
MX不能确定远处转移
M0无远处转移
M1有远处转移(www.xing528.com)
M1a肺转移
M1b其他部位远处转移，包括淋巴结
组织病理学分级
GX不能确定分化程度
G1分化好—低分级
G2中分化—低分级
G3低分化—高分级
G4未分化—高分级
注：尤文肉瘤被分为G4。
三、骨肿瘤的治疗
良性骨肿瘤采用手术治疗，包括刮除植骨术和边缘性切除二种手术方式。刮除术适应位于骨端，干骺端、骨干等部位的局限性病灶。如孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、纤维异样增殖症、软骨瘤、成软骨细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤、骨巨细胞瘤、成骨细胞瘤等。对脊柱与骶骨肿瘤，由于局部解剖复杂，不能完整切除病灶，也多采取刮除术。由于手术不彻底，部分病人术后出现局部复发。对骨软骨瘤、骨样骨瘤、骨化性纤维瘤等良性肿瘤，多采用边缘性切除术。相对来说更彻底，复发率低。
恶性肿瘤的手术治疗多采用广泛切除和根治切除术，少数采用边缘切除术。广泛切除是指手术操作在反应区以外（超过2cm）进行，但仍在间室之内正常组织中操作。根治切除术是指手术在间室之外正常组织内进行。边缘切除术常用在早期病变和经综合治疗的保肢手术中。
尽管恶性骨肿瘤已能成功地进行保肢治疗，但对就诊较晚，破坏广泛和对其他辅助治疗无效的骨与软组织恶性肿瘤（ⅡB期）。为了挽救生命，解除病人痛苦，截肢术至今仍是一种重要有效的治疗方法。根据截肢水平与肿瘤边缘的关系，把截肢分为根治、广泛、临界和囊内截肢4种。如股骨下端ⅡB期肿瘤行髋关节离断或半骨盆截肢为根治性截肢，彻底性强不易复发；股骨下端肿瘤的截肢于大腿上1/3的正常肌肉骨骼中进行，为广泛性截肢，较为彻底，也不易复发。股骨上端肿瘤行髋关节离断，骨盆肿瘤行半盆截肢，其截肢操作是在肿瘤的反应区内进行，称之为临界性截肢，肿瘤虽完整切除，但不彻底，容易复发；囊内截肢很少使用，多出于抢救生命，如骨盆与骶骨同时受侵的肿瘤，放、化疗无法进行，而行扩大半盆截肢术，对骶骨肿瘤只能行切除术。
目前，保肢已成为外科治疗的主要发展方向。尤其是新辅助化疗使保肢治疗成为可能，先进的影像学诊断及外科技术的进步也提供了客观条件。通过综合治疗，截肢率下降，患者的生存率并未下降，局部复发也未上升。保肢成为肢体肿瘤外科治疗发展的主流方向。
保肢术通常在最后一次术前化疗后2周进行，手术的关键是采用合理的边缘完整切除肿瘤。由于化疗可缩小肿瘤的外科边界，临床证明在此基础上对肿瘤实施广泛切除，也可达到局部根治的目的，广泛切除的范围应包括肿瘤的实体、包膜、反应区及其周围的正常组织，也就是在正常组织中完整切除肿瘤，截骨平面应在肿瘤边缘以外5cm，软组织切除范围为反应区外1～5cm。骨内病变范围主要根据X线平片、CT、MRI和ECT影像学材料术前进行确定。国外有研究表明，保肢术中多数病例只能达到广泛性边缘切除，极少或没有根治性边缘切除。这些病例配合术前术后化疗，局部复发率一般为5%～10%。
目前公认对骨肉瘤应采用综合治疗。由于化疗水平的提高及有效化疗药物的出现，特别是术前、术后辅助化疗的开展，目前骨肉瘤患者术后5年生存率可达55%~80%。ADM、DDP、IFO及大剂量MTX化疗治疗骨肉瘤较有效。术前化疗2～6个周期后扩大切除，近日85%的成人骨肉瘤有可能保留肢体。手术治疗失败的主要原因在于术后很快出现肺转移，所以应在有效的化疗以后给予手术或放射治疗。
术前化疗可以消灭微小转移灶，缩小肿瘤，便于手术。可以降低肿瘤细胞的活力，减少远处播散的机会。也有可能防止耐药细胞株的形成。对已经转移不能手术的骨肉瘤病例，一般先做化疗，以后视情况加以手术或放疗，术后再做巩固性化疗几个疗程。骨肉瘤总体对放疗不敏感，加大放疗剂量也不能很好地控制肿瘤。
尤文肉瘤局部治疗，优先考虑手术切除或手术同时放射治疗。如切缘阴性，化疗12～24周。如切缘阳性，化疗12～24周后体外照射。化疗方案应包含以下药物中的至少两种：IFO或CTX，VP-16，ADM及VCR。联合化疗治疗12～24周。尤文肉瘤对放射治疗是敏感的，放疗能有效地控制局部病灶。局部病灶放疗可在病人接受三周期的化疗后进行，也可与化疗同时应用。放射剂量大小取决于肿瘤大小、部位，以及合理手术、病人年龄、是否存在严重的软组织反应等。位于骨盆部位放疗剂量多在3000cGY，配合手术治疗，多在术后2～3周，能有效控制局部复发率。位于肢体的病例，放疗配合化疗和手术能有效控制局部复发率，扩大保肢手术适应证。对于已出现全身骨转移的病例或为预防骨转移，可进行全身骨骼的放疗。
（刘国军 陈昶宜 石小华）
四、骨肿瘤的护理措施
（一）术前护理
1.心理护理恶性骨肿瘤病情发展快，组织破坏力强，易转移。转移性骨肿瘤患者晚期出现恶病质和全身多器官功能衰竭，随时有生命危险。术前心理护理的意义是减轻焦虑，减少术中麻醉剂的用量，确保术后脉搏和血压的稳定，减少患者对止痛剂的需求，增加患者活动的主动性，降低手术后感染的发生率，缩短住院时间。加强与患者的沟通，正视患者的情绪反应，鼓励患者表达自己的焦虑、感受或疑问，给予心理支持和疏导，消除不良心理反应。对良性骨肿瘤的患者，要讲解肿瘤的特点，告知肿瘤生长缓慢，症状较轻，预后较好，解除其顾虑。
2.体位注意休息，保证充足睡眠。充足的睡眠，不仅可以缓解疲劳，增进体力，还可以增加食欲，改善营养状况，提高机体的免疫能力。因此，尽力为患者创造一个适宜的休息环境，保证睡眠充足。下肢骨肿瘤患者应避免下地负重，以预防病理性骨折。
3.饮食根据手术的性质、部位、范围进行饮食指导。一般给予高热量、高蛋白、高维生素、清淡易消化饮食，指导患者多吃蔬菜和水果，以保持大便通畅。另外，鼓励患者增加饮水，保持正常尿量，以免因骨质脱钙、尿液浓缩而引起泌尿系结石。术前禁食10～12h，禁饮4～6h。
4.肿瘤局部护理恶性肿瘤不能用力按摩挤压，不能热敷、理疗，不能涂药、油和刺激性药膏，不能随便用中草药外敷。
5.木前准备术前帮助患者完善各种检查，向患者讲解各项检查的意义，帮助和督促患者接受检查。手术前皮肤的准备是清除皮肤上的微生物，减少感染导致伤口不愈合的机会。无菌手术术前3天开始备皮，即第1、第2天用肥皂水清洁局部皮肤，第3天手术区皮肤剃毛、洗净，用75%乙醇消毒后无菌巾包扎，术日晨重新消毒后包扎。呼吸道准备的目的是改善通气功能，预防术后并发症。对有吸烟嗜好的患者，应在手术前1～2周劝其戒烟，患有呼吸道炎症的患者，术前给予适当治疗及鼓励咳痰，使痰量减少到最低限度。术前掌握床上排便的方法。术前日灌肠排空大便。
（二）术后护理
1.心理护理手术创伤、麻醉反应、疼痛、患肢制动、留置各种管道以及担心疾病预后等使患者产生焦虑、恐惧心理，要主动与患者多交流，做好解释工作，当患者清醒过来，护士应马上告诉患者手术效果良好，并表示祝贺，如果手术预后不良，也不宜过早把真实情况告诉他们。充分给予心理安慰和心理支持，使之积极配合治疗，保持情绪稳定。
2.体位术后采取适宜的卧位能使患者舒适并减轻痛苦，亦可减少并发症的发生。根据疾病性质、全身状况和麻醉方式，选择利于患者康复、活动及舒适的体位。全麻尚未清醒的患者应有专人守护，取去枕平卧位，头偏向一侧，以防止呕吐物或口腔分泌物误吸，引起窒息。腰麻、硬膜外联合麻醉去枕平卧24h，硬膜外麻醉去枕平卧6h。四肢术后用枕头或支架抬高患肢使之高于心脏水平，以减轻患肢肿胀，保持关节功能位。
3.饮食术后饮食宜清淡，进食高蛋白、高热量，富含胶原、微量元素及维生素A、维生素C的食物，以补充足够的营养，促进伤口的愈合及机体康复。全麻及硬膜外麻、腰硬膜外联合麻醉术后6h进半流质饮食，术后第1天可进普食，臂丛麻醉术后4h后可进普食。
4.病情观察手术后应密切观察体温、脉搏、呼吸和血压的变化，保持呼吸道的通畅，及时清除口腔内分泌物，防止误吸，给予氧气吸入。观察肢体有无疼痛、肿胀以及有无神经损伤表现；观察伤口有无渗血，如渗血较多，及时报告医师，更换敷料，加压包扎。患者生命体征平稳后，鼓励床上翻身、变换体位，鼓励其做深呼吸和咳嗽咳痰。
5.引流管护理定期观察引流是否有效，引流管是否通畅，有无阻塞、扭曲、折叠和脱落，并记录引流液的颜色、性质和量；按需要进行特殊护理，如冲洗、不过久留置各种引流等。一般引流物均放置24～48h，引流液较多或有特殊需要者，可根据情况适当延长。
6.疼痛护理麻醉作用消失之后，切口开始感觉疼痛，术后当天下午或晚上疼痛最为剧烈，24～48h后痛感会逐渐减轻。切口疼痛与切口的大小、切口的部位、体位和情绪状态等因素有关。控制疼痛的措施包括取合适体位、药物止痛和减轻焦虑。药物止痛是术后24h切口疼痛最有效的止痛措施。用药前应查清术后伤口疼痛原因，排除外部压迫或缺血等引起的疼痛。对疑有骨筋膜室综合征的患者切不可抬高及热敷患肢，以免加重缺血，一旦确诊，即切开减压，解除室内高压。
7.功能锻炼根据病变部位和手术方式制订相应的锻炼计划。适时指导、协助患者进行正确的功能锻炼：术后第1天即可开始患肢肌肉的等长收缩，足部的跖屈和背屈，手指握拳运动及未固定关节的活动。一般术后1周可进行关节主动运动。截肢术后患者，2周后练习扶拐下地行走，拐杖一般使用2个月以上。全髋关节置换术一般拆线后即可坐起，在床上练习关节活动。待适应直立姿势后可扶拐下地行走，拐杖使用1～2个月，以后即可使用手杖，避免急速行走，防止关节脱位。患者扶拐下地行走时需注意保护，以防止跌倒。护士要帮助患者改善或恢复肢体功能，促进全身健康，防止并发症。
8.预防长期卧床并发症长期卧床者病情允许应加强翻身，指导功能锻炼。指导患者进行有效咳嗽及多饮水，以预防压疮、肺部感染和泌尿系感染。指导患者进食粗纤维食物和腹部按摩，以防止便秘。
（韩腊娥 许 敏 吴红英）
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