黄疸待查的诊断思路及常见疾病

黄疸待查的诊断思路

徐凯进

血清总胆红素超过正常水平（17.1μmol/L）即为高胆红素血症；17.1～34.2μmol/L时为隐性黄疸；如超过正常值两倍（34.2μmol/L）出现临床体征称为显性黄疸。

一、黄疸的分类

根据病因不同，可以将黄疸分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸及先天性黄疸四大类。通过观察实验室检查指标、伴随症状、体征及病史，大部分黄疸可以被归类到上述四类黄疸中。不同黄疸类型的实验室检查特点见表3-1。

表3-1　不同黄疸类型的实验室检查特点

二、诊断思路

对于黄疸患者首先需要检查肝功能，明确胆红素水平，排除假性黄疸（如胡萝卜素血症、老年人胆固醇球巩膜沉积等），并结合病史与其他辅助检查初步判定黄疸的类型，再根据分类来寻找病因。

（一）溶血性黄疸

溶血性黄疸的特点是以间接胆红素（IBil）升高为主，IBil/TBil通常＞80%，而总胆红素水平一般不超过正常的5倍（85.5μmol/L）。其病因是：红细胞大量破坏，进入网状内皮系统的含铁血红素增多，使胆红素的产量增加，由于肝细胞对IBil摄取和转化（结合葡萄糖醛酸等后形成结合胆红素）的限速作用，导致血清中出现以IBil升高为主的高胆红素血症。导致溶血的原因有：红细胞自身缺陷，如遗传性球形红细胞增多症、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏及珠蛋白异常等；红细胞外因素，如人工瓣膜导致机械性溶血、自身免疫性溶血及异型输血等。诊断过程中，首先需询问是否存在溶血相关的病史和症状，结合血红细胞数、血红蛋白、网织红细胞检查结果，来明确是否存在溶血，并可根据需要选择红细胞形态、血清铁含量、Coombs试验、酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖溶血试验、血红蛋白电泳及骨髓常规等检查，进一步明确溶血原因。(www.xing528.com)

（二）肝细胞性黄疸

肝细胞性黄疸是最常见的一种黄疸类型，是由各种因素（病毒、毒物、代谢、免疫及创伤等）引起肝细胞大量受损，导致肝脏转化胆红素的能力下降，进而使血清胆红素含量升高的一类疾病。临床上引起肝细胞性黄疸的常见疾病有病毒性肝炎、药物性肝炎、自身免疫性肝炎、急性酒精性肝炎、妊娠急性脂肪肝、肝豆状核变性及瘀血性肝病等。其黄疸的特点是合并肝细胞损伤的其他证据，如：A LT、AST显著升高，PT可延长，肝大或肝硬化，有显著的消化道和全身症状等。病毒性肝炎可通过检查HAV、HBV、HCV、HDV、HEV等病毒血清学标志物来协助诊断；药物性肝炎主要通过结合肝毒性药物服用史和排除其他可能因素后确立诊断；自身免疫性肝炎可通过查抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体等协助诊断；急性酒精性肝炎需要有明确的短期内大量饮酒史；妊娠合并急性脂肪肝除肝脏B超提示脂肪肝外，常合并肾功能异常；肝豆状核变性常有家族史，可合并椎体外系症状、铜蓝蛋白降低、虹膜K-F环；瘀血性肝病主要见于严重右心衰、缩窄性心包炎及布加氏综合征（肝后型）。遇到病因不明的肝细胞性黄疸可考虑进行肝穿刺活检，通常可明确诊断。

（三）胆汁淤积性黄疸

胆汁淤积性黄疸的特点是以DBil升高为主，常伴有皮肤瘙痒、大便颜色变浅、A LP和（或）GGT升高等，患者的一般症状通常较同一胆红素水平的肝细胞性黄疸患者轻。此类黄疸诊断时需区分是淤积性黄疸还是梗阻性黄疸。淤积性黄疸通常是指毛细胆管水平以上病变导致的高DBil血症，多由病毒性肝炎、药物性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、妊娠合并胆汁淤积等疾病引起；梗阻性黄疸为胆管或胆管阻塞引起的黄疸，多由肝内外胆管结石、寄生虫、肿瘤及炎症等引起。大部分阻塞性黄疸可通过B超、CT、M RCP及胆管造影等影像学检查发现肝内外胆管扩张，需要手术来解决梗阻问题，所以临床上常将此类黄疸称为外科性黄疸。

（四）先天性黄疸

先天性黄疸是一类由遗传因素导致肝细胞对胆红素摄取、结合和排泄障碍的疾病。其共同特点是有家族史，黄疸持续存在，肝酶基本正常，无明显临床症状或仅伴随轻微症状。Gilbert综合征和Crigle-Najjar综合征表现为IBil升高；两者的发病机制均为葡萄糖醛酸转移酶缺乏或功能低下使得将IBil转化为DBil的能力不足所致。其中，Gilbert综合征为临床上最多见的先天性黄疸。Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征表现为DBil升高，两者均为常染色体隐性遗传。Dubin-Johnson综合征为肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子（如磺溴酞钠、X线造影剂）的排泄功能障碍，肝脏活检可发现肝细胞内大量棕黑色的脂褐素沉积。Rotor综合征与Dubin-Johnson综合征表现类似，但相对较少见，不同之处为前者肝细胞内无大量脂褐素沉积。

参考文献

1.Hass PL.Differentiation and diagnosis of jaundice.AACNClin Issues，1999，10（4）：433-441.

2. Strassburg C P. Hyperbilirubinemia syndromes（Gilbert-Meulengracht，Crigler-Najjar，Dubin-Johnson，and Rotor syndrome）. Best Pract Res Clin Gastroenterol，2010，24（5）：555-571.