儿科护理教学查房-先天性巨结肠的症状和治疗

【疾病介绍】

先天性巨结肠（Hirschsprung’s discase）又称肠管无神经节细胞症（Agangliono－sis）。由于Hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（Hirschsprung’s Disease），是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠道肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。本病有遗传倾向，发病率为1／2000～1／5000，男女之比为3～4∶1。

目前认为本病是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。由于肠壁肌间和黏膜下神经丛神经结细胞缺如或减少，病变肠段的平滑肌持续收缩，呈痉挛状态，粪便通过困难，形成功能性肠梗阻，粪便长期淤积，导致痉挛肠管近端逐渐扩张、肥厚形成巨结肠。根据病变肠管痉挛段的范围分为常见型、短段型、长段型、超短段型、全结肠型。

【病人基本情况介绍】

患儿，男，15天，因反复排大便困难伴呕吐、腹胀半月入院。

入院诊断：先天性巨结肠（常见型）。

诊疗经过：经洗肠等准备后在全麻下行经肛门直肠黏膜剥除，鞘内结肠拖出术（改良Soave手术）。手术顺利，术后给予抗感染、营养对症、支持治疗。

出院时情况：患儿吃奶好，呕吐、腹胀症状消失，排便正常。

【入院护理评估】

1．一般情况的评估

患者，男，15天，汉族，黑龙江省××县人。

医疗费负担形式：自费。

家庭住址：（略）；邮政编码：（略）；电话：（略）。

联系人：××；与患者关系：父子；联系人单位（住址）：（略）；电话：（略）。

患儿于8月1日上午入院，8月1日下午采集病史，患儿父亲陈述病史，可靠。

入院医疗诊断：先天性巨结肠（常见型）。

主治医师：××　　责任护士：××

2．健康史

（1）目前健康史

主诉：大便困难伴呕吐、腹胀15天。

目前健康状况（现病史）：患儿为足月顺产儿，第一胎，出生后第1天没有排胎粪，吃奶好，腹胀逐渐加重，呕吐数次，为非喷射性呕吐，均为胃内容物。第2天患儿排出约5ml墨绿色胎粪，依然腹胀，3天后依然没有排大便，家属曾在私人诊所按“便秘”给予“开塞露”后可排大便，便量较多，停用“开塞露”后依然无法自行排便。无发热，无阵发性哭闹，无血便和血尿。遂抱来我院诊治。发病以来，患儿精神可，胃纳差，睡眠尚可，小便正常。

（2）家族史：父母体健，否认肝炎及结核病史，否认家族性及遗传性疾病史。

（3）生长发育史：系第一胎、第一产，足月顺产，母乳喂养，生长发育正常，同同龄婴儿。

（4）日常生活形态及自理能力

①饮食形态：母乳喂养，出生后第1天吃奶好，随后腹胀加重呕吐数次，为非喷射性。入院时，患儿皮肤、黏膜无破损。

②排泄形态：出生后第1天没有排胎粪，第2天患儿排出约5ml墨绿色胎粪，3天后依然没有排大便，给予“开塞露”后可排大便，便量较多，停用“开塞露”后依然无法自行排便，无发热，无阵发性哭闹，无血便和血尿。

③休息与睡眠：睡眠尚可。

④自理能力及日常活动：无自理能力。

（5）患儿及其父母心理评估：认知－感知形态。患儿排便困难伴呕吐、腹胀、食欲差；患儿父母不了解有关小儿先天性巨结肠的相关知识。

3．身体评估

（1）一般情况评估：体温36．8℃，脉搏150／min，呼吸35／min，体重3．5kg。

营养中等，发育正常。全身淋巴结未触及。头颅无畸形，双侧瞳孔等大等圆，直径约2．5mm，对光反射灵敏。耳鼻无异常分泌物，口唇无发绀，咽无充血，双侧扁桃体正常。颈无抵抗，甲状腺未触及肿大，气管居中。胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率150／min，心律齐，心音正常，未闻及杂音。腹查见专科。外生殖器无异常。脊柱、四肢无畸形。双巴氏征（＋）。

（2）专科情况评估：腹胀明显，腹壁浅静脉扩张，可见肠型及蠕动波，以左腹为主，腹肌软，肝于肋下2cm处可触及，脾未触及肿大，触及其他包块，腹水征（－），肠鸣音稍弱。肛查未触及直肠包块，触到直肠有空虚感，拔出手指后，有大量气体和大便喷出。

4．辅助检查

钡灌肠：乙状结肠近端肠壁无正常蠕动，肠黏膜光滑，肠管如桶状，粗大、僵直、无张力，直径约8cm，远段肠管渐细小，痉挛段直径约1cm，排钡功能差，有80%的钡剂残留。印象：先天性巨结肠（常见型）。直肠测压：直肠肛管抑制反射消失。

【护理诊断与护理目标】

根据该患者的入院护理评估，制定出如下护理诊断和护理目标。

1．护理诊断

（1）舒适的改变：与排便困难、腹胀有关。

（2）营养不足：与食欲缺乏、肠道消化吸收不良有关。

（3）有感染的危险：与营养状况差，抵抗力低下有关。

（4）潜在并发症——电解质紊乱：与禁食、结肠灌洗液未排出有关。

（5）焦虑（家长）：与家长不了解手术类型，担心预后有关。

2．护理目标

（1）3天内患儿腹胀减轻、自觉舒适。

（2）让家长认识到患儿存在营养不良，营养状况改善，体重增加。

（3）患儿没有感染的症状和体征，肛门周围无发红、糜烂。

（4）无脱水及水中毒，血清电解质正常，无并发症发生。

（5）减轻患儿家长焦虑程度。

【护理计划与实施过程】

1．舒适的改变

（1）每天用等渗盐水进行结肠灌洗1～2次，操作时动作应轻柔，灌洗时过程中注意患儿的反应、洗出液的颜色，洗出与注入量应保持平衡。

（2）如有呕吐，给予禁食、胃肠减压。

（3）必要时行肛管排气。

（4）为患儿提供舒适的环境。

2．营养不足

（1）用38～40℃的生理盐水进行结肠灌洗，使肠道畅通、腹胀消除、食欲增加。

（2）根据不同年龄阶段提供适当饮食，原则上给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化吸收、母乳喂养。

（3）保持病室环境清洁、整齐、无异味。

（4）少量多餐，尽量满足患儿饮食要求。

（5）必要时给予静脉高营养。

（6）每周测体重2次。(www.xing528.com)

3．有感染的危险

（1）每天2次行口腔、皮肤护理；保持床单清洁、干燥、平整、无渣屑。

（2）加强消毒隔离：每天用消毒液拖地、擦拭用具2次；开窗通风1～2次，每次15～30分钟，避免对流风。

（3）避免与感冒的患儿接触，减少人员探视，注意保暖，预防上感。遵医嘱使用抗生素。

4．潜在并发症——电解质紊乱

（1）根据患儿巨结肠类型而选择适宜的肛管，灌洗时注意肛管应通过狭窄段。

（2）保持灌洗液出入量基本平衡，禁用清水或高渗盐水灌肠。

（3）遵医嘱严格掌握灌洗液的量及灌洗次数。一般患儿每天灌洗1～2次，采用生理盐水，灌洗量为每次100ml／kg左右。

（4）如有粪结石、大便干结，应给予甘油或1∶2∶3液体保留灌肠，软化大便，需注意及时排出，避免高渗脱水。

（5）结肠灌洗后应严密观察有无呕吐、发热、昏迷等水中毒、脱水的症状出现。

5．焦虑（家长）

（1）医护人员要充分理解患儿家长的心情，及时疏导家长的不良情绪。

（2）向患儿家长讲解本病的发生、发展及转归，使家长了解有关疾病的知识，积极配合治疗。

（3）指导家长对患儿进行合理喂养、皮肤护理，使其参与到患儿的护理过程中。

【护理效果评价】

患儿经过以上治疗护理措施，已解决的护理问题：①舒适的改变；②营养不足；③潜在并发症；④有感染的危险。

护理目标实现的有：患儿住院期间通过综合治疗、护理，进食、排便基本正常，未发生营养不良、电解质紊乱及感染，未发生巨结肠危象。

【查房重点】

1．临床分型　临床分类尚不统一。有根据神经节细胞缺乏的长度范围分型的。一般将无神经细胞部分在乙状结肠以下者称为短段型巨结肠病；在乙状结肠以上波及近端者称为长段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛型，但对广泛型的界线有争论。根据临床症状、年龄和神经节细胞缺乏的长度将本病又分为新生儿、婴幼儿巨结肠症，儿童巨结肠症，特殊类型先天性巨结肠症3型。

（1）新生儿、婴幼儿巨结肠症　绝大多数患儿出生后48小时或更长时间无胎粪，继而出现呕吐及腹胀，发生肠梗阻。少数病例在出生后3～4天也可排出少量硬结胎粪。突出症状是出生后几周出现顽固性便秘，最初灌肠后减轻，但以后便秘越来越顽固，必须依靠灌肠才能排便。由于粪便积滞，结肠扩张，细菌繁殖所致，常并发小肠、结肠炎，患儿经常性便秘突然转变为腹泻、发热和结肠胀气，但仍然间隔数日不排便、排气。而一旦排便则为暴发性稀水样奇臭粪便，量多。全身情况迅速恶化，腹部异常膨胀，拒食，呕吐，严重脱水及电解质紊乱，很快出现休克。若不及时正确治疗，死亡率很高。

（2）儿童巨结肠症　绝大多数患儿有新生儿期发生便秘、腹胀和呕吐等病史，初始时患儿可能在数周或数日内情况趋于正常，此后则开始大便秘结，数日不排粪，需要塞肛门栓、服泻药或灌肠方能排出大便。症状逐渐加重，便秘越来越顽固。患儿可突然并发小肠、结肠炎症状；或者因结肠积粪过多，发生结肠梗阻。也曾有人报道，儿童巨结肠突然发生腹部极度膨胀、高热等类似急性胃扩张的表现而迅速死亡的病例。巨结肠患儿有时能自行排出少量粪便，但并不能解除腹胀和巨结肠内积粪便，有时也可出现便秘与腹泻交替现象。

（3）特殊类型先天性巨结肠症

①全结肠无神经节症：本病最初报道于1948年。此症实际上是全部结肠无扩张肥厚，因此称之为巨结肠症确实不妥。多出现回肠末端肥厚扩张，所以有人将全部结肠及部分回肠末端无神经节细胞者，称为全结肠无神经节症。许多本病患儿在新生儿时期未明确诊断即死亡，所以认为全结肠型无神经节症十分罕见。但近年来文献报道病例逐渐增多，其发病率为5%～10%，说明并非罕见。

无神经节细胞肠段的范围越广泛，症状就越严重。大多数在新生儿期出现胎粪排出延迟、腹胀、呕吐及便秘等症状，经扩肛、灌肠及服泻药，症状可暂时缓解。但便秘反复出现，且较一般巨结肠发作频繁。与一般先天性巨结肠的不同点，即在直肠指检时，不能诱发排便反射，无大量臭气和粪便排出。

②短段型先天性巨结肠：此型占巨结肠总数的25%。特点是无神经节细胞肠段局限于直肠末端，痉挛狭窄段不超过7．0～8．0cm，故称为短段型巨结肠。

临床症状较一般常见型巨结肠为轻。约有半数在1岁以前发生便秘，另一半则在1～2岁甚至到10岁便秘才明显。初期为间歇性便秘，以后为顽固性，必须塞肛门栓或灌肠方能排粪。一般患儿全身情况良好，并发症少，只有少数病例有腹胀。直肠指检时，手指要通过痉挛段进入空虚扩大的肠腔。钡剂灌肠可见痉挛狭窄段仅占直肠末端的几厘米，在其上段肠腔有明显的扩张。但经过2周的灌肠排粪后，扩张的肠腔可以明显缩小。要肯定诊断，可做直肠活检，证明痉挛狭窄肠段肌间神经丛细胞缺如。

③节段性肠痉挛型巨结肠症：本病特点为仅结肠某一段无肌间神经节细胞，病变段上下肠壁均正常。

临床表现与诊断：结肠某一段痉挛狭窄，所出现的症状与同等高度的一般先天性巨结肠相同。钡剂灌肠可见结肠某一段发生痉挛狭窄。确诊靠术中活检，证实痉挛狭窄肠段肌间神经节细胞缺如。

治疗原则：新生儿、婴儿一般情况差，症状严重，合并小肠结肠炎或严重先天性畸形，宜暂行肠造口。待一般情况改善，6～12个月后再行根治手术。患儿一般情况良好，若诊断明确，医院设备完善，麻醉及外科医师技术熟练，为减轻家长负担亦可行一期根治术。患儿一般情况尚好，可先采用保守疗法。

非手术疗法：适用于新生儿、儿童局限性和短段巨结肠者。

a．灌肠疗法协助排便和排气，减轻患儿腹胀和呕吐，以保证正常吃奶，维持患儿逐渐长大，再根据症状轻重考虑手术。

b．扩张直肠和肛管：每日1次，每次30分钟。扩肛器从小号到大号。

c．耳针及穴位封闭疗法。

d．内服中药。

手术疗法：

a．结肠造口术。适用于应用保守疗法观察一段时间无效，而且症状逐渐加重的婴儿。多数学者主张在结肠造口较好，因该处造口可以保留最大的结肠吸收面积。而且第二次根治手术时，关口根治手术可一次完成。

b．根治术。要求手术创伤小，安全性大，减少或不破坏盆腔神经丛，术后不影响排便及生殖能力。适用于6个月以上的婴儿及低位节段性痉挛巨结肠。

c．Duhamrl手术。近年来为了使直肠和结肠畅通和避免闸门综合征，多采用各种特制钳夹器，即改良式Duhamel手术法。即用环形钳夹器，将直肠和结肠钳在一起的手术方法。

d．直肠外翻结肠拖出肛门外结肠直肠吻合术（Swenson法）：开腹后，在直肠、膀胱或子宫凹处切开腹膜，游离直肠周围直至游离到肛门附近。在膀胱以上切断闭合，经肛门使直肠外翻拖出。在翻出的直肠齿线上切开直肠壁，从该切口处插入长血管钳，夹住已游离的近端结肠残端缝线，拖至肛门，将直肠与结肠对端缝合2层，吻合口越低越好，一般距肛缘不超过2．0cm。吻合完毕后，将结肠送还肛内。

e．经骶尾部直肠肌层切除法。患者取俯卧臀高位，在肛门与尾骨之间切开皮肤约3．0cm长，将肛提肌和耻骨直肠肌分别向上下分开，术者左手示指放入直肠内做引导和标志或插入带气囊的肛管使直肠膨起，在直肠后壁做纵形切口，深达黏膜下层，长度依术前钡剂灌肠检查及术中冷冻切片检查无神经节细胞肠管长短而定。为了暴露充分可将尾骨切除，这样可以切除1条更长的肌肉组织。在内括约肌切除后，将肛提肌和耻骨直肠肌放回原处，缝合肛门尾骨筋膜，伤口内放入引流条，24小时后拔除。

f．全结肠型手术（Mavtin法），即直肠后回肠拖出直肠回肠侧侧吻合术（Duhamel法）。

2．临床表现

（1）胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀：患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3天内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状：呕吐、腹胀、不排便。

（2）营养不良发育迟缓：长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠襻及粪石。

（3）巨结肠伴发小肠结肠炎：是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。

3．术前术后护理

（1）术前护理

①肠道准备：入院后进食高热量、高蛋白、高维生素、无渣饮食，术前3天全流质饮食，术日晨禁食禁水、留置胃管及尿管。术前3～4天按医嘱口服肠道抗生素及维生素K以防肠道感染和出血。最重要的是做好灌肠，每日1次，直到积粪排净，术前晚及术日晨各行清洁灌肠，并用肠道抗生素保留灌肠。

②改善营养、增加机体耐受力：对营养不良、低蛋白血症者加强支持疗法，给予高热量、高蛋白、富含维生素的无渣饮食。有水、电解质紊乱者适当输液，严重营养不良、贫血者需少量多次输血或给予静脉营养。

（2）术后护理

①加强基础护理：患儿回病房后，全麻未清醒前取去枕平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，密切监测患儿至清醒，保持口腔及鼻腔清洁。保持床单位平整干净。

②引流管护理：保持胃肠减压管、尿管通畅，妥善固定防止脱落，万一导管脱出，应立即报告，不可试行重新置入，防止损伤吻合口或脏器，导致出血、感染或吻合口瘘。

③肛周皮肤护理：见小儿腹泻部分。

④排便功能异常和处理：巨结肠术后可能并发肛门狭窄或排便失禁，影响排便功能。为防止肛门狭窄，术后2周左右应开始扩肛。对肛门狭窄扩肛后及不完全性失禁的较大患儿，除做好清洁护理外，应开始指导训练排便习惯，以求改善排便习惯及排便功能。

【查房讨论】

1．关于心理护理　因本病给患儿带来了身体不适，患儿幼小，不能表达，患儿家属易产生焦虑、急躁等不良情绪，医护人员要及时疏导家长的不良情绪，讲解本病的发生、发展及转归，使家长积极配合治疗，取得满意的治疗效果。

2．关于潜在并发症　因本病是先天性疾病，内科保守治疗不能彻底根治，易复发，要提醒家长警惕严重并发症的发生，一旦病情反复及时就医，也可以采取手术的治疗方法。

3．关于出院指导　嘱患儿家属出院后要注意饮食卫生，合理喂养，由一种到多种、由稀到稠、循序渐进地增加辅食，注意饮食、排便情况，做必要的记录。避免到空气不流通的公共场所玩耍，防感染，气候变化时要注意保暖，特别注意腹部受凉，衣服要遮过腹部。如有不适及时就医。

【查房评价】

通过对小儿肠套叠的护理查房，我们对此病的病因、病机、临床表现、术前术后护理等方面都有了进一步的了解，对本病的预防、发现、健康宣教都有很大的指导意义。

（石玉玲）