先天性心脏病的病因、治疗和护理法则

【疾病介绍】

先天性心脏病是胎儿时期心血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病。先天性心脏病可能的病因为染色体异常、基因的遗传或异常、妊娠初期子宫内感染，以及药物或环境影响。本病发病率在婴儿中为4．05%～12．3%，估计全国每年有10余万先天性心脏病患儿出生，若包括出生前即死亡的胎儿，本病发病率较高。根据对上海市两个区的调查，在2008年新生婴儿中，本病在出生后第1年的发病率为0．69%。由于严重和复杂畸形的患儿多在生后数周或数月夭折，因此，复杂的心血管畸形在年长儿比婴幼儿期少见，除了早产之外是婴幼儿1岁内死亡的主要原因。

室间隔缺损是小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占我国先天性心脏病患儿的50%。它可单独存在，也可与其他心脏畸形同时存在。室间隔缺损可位于室上嵴上方，肺动脉瓣下方或室上嵴下方，三尖瓣后方，室间隔肌部。

近半个世纪以来，由于心血管检查、心血管造影术和超声心动图等的应用以及在低温麻醉和体外循环下心脏直视手术的发展，使临床上对先天性心脏病的诊断和治疗状况发生了很大变化，许多常见的先天性心脏病得到准确诊断，大多数可以得到根治；部分新生儿时期的复杂心脏畸形，如大动脉错位等，亦可得到及时确诊及手术治疗。先天性心脏病的预后已大为改观。因此，运用护理程序对先天性心脏病患儿实施整体护理，对婴幼儿成长发育及患儿的整个家庭具有重要意义。

【病人基本情况介绍】

患儿，女，5岁，因受凉后反复发热3个月，收入院。

其母亲主诉：患儿于7天前因受凉后出现发热，在当地医院应用青霉素等药物治疗后，体温降至正常，但3～5天后体温又波动在38～39．5℃，同时伴乏力、多汗、食欲缺乏、体重下降等。

入院时情况：患儿呈急性面容，精神较差，体温39．0℃，伴有寒战、全身疼痛、四肢关节痛、乏力等。

入院诊断：①先天性心脏病（室间隔缺损）；②感染性心内膜炎。

【入院护理评估】

1．一般情况的评估

患儿，女，5岁，汉族，辽宁省××市人。

医疗费负担形式：自费。

文化程度：幼儿园儿童。

职业：无。

家庭住址：（略）；邮政编码：（略）；电话：（略）。

联系人：××，与患儿关系：母女，联系人单位（住址）：（略），电话：（略）。

患儿于××××年××月××日入院，×××× 年××月× ×日采集病史，患儿及其母亲陈述病史，可靠。

入院医疗诊断：①先天性心脏病（室间隔缺损）；②感染性心内膜炎。

主治医师：××　　责任护士：××

2．健康史

（1）目前健康史

主诉：间断高热，体温38～39．5℃3个月，伴乏力、全身疼痛、四肢关节痛，体重下降。

目前健康状况：患儿在入院前3个月因受凉后出现咽喉痛、咳嗽、发热，在当地医院诊断为“扁桃体炎”，给予青霉素治疗数日，体温下降至正常。但3～5天后又发热，如此反复多次，给予青霉素、头孢拉定等治疗可使体温下降，但患儿渐感乏力、精神不振，面色渐苍白，体重下降，全身疼痛，四肢关节痛，不能耐受剧烈活动，入院前10天又出现高热，体温在38～39．5℃，伴畏寒、多汗、食欲减退。自发病来无胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难、咯血、腹痛、腰痛等病史，大、小便正常。

（2）个人史

①出生史：系第一胎、第一产，孕足月顺产，出生体重3000g，Apgar评分10分，否认有发绀、窒息、抽搐史。母亲孕4个月时感冒、发热1次，无药物过敏及外伤等病史。

②生长发育史：生长发育正常，同同龄儿童。

③既往健康史：患儿有先天性心脏病－室间隔缺损病史。患儿无疫区居住史。否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤史及手术史，否认输血史。预防接种按计划免疫进行。

过敏史：无药物、食物及其他过敏史。

近期用药史：感冒冲剂5g口服，3／d。

④日常活动

饮食形态：患儿平素以普通饮食为主，每日3餐，约250g（5两）主食，饮食清淡。爱喝白开水，每日饮水约1200ml。自发病以来食欲减退，饮食以半流食为主，每日约100g，自发病3个月来，体重下降1．5kg。

睡眠与休息：患儿白天睡眠1／d，1～2小时，每晚睡眠8～10小时。

户外活动：每日3～4小时。

排泄习惯：患儿平日大便1～2／d，小便6～8／d，色、量均正常；目前，大、小便正常。

特殊行为问题：无。

3．心理评估

（1）认知－感知形态：患儿视力正常，听力正常，对先天性心脏病不了解，只知道自己心脏不好，需要避免剧烈运动，对所用药物知道一部分。担心手术伤口疼痛。

（2）自我感知－自我概念形态：患儿目前考虑最多的是：我什么时候能出院和小朋友一起玩耍。患儿对于输液等治疗经劝说和鼓励能配合，对住院环境适应。

（3）角色－关系形态：母亲每日陪伴在患儿身旁，父亲每日来探视，对患儿健康关切。

（4）应对－应激耐受形态：由于疾病限制，患儿剧烈活动受限而不能参加同龄小儿的正常游戏和活动，导致了患儿出现胆怯、自卑、性格内向心理。患儿平日遇到问题，常常寻求父母的帮助，很少自己解决问题。

（5）价值－信念形态：未有明显异常。

4．身体评估

（1）一般情况评估：体温39．4℃，脉搏132／min，呼吸30／min，血压90／60mmHg，身高100cm，体重21kg。

患儿发育正常，营养中等。神志清楚，精神萎靡，自动体位，对答切题。面色较苍白，皮肤潮湿、汗多。全身浅表淋巴结无肿大，头颅、五官正常，眼睑无水肿，睑结膜苍白。口唇较苍白，咽稍充血，双侧扁桃体二度肿大。颈软，无颈静脉怒张。胸廓无畸形，两肺呼吸音粗糙。心脏检查见专科情况。腹平软，肝肋下未触及；脾肋下3cm，质软，边缘清楚，有轻压痛。双肾区无叩击痛，脊柱四肢无畸形，关节活动尚好，无关节红肿，无杵状指（趾）。神经系统检查正常。

（2）专科情况：心前区无隆起，心尖搏动强，位于左锁骨中线，胸骨左缘第3～4肋间可扪及收缩期震颤，心率132／min，心律齐，心音有力，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ级粗糙响亮吹风样全收缩期杂音，向心前区和背部传导，心尖部未闻及舒张期隆隆样杂音。P2稍亢进，分裂不明显，未闻及股动脉枪击音，无毛细血管搏动。

5．辅助检查

血常规：血白细胞22．1×109／L，中性粒细胞0．90，淋巴细胞0．10，红细胞3．16×1012／L，血红蛋白75g／L。

血培养：报告结果2次均为草绿色链球菌。

血沉（ESR）：60mm／h。

尿、便常规：正常。

心电图示：窦性心动过速，心电轴轻度左偏，提示左心室肥厚。

彩色多普勒超声心动图：左心室内径稍增大，见到彩色血流穿过室间隔膜部缺损，为中型缺损（0．8cm），在缺损口右室面可见一个5mm赘生物。

X线胸片：两肺纹理增多、增粗，肺动脉段稍突出，心影稍向左增大。

【医疗诊断与主要诊治过程】

医疗诊断：①先天性心脏病（室间隔缺损）；②感染性心内膜炎。

诊疗经过：完善相关辅助检查，给予抗感染、营养心肌细胞等对症支持治疗，病情平移后于体外循环下行心内直视下室间隔缺损修补术，术后继续给予抗感染、营养支持治疗。

出院时情况：患儿精神尚可，生命体征平稳，手术伤口愈合好，乏力消失，活动耐力增强。

【护理诊断与护理目标】

根据该患儿的入院护理评估，制定出如下护理诊断和护理目标。

1．护理诊断

（1）体温过高：与感染性心内膜炎有关。

（2）组织灌注量改变：与室间隔缺损有关。

（3）低效性呼吸形态：与术后伤口疼痛有关。

（4）有感染的危险：与术后各种侵入性的管道有关。

（5）生活自理缺陷：与术前体质较弱、术后各种侵入性的管道有关。

（6）焦虑：与监护室的环境陌生及害怕伤口疼痛有关。

（7）知识缺乏：与缺乏术前准备和术后注意事项，以及先天性心脏病保健知识有关。

2．护理目标

（1）5天内实施物理和药物降温措施，使体温降至正常。

（2）术后患儿能保持生命器官的组织灌注量正常，表现为周围脉搏有力，皮肤温暖。

（3）术后患儿保持正常的呼吸形态，表现为呼吸平稳、规律、呼吸困难减轻。

（4）患者围手术期不发生因护理不当而致的感染。

（5）患儿卧床期间基本生活需要得到满足。

（6）患儿表现舒适、安静，信任护理人员。

（7）住院期间患儿及家长能说出有关术前常规准备、术后康复及随诊知识。

【护理计划与实施过程】

1．体温过高

（1）评估患儿的体温、热型及伴随症状，测体温，6／d。

（2）卧床休息，限制活动量。每日早、晚各通风1次，保持病室空气清新。

（3）正确及时遵医嘱给予退热药、物理降温和抗生素。实施退热后半小时复测体温。

（4）鼓励患儿多饮温开水，每日饮水量保持在1500～2000ml。(www.xing528.com)

（5）出汗后及时给患儿擦汗，更换衣服，保持床单位干净。

（6）给予清淡易消化的高热量、高蛋白、高维生素流食或半流食。

2．组织灌注量改变

（1）进行心电监护和氧饱和度监测，观察和记录心率、呼吸、血压、氧饱和度情况。

（2）遵医嘱给予血管扩张药及心肌收缩药，并观察其治疗效果。

（3）遵医嘱给予利尿药，并监测其治疗效果及不良反应。

（4）遵医嘱给予氧气1～2L／min。

（5）准确记录24小时出入量，每天清晨空腹测量体重1次。

3．低效性呼吸形态

（1）严密监测患儿的生命体征，保持呼吸道通畅，如有分泌物，按时超声雾化吸痰。吸痰前后，经氧气面罩给予充足氧气，每次抽吸时间不超过15秒。

（2）持续监测血氧饱和度，评估有无缺氧的症状和体征。

（3）每2～4小时实施胸部物理治疗，鼓励患儿咳嗽、深呼吸，可以用枕头或手护住伤口以减轻咳嗽时引起的不适。协助给予最佳的换气及舒适位置。

4．有感染的危险

（1）评估各种侵入性管道处有无感染的体征。

（2）监测患儿的生命体征及各种化验报告。

（3）及时观察伤口敷料情况，并保持伤口及敷料的清洁和干燥。

（4）所有侵入性治疗的操作均须严格执行无菌技术。

（5）妥善固定各种管道，保证各种引流管的通畅，避免受压打折，防止移位和脱落。

（6）观察并记录各种引流液的颜色、量及性状，如有异常及时报告医生。

（7）掌握各种引流管的拔管指征、时间和方法。

（8）遵医嘱使用抗生素。

（9）监护室的医护人员一定注意洗手的原则，因为污染的手常为主要的感染源。

5．生活自理缺陷

（1）评估患儿的自理程度及日常的生活习惯，制定个性化的生活护理计划。

（2）每10～15分钟巡视病房及时了解患儿有何需求，及时满足其需要。

（3）把传呼器放到患儿手边，并把常用的物品，如卫生纸、水杯等放在患儿的床头柜上。

（4）协助患儿洗漱、入厕，帮助患儿清理个人卫生，如洗脸、洗脚、漱口、洗脚，及便后洗手。

（5）给患儿打饭，进餐前给患儿洗手，协助进餐或给患儿喂饭，鼓励患儿进食。

（6）给患儿床边加床档，坐起时注意看护，防止摔伤和坠床。

6．焦虑

（1）评估焦虑程度，特别是通过非语言性沟通解决患儿表现出的症状、体征。

（2）帮助患儿适应环境，对患儿进行术前健康教育，告诉患儿术后常见的一些感觉，纠正不正确的观念，减轻焦虑。并到监护室参观熟悉环境，探望同种病情的患儿，增强患儿的自信心。

（3）每次操作前都要耐心地解释操作过程，经常安慰抚触患儿，注意语言沟通的技巧。

（4）尽量由一组护理人员对患儿提供连续、整体、稳定的护理，鼓励家长带一些患儿喜欢的玩具、书籍等，以便转移患儿的注意力。

（5）鼓励患儿用可以接受的方式来表示愤怒，加大说话声音、敲打玩具等。

7．知识缺乏

（1）评估患儿家长的知识层次，对疾病的认识程度，制定个性化健康教育计划。

（2）向患儿和家长解释术前准备过程和术后治疗、监护内容，如手术前准备有灌肠、禁食、备皮。手术后的治疗护理有静脉输液、生命体征监测、呼吸机的使用、各种引流管以及疼痛观察和相应的护理活动。

（3）以示教方法教授患儿：翻身、咳嗽、深呼吸和训练床上使用便盆排便。

（4）简单介绍医院的有关规章制度、探视时间、等候的地点以及手术后医生如何与家长联系。

（5）鼓励患儿父母说出出院后所担心的事项，并对他们进行出院指导。

（6）术后3～6个月避免剧烈活动，预防感冒，并定期复查。

（7）遵医嘱按时服用强心、利尿药。介绍药物的作用及不良反应。

（8）如发现下列症状、体征：如发热、心慌、气短、咳嗽、咳泡沫痰、发绀、水肿应及时就诊。

（9）一般先天性心脏病手术后患儿生长发育即同正常人，故尽量避免过分娇惯、宠爱孩子，培养他们正常的人格。

【护理效果评价】

患儿经过以上治疗护理措施，已解决的护理问题：①体温过高；②组织灌注量改变；③低效性呼吸形态；④有感染的危险；⑤焦虑；⑥生活自理缺陷；⑦知识缺乏。

护理目标实现的有：体温恢复正常，患儿保持生命器官的组织灌注量正常，表现为周围脉搏有力，皮肤温暖。患儿保持正常的呼吸形态，表现为呼吸平稳、规律、呼吸困难减轻。患儿在手术后无感染迹象，血常规在正常范围。患儿表现舒适、安静，信任护理人员。生活需求得到满足。住院期间患儿及家长能说出有关术前常规准备、术后康复及随诊知识。

【查房重点】

1．先天性心脏病分类

（1）根据发绀与否分为发绀型缺损和非发绀型缺损。发绀型缺损，常见疾病为法洛四重畸形（tetralogy of Fallot，TOF）、大血管转位（transposition of the great arteries，TGA）、三尖瓣闭锁（tricuspid atresia）、动脉干（truncus arteriosus）、艾森曼格复合畸形（Eisenmenger’s complex）。非发绀型缺损常见疾病为心室中膈缺损（ventricular septal defect，VSD）、心房中膈缺损（atrial septal defect，ASD）、开放性动脉导管（patent ductus arteriosus，PDA）、主动脉狭窄（coarctation of the aorta，COA）、主动脉瓣狭窄（aortic stenosis，AS）、肺动脉瓣狭窄（pulmonic stenosis，PS）。

（2）依据分流方向分为3类：左至右分流型、右至左分流型和无分流型。①左至右分流型无发绀，且流往肺部的血量增加，常见疾病有心房中膈缺损（ASD）、心室中膈缺损（VSD）、开放性动脉导管（PDA）。②右至左分流型，因静脉血未经肺脏氧合即流入体循环内，故有发绀现象，常见疾病有法洛四重畸形、三尖瓣闭锁、大血管转位、艾森曼格复合畸形、三尖瓣的埃布斯汀畸形和动脉干。③无分流型：无左右两边交通的现象，但畸形本身可以引起心脏功能不全。常见疾病有主动脉瓣狭窄、主动脉狭窄和血管环。

2．室间隔缺损临床表现　室间隔缺损的临床表现决定于缺损的大小。

小型缺损（＜0．5cm），多发生于室间隔肌部，可无明显症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响。体检于胸骨左缘第3、4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。

中型缺损（0．5～1．0cm）时左向右分流多，体循环流量则减少，影响生长发育。患儿多消瘦、乏力、气短、多汗，易患肺部感染，易导致心力衰竭。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体检心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可于杂音最响部位触及收缩期震颤。干下型合并主动脉瓣关闭不全时，于第二主动脉瓣区听到高音调舒张期杂音。

大型缺损（＞1．0cm）伴有明显肺动脉高压者（多见于儿童或青少年期），右心室压力亦显著升高，此时右心室肥大较显著，左向右分流减少。当出现右向左分流时，患儿呈现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。

室间隔缺损易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能（占20%～50%），一般发生于5岁以下，尤其是1岁以内。干下型室间隔缺损未见自然闭合者，且容易发生主动脉瓣脱垂。

3．室间隔缺损治疗原则　　缺损小者，不一定需要手术治疗。中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前期在体外循环心内直视下做修补术。大型缺损在6个月以内发生内科难以控制的充血性心力衰竭，包括反复罹患肺炎和生长缓慢，应予手术治疗；6个月至2岁的婴儿，虽然心力衰竭能控制，但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉压的1／2，或者2岁以后肺循环血量与体循环血量之比＞2∶1，亦应及时手术修补缺损。

室间隔缺损合并感染性心内膜炎时，患儿的治疗原则如下。

（1）抗生素治疗。本病使用抗生素原则是：①及早用；②剂量足；③疗程长。及早使用抗生素可以提前及早治疗，但未用药前24～48h必须做一次血培养，明确病原菌及药物敏感试验对选用抗生素有指导意义，一般抗菌药与杀菌药联合应用，抗生素剂量要足，病程要长，一般为4～6周或更长。抗生素治疗期间，注意观察肝肾功能有无改变。注意观察药物的不良反应。

（2）一般治疗。注意休息，给予营养丰富的饮食，间断输新鲜血、血浆、免疫球蛋白，保持水、电解质平衡及足够的热量供给。

（2）手术治疗。包括切除脓肿，替换有病变的瓣膜，人造瓣膜或心内补片及纠治心血管畸形。手术指征为经内科积极治疗后不能控制的顽固性心力衰竭、进行性肾功能衰竭，经足量抗生素治疗4周后仍有持续高热，新近发生多部位的体循环或肺循环栓塞，在超声心动图上显示赘生物直径超过1cm，随时有可能发生脱落而导致栓塞者。对先天性心脏病并发感染性心内膜炎有心内赘生物形成者，一旦诊断明确，只要无明显手术禁忌证，主张尽早积极手术，手术除彻底纠治心血管畸形外，完全消除心内赘生物，保持瓣膜结构的完整，防止病变加重，有利于患儿尽早恢复健康。

【查房讨论】

1．住院幼儿的心理反应与护理　该患儿5岁，处在幼儿的心理阶段，在护理时我们要先了解患儿的心理变化过程，住院幼儿的心理反应一般分为3个阶段：反抗阶段、失望阶段、否认阶段。

该患儿在住院初期主要表现为拒绝医护人员，甚至刚到其床前患儿就搂住母亲大哭不止，使输液、注射等护理操作更加困难。在护理上应该注意以下几点：

（1）由责任制护士负责护理患儿：向其父母了解情况以熟悉患儿，了解患儿表达需要和要求的特殊方式，如使用患儿表达需要的词语、手势，将患儿喜爱的玩具留在医院中，使其感到亲切。

（2）有意识地多与患儿进行语言沟通：运用语言沟通技巧，多与患儿交谈，鼓励他谈论自己喜欢的事情，并注意倾听，以锻炼小儿的语言能力，防止因住院时小儿在语言方面的发育延迟，同时也使小儿获得情感上的满足。

（3）促进患儿行为方面的发展：对患儿入院后出现的反抗、哭闹等应予理解，允许其发泄。不要当面批评患儿的退行性行为。在病情允许时努力帮其恢复应有行为，如排泄习惯、语言的恢复。为患儿创造表现其自主性的机会，如自己洗手、吃饭等，以满足其独立行动的愿望。对于幼儿的配合行为要给予鼓励，进而强化良好行为。

2．潜在并发症充血性心力衰竭的常见表现　呼吸急促，婴儿呼吸频率＞60／min，幼儿呼吸频率＞50／min，儿童呼吸频率＞40／min。心动过速，婴儿心率＞160／min，幼儿心率＞140／min，儿童心率＞120／min。心音明显低钝或出现奔马律。患儿突然烦躁、面色苍白或发灰，用原有疾病不能解释。肝大达肋下3cm，或在密切观察下短时间内较以前增大。尿少，下肢水肿。

婴幼儿心力衰竭有一定特点，早期观察要点如下：呼吸增快、表浅，频率可达50～100／min。喂养困难，烦躁，体重增长缓慢。哭声低弱。严重时唇周青紫。颜面、眼睑部出现水肿。肺部可闻及干啰音或哮鸣音。

3．关于出院指导

（1）预防感染。先天性心脏病患儿抵抗力弱，应指导患儿及家长自我防护，防止感染，避免与感染性疾病患儿接触，穿着冷热适中，防止受凉，一旦感冒，应积极治疗。

（2）营养供给充足，给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，营养搭配合理。对于喂养困难的重症患儿应特别耐心、细心，防止呛咳。

（3）严密观察病情，尤其是青紫型先天性心脏病患儿，当发生缺氧发作时，应立即置于膝胸卧位，吸氧，通知医生。天气炎热或呕吐、多汗时，青紫型先天性心脏病患儿还应及时补充水分，防止血液浓缩，形成血栓。

（4）对家长及患儿的心理护理：解释疾病的病因及症状，治疗现状，减轻其自卑及焦虑，并积极配合治疗。

（5）指导患儿和家长根据病情建立合理的生活制度和活动量，维持营养，增强抵抗力。定期到医院检查，积极治疗。

（6）介绍上呼吸道感染的预防常识：让家长了解增加抵抗力是预防上呼吸道感染的关键。掌握小儿穿衣需适应气温的变化，居室空气应保持新鲜，增加营养和加强体格锻炼。鼓励小儿多做户外活动，但在呼吸道感染高发季节避免到人多拥挤的公共场所。婴儿期提倡母乳喂养，积极防治维生素D缺乏症及营养不良。

【查房评价】

通过对室间隔缺损的护理查房，我们对该种疾病的发生、发展和转归有了进一步的认识，特别是室间隔缺损的治疗及护理重点在该患儿的护理诊断中都得以体现。我们应该明确：针对一名患儿所制定的护理诊断不是一成不变的，是根据患儿病情发展及所处环境制定的，是一个不断发展变化的动态过程，因此，我们所提出的护理诊断、制定的护理计划就需要进行重审。如护理诊断是否正确、完整？护理诊断的排序是否符合首优、中优、次优的原则？护理目标是否切实可行？执行护理措施的反应是不是积极的？原来的护理措施足以解决现有的问题吗等。以该患儿为例，护理评估中提到：患儿术前的护理重点为体温过高、组织灌注量的改变。当治疗方案确定手术时，护士要及时评估患儿与家属的需求，比如他们的心理变化，存在哪些问题？术后监护与预防感染的问题又处在首先需要解决的问题，护理措施就要根据以上的诊断相应制定。

（张俊红）