中医儿科诊疗思维：川崎病特点与诊断

第十节　川　崎　病

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎性病变为主的急性发热性出疹性疾病。临床以持续发热、皮疹、球结膜充血、手足硬肿、颈淋巴结肿大和草莓舌为特征。本病属于中医学温病范畴。本病无明显的季节性，但一般在夏季较多见。1970年代以来，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高。好发于2个月至10岁小儿，尤其是4岁以内的婴幼儿。男女比例为1.5∶1。急性期约2周，亚急性期3～4周，恢复期5周至数年。

一、诊疗思维

（一）病因病机分析

感受温热邪毒，循卫气营血传变。

邪从口鼻而入，初犯肺卫，继而入气，蕴于肺胃，肺胃热炽，上循口咽，熏蒸营血，充斥内外，而见高热伴皮疹等本病的主要临床症状。由于热毒炽盛，随营血走窜流注，可内陷于心，或留滞于筋脉、关节、肌肉，或影响三焦气化而致心肝均发生病变。其病变以侵犯营血为甚，病变脏腑以肺胃为主，可累及心肝肾诸脏。本病病机以温邪毒热炽盛、瘀血内阻为贯穿整个病程的基本特点。

1.卫气同病　外感温热邪毒，上受而犯于肺卫，蕴于肌腠，卫表不宣，酿生发热。迅速入里，化热化火，阳热亢盛，炽于气分，内入肺胃，肺咽不利，咽红咳嗽，掌跖潮红，皮疹显现。

2.气营两燔　气分淫热，熏灼营血，气营两燔，热炽三焦，动血耗血。气分热盛，则高热烦渴；营分热炽，则发斑出疹；热毒随营血走窜流注可见手足硬肿；热炼痰凝，臖核肿痛；热灼血分，血液凝滞，运行不畅，造成胸闷、心痛等血瘀诸症；热邪久羁，损气耗伤阴津，致口干、舌红、草莓舌。

3.气阴两伤　病之后期，热势去而气虚阴津耗伤，故疲乏少力，口干唇燥，指（趾）端皮肤蜕皮。气虚血脉瘀滞，则心悸胸闷。

病因病机示意图

（二）诊断思维

1.辨病思维

（1）诊断要点：发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病。

①四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮。

②多形性红斑。

③眼结合膜充血，非化脓性。

④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。

⑤颈部淋巴结肿大。

注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

（2）鉴别诊断

①幼年类风湿关节炎全身型：发热时间较长，可持续数周或数月，呈弛张型高热，患儿发热时呈重病容，热退后玩耍如常。可出现关节疼痛，或最终发展为慢性多关节炎。类风湿因子可为阳性。

②猩红热：以发热、咽喉肿痛或伴腐烂，全身弥漫性猩红色皮疹，草莓舌，疹后脱皮为特征，有环口苍白圈，帕氏线。皮疹出现较早，抗链球菌溶血素“O”明显增高，青霉素类抗生素治疗有效。

③败血症：发热、严重毒血症状、皮疹瘀点、肝脾大，白细胞增高，血培养阳性或皮疹刺破处查菌阳性有助于鉴别。

2.辨证思维　本病以卫气营血辨证为纲。初起邪在肺卫，症见发热，微恶风，咽红，一般为时短暂；迅速化热入里，热炽气分，症见高热持续，口渴喜饮，皮疹布发；继入营血，症见斑疹红紫，草莓舌，烦躁嗜睡；后期气阴两伤，症见疲乏多汗，指（趾）脱皮。本病易于形成瘀血，症见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛、指纹紫滞等，若是瘀血阻塞脉络，还可见心悸、右胁下痞块等多种征象。

（三）治则思维

本病治疗，以清热解毒，活血化瘀为主。初起疏风清热解毒，宜辛凉透达；热毒炽盛治以清气凉营解毒，苦寒清透；后期气耗阴伤，则予益气养阴为主，甘寒柔润。本病易于形成瘀血，自初期至后期始终应注意活血化瘀法的应用。温毒之邪多从火化，最易伤阴，在治疗中又要分阶段滋养胃津，顾护心阴。

（四）辨证论治

1.卫气同病

【证候】　发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显现，颈部臖核肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄，脉浮数。

【辨证】　本证起病急，以短暂卫分证后，发热持续，迅即传入气分为特征。在辨证中除了发热不退外，目赤咽红、皮疹、手掌足底潮红、颈部臖核均为卫气同病温热邪毒入里之象。

【治法】　辛凉透表，清热解毒。

【主方】　银翘散加减。

【处方举例】　金银花10g，连翘10g，薄荷（后下）5g，青黛10g，牛蒡子10g，玄参10g，鲜芦根15g。（以7岁为例）

2.气营两燔

【证候】　壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇干赤裂，烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑疹，或见关节痛，或颈部臖核肿痛，手足硬肿，随后指（趾）端脱皮，舌质红绛，状如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。

【辨证】　本病极期多见本证，气营两燔，热炽三焦。偏气分证，见高热、烦躁、口渴、脉洪大；偏营分证，见肌肤斑疹红紫、草莓红舌、烦躁嗜睡；热凝血瘀，见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等症。

【治法】　清气凉营，解毒化瘀。

【主方】　清瘟败毒饮加减。

【处方举例】　水牛角（先煎）10g，牡丹皮10g，赤芍10g，生石膏20g，知母10g，黄芩10g，栀子10g，玄参10g，生地黄10g。（以7岁为例）

3.气阴两伤

【证候】　身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干唇裂，口渴喜饮，指（趾）端脱皮或潮红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。

【辨证】　本证为疾病恢复期，身热渐退。偏气虚证，见倦怠乏力，动辄汗出，纳少；偏阴虚证，见咽干唇裂，口渴喜饮，指（趾）端脱皮。

【治法】　益气养阴，清解余热。

【主方】　沙参麦冬汤加减。

【处方举例】　沙参15g，麦冬10g，玉竹10g，天花粉10g，生地黄10g，玄参10g，太子参5g，白术10g，扁豆10g。（以7岁为例）

（五）病程观察

1.在卫气同病证型中，高热烦躁口渴者用生石膏20g，知母10g，直清气分大热；颈部淋巴结肿大加浙贝母10g，僵蚕10g，化痰散结；手足掌底潮红加生地黄10g，黄芩10g，牡丹皮10g，凉血化瘀；口渴唇干加天花粉10g，麦冬10g，清热护津；关节肿痛加桑枝10g，虎杖15g，通经活血。

2.在气营两燔证型中，大便秘结加用生大黄5g，泻下救阴；热重伤阴酌加麦冬10g，鲜石斛10g，鲜竹叶15g，鲜生地黄10g，甘寒清热，护阴生津；腹痛泄泻加黄连5g，木香5g，苍术10g，焦山楂10g，清肠燥湿；颈部臖核增多明显加用夏枯草10g，蒲公英10g，清热软坚化瘀。

3.在气阴两伤证型中，纳呆加茯苓15g，焦山楂10g，焦神曲10g，健脾开胃；低热不退加地骨皮10g，银柴胡10g，鲜生地黄12g，清解虚热；大便硬结加瓜蒌仁10g，火麻仁10g，清肠润燥；心悸、脉律不整加用牡丹皮10g，丹参15g，黄芪15g，益气活血化瘀。

（六）预后转归

川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发见于1％～2％的患儿。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6个月及1～2年进行一次全面检查（包括体检、心电图和超声心动图等）。未经有效治疗的患儿，15％～25％发生冠状动脉瘤，更应长期密切随访，每6～12个月1次。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。

（七）预防与调护

1.合理喂养，适当户外活动，增强体质。

2.积极防治各种感染性疾病。

3.饮食宜清淡新鲜，补充足够水分。保持口腔清洁。适度卧床休息。

4.密切观察病情变化，特别是及时发现并发症。

5.本症患儿须随访半年至1年。有冠状动脉扩张者须长期随访，每半年至少做1次超声心动图检查，直到冠状动脉扩张消失为止。

（八）疗效评定

1.痊愈　体温正常稳定，皮疹、淋巴结肿大及黏膜充血征消失，血常规、ESR、CRP正常，已有二维超声心动图异常（冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成）消失或明显减轻；无全身其他系统或脏器损伤活动表现。

2.好转　体温控制，皮疹、黏膜充血征消退，仍有轻度淋巴结肿大和血常规（血小板升高）、ESR、CRP异常，已有的冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成依然明显。

3.未愈　症状和体征依然存在，新发现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成或出现全身其他系统或脏器损伤活动表现。本症具有复发性，对于易发生的冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成应长期动态监测。(www.xing528.com)

二、名家医案

1.邱志文医案——邪热炽盛

患者，男，4岁。

【主诉】　发热伴咽痛3天。

【现病史】　入院时壮热，无汗，面赤，口干欲饮，唇干裂，咽红痛，小便短赤，大便秘结。舌红有芒刺，苔黄，脉洪数。

【查体】　体温39.5℃，脉搏100/min，呼吸25/min，血压80/50mmHg，全身皮肤未见皮疹，双侧颈旁可及2个鸽蛋大小的淋巴结，质软，无压痛，活动，其余浅表淋巴结未及肿大，眼结膜充血，咽红，双侧扁桃体肿大，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心率100/min，律整，未闻及病理性杂音，腹部体查未发现异常，脊柱四肢未见异常，双下肢无浮肿，生理性神经反射存在，病理性神经反射未引出。

血常规：WBC6.8×10⁹/L，N45％，L55％，RBC4.85×10¹²/L，Hb128g/L，PLT302×10⁹/L。

【诊断】　川崎病（中医：温毒）。

【辨证】　邪热炽盛。

【治法】　清热解毒。

【方药】　石膏15g（先煎），知母6g，甘草3g，青天葵10g，板蓝根10g，天花粉10g，生地黄10g，赤芍6g，大黄5g。水煎服，每日1剂，分2次服。予以紫雪丹，每次4/5瓶，每天3次。

两天后热仍不退，面红赤，唇皲裂，咽红绛，躯干及四肢有斑丘疹，指（趾）端肿胀，烦躁，舌红绛，苔黄干，脉数。查体：心率130/min，心电图示窦性心动过速，心脏彩色B超提示冠状动脉轻度扩张。PLT502×10⁹/L。诊断明确为川崎病，中医辨证为热入营血，治以清营凉血为主，辅以活血。水牛角（先煎）15g，生地黄10g，牡丹皮6g，赤芍6g，玄参6g，钩藤10g，板蓝根15g，丹参10g，甘草3g。继服紫雪丹。2天后热退，皮疹消退，手足指（趾）端肿胀消退、脱皮，但手足心热，疲乏，唇干，口干喜饮，舌红苔少，脉细数，指纹紫在风关。辨为伏邪未清，气阴受损；治以养阴清虚热。西洋参5g（另炖），麦冬10g，白薇10g，石斛10g，酸枣仁10g，竹叶10g，甘草3g，沙参10g。3天后五心烦热退，仍疲乏，纳差，舌暗红，苔薄白，脉弦。血常规：PLT422×10⁹/L。辨为病久夹瘀，予复方丹参滴丸口服，4粒/次，每天3次。3个月后复查心脏彩色B超提示冠状动脉无扩张，心脏结构无明显异常，血常规血小板正常。无后遗症。

[选自邱志文.以伏气学说辨证治疗川崎病.中医研究，2005，18（8）：47-48]

2.张正芬医案——气营两燔

邱某，女，3岁。

【初诊日期】　1990年4月21日。

【现病史】　发热6天，颈部及全身出现红色斑疹，躯干为主，咳嗽无痰，恶心呕吐清水，腹痛腹泻水样便3次/日，膝关节疼痛。唇红干裂，口干喜饮，杨梅舌，脉洪大。

【查体】　体温40.5℃、呼吸40/min、脉搏180/min、血压13/10kPa。全身皮肤可见大小不等形态不规则之红色斑疹。压之褪色。右颌下淋巴结如蚕豆大，质硬触痛。双眼结膜充血，咽红扁桃体Ⅰ度肿大，口唇皲裂，双肺呼吸音粗糙。

胸透：支气管炎、间质性肺炎。

肾功正常。肝功：转氨酶50U，余正常。血沉110mm/h，WBC18.9×10⁹/L，N75％，L25％，血小板666×10⁹/L。

心电图正常。

【诊断】　川崎病（中医：温毒发斑）。

【辨证】　气营两燔。

【方药】　清瘟败毒饮加减。水牛角粉（另包先熬）、石膏各30g，生地黄15g，赤芍、牡丹皮、紫苏叶各12g，知母、黄芩、广术香各10g，黄连5g。

二诊：患儿服上方3剂后，体温降至38.9℃，腹痛、腹泻、呕吐消失，口渴喜饮，唇红燥裂，手指肿大疼痛，双下肢膝关节灼热疼痛，咳嗽无痰，为湿热痹阻经络，以中焦宣痹汤清热渗湿宣痹通络：杏仁、姜黄、栀子、黄柏各10g，滑石、薏苡仁、连翘、海桐皮各15g，赤小豆30g，防己、知母、赤芍各12g。

三诊：患儿病情明显好转，纳食增，体温37.8℃，膝关节已不肿痛，咳嗽喉间有痰，唇红燥裂，口角糜烂，夜间口渴，指关节肿胀，舌质红苔薄黄少津。为热邪燔灼，津液亏耗。治用滋阴养液润肺止咳。润肺饮加减：麦冬、瓜壳各12g，川贝粉（冲服）5g，知母、炙紫菀、炙百部、炙白前根、杏仁、黄芩各10g，炙枇杷叶15g。

四诊：经上述治疗后患儿神佳，发热、皮疹消失，微咳，手指端脱皮，口干欲饮，颌下、全身无脊核肿大，血小板606×10⁹/L，心电图正常，类风湿因子阴性。药用血府逐瘀汤加减：当归、桃仁、枳壳、川芎、柴胡、桔梗各6g，红花3g，赤芍10g，甘草2g。住院20天诸证痊愈，血小板595×10⁹/L，血沉51mm/h，出院仍用此方随证加郁金、丹参、苏木治疗半月，复查血小板199×10⁹/L，血沉正常，心电图正常。

[选自张正芬.小儿皮肤粘膜淋巴结综合征治验.四川中医，1994，（8）：42-43]

3.时毓民医案——气营两燔

虞某，男性，17个月。

【初诊日期】　2000年2月10日。

【主诉】　高热1周。

【现病史】　患儿因高热1周入院。体温达39～40℃，纳呆少食，神萎。

【查体】　于躯干部可见斑丘疹，手掌、脚底出现弥漫性红斑，眼结膜充血明显，右颈部有黄豆大小淋巴结数个，心肺无异常发现，舌质红绛，苔薄白，脉滑数。入院后给予大剂量丙种球蛋白静脉注射。

【诊断】　川崎病（中医：温毒）。

【辨证】　气营两燔。

【治法】　清热解毒，凉血滋阴。

【方药】　水牛角（先煎）15g，生地黄10g，玄参5g，牡丹皮5g，赤芍5g，黄芩5g，生石膏15g，僵蚕5g，生甘草3g。1周后患儿体温降至正常，纳呆少食，神萎，手足部脱皮，唇干红，面色苍白，心音低，舌质偏红，脉细数。

彩色超声心动图检查显示：冠状动脉扩张。

【辨证】　气阴两虚。

【治法】　益气养阴。

【方药】　炙黄芪12g，党参10g，玄参5g，北沙参10g，山药12g，陈皮3g，石斛5g，炙甘草3g。1周后纳食增加，神萎好转。原方加丹参10g，当归5g。治疗2周后患儿面色好转，心音正常，继用前药，2个月后复查彩色超声心动图显示冠状动脉扩张消失。

【按语】　川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，可能由于免疫失调所致。中医属“温病”范畴。病初邪入气营，以清热解毒凉血为主。病后期血热灼伤气阴，热毒内陷于心，心失血养，心气虚衰，心脉瘀滞，故用益气养阴，活血化瘀法。该病例用大剂量黄芪合党参补气，辅以养阴及活血化瘀药，获得满意疗效。

[选自时毓民.黄芪在儿科疾病中的应用.上海中医药杂志，2002，（2）：8]

4.王烈医案——毒犯营血

宋某，男，3.5岁。

【初诊日期】　1992年9月21日。

【现病史】　患儿于诊前8天患感冒，症见发热（38.8℃）、不流涕、未咳。病后3天胸背发疹，伴杨梅舌，以猩红热论治，用抗生素治疗，迄今8天热不降，疹未退，病后食纳减少，大便干，小便黄。

【查体】　神乏、面赤、双目红赤，口唇干裂，舌刺红肿，少苔，舌质赤，咽红肿。颈双侧淋巴结肿大。躯干散在有多形性红色斑疹，压之色褪。掌跖潮红而肿，心肺及腹部未见异常。脉数有力。

【实验室检查】　白细胞总数20×10⁹/L，中性0.65，淋巴0.35。尿常规未见异常，X线胸透心肺未见异常，心电图提示心动过速。

【诊断】　川崎病（中医：温毒）。

【辨证】　毒犯营血。

【治法】　清营凉血，解毒退热。

【方药】　柴胡10g，黄芩10g，石膏20g，寒水石10g，生地黄10g，黄连3g，栀子5g，连翘10g，玄参10g，紫草5g，菊花10g，重楼10g。水煎2次，分4次，1日用量，于饭前服下，停用抗生素。治疗3天热降疹退，精神状态好转，手足见有片状脱皮。

二诊：处方黄芩10g，生地黄10g，重楼10g，玄参10g，青蒿10g，白薇10g，石斛10g，花粉10g，当归10g，服4天。

三诊：患儿一般状态尚好，但气阴两伤之候未除，方药为：黄芪10g，太子参5g，当归10g，石斛10g，麦冬10g，生地黄10g，白薇10g。再服4天，诸症悉除，痊愈。

【按语】　根据本病的发热、皮疹、目赤、杨梅舌、淋巴结肿大，手足脱皮等特征，似与中医的斑毒为病相关。早在隋代《诸病源候论·小儿杂病诸候·患斑毒病候》一书，述有：“斑毒之病，是热气入胃，而胃主肌肉，其热挟毒蕴积于胃，毒气熏发于肌肉，状如蚊蚤所啮，赤斑起，同匝遍体。此病或是伤寒、或时气、或温病，皆由热不时歇，故热入胃，变成毒，乃发斑也。”结合病人实际，本病属温病范畴，系温毒所犯，肺、脾、心三脏为病，临证发病较急，化热迅速，传变亦快，所以，病初之候卫气并见，病入极期则毒窜营血。本病以毒热损伤为主要病变，故极期症象重而典型，后期症象因毒伤气，热耗阴所致。方中的紫草、石膏、寒水石、生地黄、玄参、栀子清营凉血，黄连、黄芩、重楼、菊花、连翘、柴胡解毒退热。其中石膏清浅部热、寒水石除深部热；柴胡降外热，黄芩解里热，菊花兼清目赤，重楼尚可消咽部红肿，紫草治温疹，连翘散毒结。诸药共伍综合治疗。所用方药主要取自《疫疹一得》的清温败毒饮与《小儿药证直诀》的紫草散化载加减而成。

[选自王烈.小儿皮肤粘膜淋巴结综合征5例证治探讨.长春中医学院学报，1994，（9）：41]

（万力生　丛　丽）