血小板减少性紫癜的治疗方案

第七节　血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜（ITP）是小儿时期常见的出血性疾病，其特点为自发性出血，血小板减少。近年研究，发现患者血清中血小板相关免疫球蛋白及补体C₃升高，因此认为本病是一种自身免疫性疾病。本病发病年龄以5岁以下儿童多见。本病属中医“血证”“肌衄”“紫癜”等范畴。

一、诊疗思维

（一）病因病机分析

病因有外感、内伤之分，两者均可导致血不循经，溢于肌肤，发为紫癜。小儿形体不足，气血未充，卫外功能不固，易受外邪入侵，热伏血分，内搏营血，灼伤络脉，迫血妄行，络伤则血溢，血不循经，渗于脉外，留于肌肤，发为紫癜。疾病反复，则可阴血受损，或心脾受损。阴血受损则生内火，阴虚火旺，血随火动，伤及血络，血不循经，溢于脉外而成紫癫。心脾受损，心生血，脾统血，心脾气虚，生血受碍，统血失职，血失所附，不能循于脉内，溢于脉外，发为紫癜。若病情迁延，日久渐见脾肾之阳受损，导致真气亏损，生血有碍，则紫癜也会反复发作，不易痊愈。

病因病机示意图

（二）诊断思维

1.辨病思维

（1）诊断要点

1）病史：病前1～6周有病毒感染史，如上呼吸道感染、麻疹、水痘等。

2）临床表现

①突然起病，出血严重，以皮肤、黏膜自发性出血为主，常见为皮肤、口腔黏膜、牙龈及眼结膜，鼻腔及外伤部位。胃肠道、泌尿道出血少见，偶见颅内出血。

②皮肤见针点样出血点、瘀点，少数病例轻度肝脾大。

3）辅助检查

①血象：血小板数减少，急性型可＜20×10⁹/L，严重者＜10×10⁹/L慢性型一般于（30～80）×10⁹/L。血涂片血小板分布稀少，体积增大，颗粒减少。出血严重者可使血红蛋白和红细胞下降，白细胞多无变化。

②出血时间延长，束臂试验阳性，血块退缩不良，凝血时间正常。

③骨髓：急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30％）；红系及粒、单核系正常。

④血小板抗体：血小板表面免疫球蛋白PA-IgG增高或PA-IgM增高。

⑤血小板功能下降：如血小板凝集、黏附能力及血小板第三因子（PF₃）活性下降。

4）诊断标准：根据1986年首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议修订的ITP诊断标准。

①多次化验血小板计数减少。

②脾脏不增大或仅轻度增大。

③骨髓检查巨核细胞数增多或正常，但有成熟障碍。

④以下五点中具备任何一点：a.泼尼松治疗有效；b.脾切除有效；c.PAIgG增高；d.PAG₃增高；e.血小板寿命测定缩短。

⑤除外继发性血小板减少。

5）临床分型

①急性型：病程≤6个月。

②慢性型：病程＞6个月。

③反复型：疾病恢复正常（出血消失，血小板＞100×10⁹/L），停药2个月后复发者。

6）病情分度

①轻度：血小板50×10⁹/L，一般无出血，仅外伤后易发生出血或手术后出血过多。

②中度：血小板≤50×10⁹/L而＞25×10⁹/L，皮肤黏膜出现出血点，或外伤处瘀斑，血肿和伤口出血延长，但无广泛出血。

③重度（具备下列一项即可）：a.血小板＜25×10⁹/L而＞10×10⁹/L，皮肤黏膜广泛出血点、瘀斑或多发血肿。b.消化道、泌尿道或生殖道暴发出血，或发生血肿压迫症状。c.视网膜或咽后壁出血。d.外伤处出血不止，经一般治疗无效。

④极重度（具备下列一项即可）：a.血小板＜10×10⁹/L或几乎查不到，皮肤黏膜广泛自发出血、血肿及出血不止。b.危及生命的严重出血（包括颅内出血）。

（2）鉴别诊断：过敏性紫癜为一种变态反应性毛细血管炎，其表现为皮肤出血点及紫癜，多在手足伸面及臀部，紫癜高出皮肤并伴有瘙痒感，同时可有腹痛，关节疼痛肿胀的表现。部分患者可出现血尿及蛋白尿的紫癜肾表现。血小板计数正常，束臂试验阳性，24小时血块退缩正常，骨髓中巨核细胞无质和量的异常。

过敏性紫癜与血小板减少性紫癜的鉴别表

2.辨证思维　本病的辨证以虚实辨证为主，兼用脏腑辨证。根据起病的缓急和临床不同证候，分清实证、虚证、虚实夹杂证。一般而言，急性型发病前有外感病史，起病急，或有发热，出血倾向严重，紫癜红紫鲜明，舌红苔黄，脉数有力，多为实证、热证。病程迁延，病程较长者多属虚证。虚证者着重要分清肝肾阴虚、脾气虚弱或脾肾阳虚。肝肾阴虚者常生内热，以反复皮肤瘀点、瘀斑、齿衄、鼻衄为主要表现，兼见形瘦、心烦、手足心热、口咽干燥、舌红少津、脉细数症；脾气虚弱不能摄血者，常见面色萎黄或苍白少华、神疲乏力、大便不实等中气不足表现，紫癜多发生在四肢，颜色淡红；脾肾阳虚证临床除紫癜反复出现、经久不愈外，有精神困倦、形寒肢冷、面色白、纳呆、便溏等见证。

（三）治则思维

本病的治疗要针对出血主症，血热、血虚、血瘀的不同病机分别证治。实热者宜清热凉血止血；虚损者宜补气摄血，滋阴凉血。急性型主要在于祛除邪毒，使血络安宁；慢性型主要补益脾肾，使血有所化，髓有所生；兼有瘀血者，配合活血化瘀法；久病伤阴者，应用滋阴清热之法。

（四）辨证论治

1.风热伤络

【证候】　起病较急，先有咳嗽、咽痛、恶风、发热等，紫癜色鲜红，呈丘疹或红斑，下肢与臀部为多，大小不一，高出皮面，伴有瘙痒，舌质红，苔薄黄，脉浮数。

【辨证】　风热之邪袭表，故有发热、恶风、脉浮数等表证。风热之邪与气血相搏，血不循经则发为紫癜。四肢乃诸阳之本，阳络受损，故多发于四肢。舌质红，苔薄黄，均为风热伤络之象。

【治法】　祛风清热，凉血止血。

【主方】　银翘散加减。

【处方举例】　金银花10g，连翘10g，薄荷（后下）6g，芦根15g，牛蒡子10g，淡竹叶10g，桑叶10g，蝉蜕5g，生地黄10g，牡丹皮10g，赤芍8g。（以5岁为例）

2.血热妄行

【证候】　病前有外感风热病史。起病较急，紫癜红润鲜明，常密布成片，伴鼻衄、齿衄，可有发热，面红心烦，口渴欲饮，或尿色红，大便秘结，舌质红，苔黄，脉浮数。

【辨证】　见于急性型，风热之邪伤及营血，热毒内盛，灼伤血络，血溢脉外，故见紫癜。卫分证未罢，邪正交争，可见发热，面红。血随火升，上出清窍，则为鼻衄、齿衄。移热下焦，灼伤肾与膀胱，则有小便出血。舌红苔黄、脉浮数，均为血热妄行之象。

【治法】　清热解毒，凉血止血。

【主方】　犀角地黄汤、五味消毒饮。

【处方举例】　水牛角（先煎）30g，生地黄10g，赤芍10g，牡丹皮10g，生石膏30g，金银花10g，野菊花10g，紫花地丁10g，连翘10g，玄参10g，生甘草6g，白茅根30g。（以5岁为例）

3.气不摄血

【证候】　紫癜反复出现，瘀点瘀斑色泽较淡，病程较长，面色萎黄，神疲乏力，纳呆食少，头晕心悸，舌淡红，苔薄白，脉细弱。

【辨证】　多见于慢性型，病程较长，心脾气虚，生血统血失职，血不循经，溢于脉外，发为紫癜。气虚则神疲乏力，纳呆食少；血虚则面色萎黄，头晕心悸。舌淡红苔薄，脉细弱，均为气不摄血之象。

【治法】　补气摄血。

【主方】　归脾汤。

【处方举例】　黄芪10g，党参10g，白术10g，熟地黄10g，当归10g，白芍10g，墨旱莲10g，远志10g，仙鹤草10g，阿胶（烊冲）10g，甘草6g。（以5岁为例）

4.阴虚火旺

【证候】　皮肤散在瘀点、瘀斑，时发时止，下肢尤甚，可有鼻衄、齿衄，低热盗汗，手足心热，心烦不宁，口干咽燥，舌质红，苔少乏津，脉细数。

【辨证】　多见于慢性型，阴虚火旺，血随火动，损伤血络，发为紫癜。虚火上扰清窍，损及黏膜血络，则可见鼻齿衄血。阴津虚亏，虚火内扰，故见低热盗汗，手足心热，心烦口干等。舌红苔少乏津，脉细数，则为阴虚火旺之象。

【治法】　滋阴降火，凉血止血。

【主方】　大补阴丸加减。

【处方举例】　黄柏10g，知母10g，生地黄、熟地黄各10g，龟甲15g，鳖甲15g，玄参10g，女贞子10g，黑旱莲10g，牡丹皮10g，甘草6g。（以5岁为例）

5.脾肾阳虚

【证候】　紫癜色暗，下肢较多，有鼻衄、齿衄，形寒肢冷，面色白少华，头晕神疲，纳少便溏，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细。

【辨证】　常见于慢性型，日久脾肾阳虚，气血不足，统血失司，血渗于脉外，故紫癜色暗。阳虚之证则有形寒肢冷，面少华，头晕神疲。脾阳虚，运化失职，则纳少便溏。舌淡苔薄白，脉沉细，均为脾肾阳虚之象。

【治法】　温补脾肾。(www.xing528.com)

【主方】　右归丸加减。

【处方举例】　黄芪10g，生地黄、熟地黄各10g，山药10g，山茱萸10g，枸杞子10g，菟丝子10g，鹿角胶（烊冲）10g，杜仲10g，当归10g，墨旱莲10g。（以5岁为例）

（五）病程观察

1.在风热伤络证型中，咳嗽，加板蓝根30g，桔梗3g；瘙痒明显，加白蒺藜10g，地肤子10g；体温较高，加生石膏30g，寒水石15g；口渴引饮，加生地黄10g，芦根30g。

2.在血热妄行证型中，烦渴喜饮，加生石膏30g，知母10g；瘀点、瘀斑较多，加紫草10g，仙鹤草10g；鼻衄，加白茅根30g，藕节炭10g；齿衄，加人中黄10g，参三七10g；尿血，加小蓟草10g，仙鹤草10g；大便秘结，加生大黄（后下）6g。

3.在气不摄血证型中，纳呆便稀，加山药10g，焦六曲10g；头晕心悸，加制首乌10g，五味子6g；睡眠不宁，加夜交藤10g，合欢皮10g。

4.在阴虚火旺证型中，低热者，加青蒿10g，鳖甲15g；盗汗者，加牡蛎（先煎）30g，地骨皮10g；鼻齿衄血，加仙鹤草10g，白茅根30g。

5.在脾肾阳虚证型中，头晕神疲，加黄芪10g，党参10g；瘀点色暗，加参三七10g，丹参10g；大便溏薄，加菟丝子10g，炮姜炭10g。

（六）预后转归

急性型特发性血小板减少性紫癜病程一般为4～6周，预后良好。痊愈后很少复发。本型病死率为1％，多为颅内出血所致。慢性型特发性血小板减少性紫癜病程长，如不治疗病程可达1～10年甚至数十年。一般说来，慢性特发性血小板减少性紫癜自发缓解较少或不完全，但危及生命者少。而当急性发作时，颅内出血乃是主要致死原因。

（七）预防与调护

1.急性出血期，卧床休息，限制活动，避免外伤。并注意观察病情，如神志、呼吸、血压、脉象及出血情况等。

2.预防上呼吸道感染，注意生活起居，增强体质，提高抗病能力。并注意保暖。

3.饮食清淡，富于营养，饮食易消化。忌食辛辣刺激食物。呕血、便血时，宜半流质或流质饮食，忌坚硬及粗纤维食物。

（八）疗效评定

1.显效　血小板计数恢复正常，无出血症状，持续3个月以上；维持2年以上无复发者为基本治愈。

2.良效　血小板升至50×10⁹/L或较原来水平上升30×10⁹/L，无或基本无出血症状，持续2个月以上。

3.有效　血小板有所上升，出血改善，持续2周以上。

4.无效　血小板计数及出血症状无改善或恶化。

二、名家医案

1.董廷瑶医案——血热伤络

患儿，男，5岁。

【现病史】　肌肤散布紫斑，血小板6万。西医诊断血小板减少性紫癜，伴有发热，唇赤如朱，胃纳较差，二便尚通，舌红无苔。

【诊断】　血小板减少性紫癜（中医：紫癜）。

【辨证】　血热伤络。

【治法】　凉血解毒化斑。

【方药】　广犀角（先煎半小时）4.5g，生地黄15g，牡丹皮9g，白芍9g，女贞子9g，墨旱莲9g，生侧柏叶9g，连翘9g，金银花9g。连服7剂。

二诊：紫斑隐隐，血小板上升10万，发热已平，唇朱稍减，纳和便调，脉象尚数，舌红苔薄。药已见功，再踵原法。生地黄15g，女贞子9g，墨旱莲9g，生甘草3g，川石斛9g，白芍9g，炒藕节9g，广犀角（先煎半小时）4g。7剂。

三诊：紫斑退净，唇朱大减，胃气已和，便下正常，舌脉均可。再以原方去广犀角加桑椹9g，续服7剂，血小板增至17万而愈。

本病患者，为了预后的巩固起见，另拟膏方一份，可继续服用，拟方如下：墨旱莲12g，冬青子120g，桑椹120g，另加大枣250g，干荷叶100g。每日上下午备1匙开水冲服。

[选自董廷瑶.血小板减少性紫癜与过敏性紫癜不同的辨治.吉林中医药，1994，（3）：1]

2.董廷瑶医案——血热妄行

患儿，女，5岁。

【现病史】　全身皮下紫斑，血小板1.2万。西医诊断为血小板减少性紫癜。曾突发吐血、衄血、便血，经治后出血基本已止。

【查体】　面色萎黄，伴有低热，大便较干，斑赤唇朱，舌红苔薄，脉数。

【诊断】　血小板减少性紫癜（中医：紫癜）。

【辨证】　血热妄行。

【治法】　凉血化斑。

【方药】　生地黄炭15g，冬青子9g，墨旱莲9g，牡丹皮9g，白芍9g，桑椹9g，仙鹤草12g，侧柏炭9g，地榆炭9g，生甘草3g。3剂。

二诊：血出已停，热度亦和，胃纳初动，二便均通，血小板2.3万，脉舌同前，仍以凉血潜阴兼调中。方药：太子参9g，白芍9g，生甘草3g，冬青子9g，茯苓10g，仙鹤草12g。4剂。

三诊：紫斑已隐，无新出血，纳和便调，面唇较泽，血小板已增到18万，脉象带数，舌红苔薄润。血热获清，调扶中土为主。方药：太子参9g，焦白术9g，茯苓9g，炙甘草3g，陈皮3g，冬青子9g，墨旱莲18g，薏苡仁10g，炒麦芽9g。续服7剂，诸症均安。

[选自董廷瑶.血小板减少性紫癜与过敏性紫癜不同的辨治.吉林中医药，1994，（3）：1]

3.张芳馥医案——脾虚不运，统摄失司

杨某，男，5岁。

【初诊日期】　2005年7月3日。

【现病史】　于2年前因不明原因出现皮肤出血点，在某医院诊为ITP，2年多来转诊于云南、贵州、重庆各大医院，经输血、激素等治疗，未能痊愈。

【查体】　皮肤散在出血点，脸胖，神差倦怠，面色萎黄，食少纳差，便溏，每日2～3次，舌淡苔白，脉细无力。

血液检查提示血小板少见，血块收缩不良，IgG抗体阳性。骨髓检查提示幼巨细胞增多，未见产生巨核细胞，血小板罕见。

【诊断】　慢性特发性血小板减少性紫癜（中医：紫癜）。

【辨证】　脾虚不运，统摄失司。

【治法】　健脾益气，兼以活血止血。

【方药】　党参15g，黄芪15g，白术15g，茯苓15g，陈皮10g，山药20g，炒扁豆15g，建曲15g，山楂15g，小蓟15g，茜草15g。文火慢煎，2日1剂，每日3次服。

连服10剂后皮肤散在出血点消失，精神好转，饮食增加，查血小板增加至15× 10⁹/L。前方去茜草、小蓟、炒扁豆，加木香、砂仁各5g，再服15剂后病情明显改善，精神较佳，面色显红润，饮食较佳，大便正常，舌淡苔薄白，脉仍较弱，查血小板增至130×10⁹/L。于前方加血余炭10g，继服20剂后血小板增至200×10⁹/L以上。遂于前方去血余炭，继服10剂以巩固疗效，随访至今，多次复查血小板均正常。

【按语】　本病既属脾虚血亏，为何只用香砂六君类健脾益气之药，而不用四物类补血剂。张老谓：小儿乃稚阴稚阳之体，脾常不足，四物汤类补血剂，用药过于滋腻，有碍脾胃运化功能，易使脾虚更甚。脾运复，血自生，小儿脏腑娇嫩，生长迅速，只要坚持健脾益气之法，可收生血之效，正如《血证论》所谓：“脾统血，血之运行上下，全赖乎脾。”张老强调，小儿发病容易，传变迅速，既易伤阴，又易伤阳，因此即使有瘀血征象，亦须慎用祛瘀法，因为活血化瘀药多易伤气，如运用不当可损伤正气，使气虚更甚而加重出血。

[选自张彪，冉文绪.张芳馥治疗小儿慢性特发性血小板减少性紫癜经验.实用中医药杂志，2007，23（4）：245]

4.赵绍琴医案——热入血分，肝失藏血

刘某，男，3岁。

【现病史】　患原发性血小板减少性紫癜，住某医院用激素治疗月余无效。1993 年3月赵老初诊时，血小板计数仅为30×10⁹/L，鼻衄时作，夜寐不安，便干溲黄。

【查体】　全身有散在性瘀斑，下肢较多，形瘦舌红，苔黄而干，脉象弦数。

【诊断】　原发性血小板减少性紫癜（中医：紫癜）。

【辨证】　热入血分，肝失藏血。

【治法】　疏调气机，凉血化瘀。

【方药】　升降散加味。蝉蜕、姜黄各3g，茜草、僵蚕、炒槐花各6g，大黄1g，白茅根、小蓟各10g。7剂，水煎服。复诊时，全身瘀斑颜色转淡，未再出现新的瘀斑。鼻衄未作，化验血小板已上升至90×10⁹/L。继服原方7剂，血小板上升至160×10⁹/ L。如此调治3个月，血小板维持在（100～260）×10⁹/L，紫癜、鼻衄等症未再出现。

【按语】　升降散为清代名医杨栗山治疗温病名方，主药为蝉蜕、僵蚕、姜黄、大黄，有升散风热、驱降浊阴之功，赵老广泛用于内科杂病中，此案用升降散加凉血化瘀之品治疗血小板减少性紫癜，收到明显效果。

[选自乐德行.赵绍琴临证经验学习心得.新疆中医药，2001，19（4）：55]

（万力生　邱静宇　黄慧芳）