一、概念
贲门失弛缓症,又称贲门痉挛、巨食管,是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病,其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。可发生于任何年龄,但最常见于20~39岁。
二、原因
贲门失弛缓症系病因不明的食管运动功能障碍性疾病,可能与食管贲门部肌肉神经丛病变引起神经肌肉功能失调有关。表现特征为食管体缺乏正常的蠕动波,下食管贲门部括约肌不能松弛呈痉挛状,从而使食管排空受阻及腔内食物潴留,导致近侧食管明显扩张,多见于20~50岁中青年患者。
三、临床表现
1.吞咽困难无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现的症状,占80%~95%以上。病初吞咽困难时有时无,时轻时重,后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物困难,但大多数患者咽下固体比液体更困难,或咽下固体和液体食物同样困难。
2.疼痛占40%~90%,性质不一,可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及剑突下;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着吞咽困难的逐渐加剧,梗阻部位以上食管的进一步扩张,疼痛反可逐渐减轻。
3.食物反流发生率可达90%,随着吞咽困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔,故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量黏液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时,反流物可含有血液。
4.体重减轻体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难患者,可采取选食、慢食,进食时或食后多饮汤水将食物冲下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或屏气等方法以协助咽下动作,使食物进入胃部,保证营养摄入。病程长久者可有体重减轻,营养不良和维生素缺乏等表现,但呈恶病质者罕见。
5.出血和贫血患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。
6.其他症状由于食管下端括约肌张力的增高,患者很少发生呃逆,在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。
7.并发症
(1)吸入性呼吸道感染:食管反流物被吸入气道时可引起支气管和肺部感染,尤其在熟睡时更宜发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。
(2)食管本身的并发症:本病可继发食管炎,食管黏膜糜烂、溃疡和出血、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。
四、临床检查
1.X线检查
(1)食管钡剂检查:为首选检查,检查前6~8h禁食、禁水,必要时插管抽取食管内潴留物。采用立位、斜位、正位观察,分不同时间段检查,需要2~3h。食管呈一致性高度扩张,为正常食管的4~5倍。食管下端变细呈漏斗状、鸟嘴状或大萝卜根状。
(2)胸部平片:尚有近半数病例出现胃泡缺如的现象。
2.胃镜检查
该项检查可明确潴留性食管炎的存在及其严重程度,排除早期癌变或其他原因所致的食管狭窄。检查前早晨空腹或禁食、禁水4~6h。
3.食管测压该项检查有助于药物治疗效果的监测和分析。
4.食管排空检查该项目检查单位时间内食管排空的能力。检查前清晨空腹,口服核素或钡剂。
五、治疗方法
2.内镜下注射治疗胃镜直视下直接将药物注入下食管括约肌处,常用药物为油酸氨基乙醇和肉毒杆菌毒素。该疗法操作简单,副作用少。
3.食管扩张疗法使用外力强行扩张失弛缓功能的食管括约肌,使其部分肌纤维断裂,从而达到治疗目的。常用气囊或探条扩张,使食管与胃的连接处松弛。留置5~10min后拔出。一次治疗后经5年随访,有效率达60%~80%。有效标准为咽下困难消失,可以恢复正常饮食。(www.xing528.com)
4.外科手术治疗适合反复扩张或注射效果不佳,特别是年龄<40岁者,可行贲门肌切开术。手术方法较多。以Heller食管下段肌层切开术为最常用。食管过度扩张,食管在膈裂孔处纤维增生严重或食管下段重度萎缩者,宜作贲门和食管下段切除和重建术。手术治疗后症状好转率为80%~85%。
六、健康指导
(一)树立战胜疾病的信心
恐惧、焦虑是本病的主要心理特点。精神紧张易诱发食管下段肌肉痉挛,使病情加重。由于反复对食管进行检查,造成患者不适,又因患者吞咽困难对进食产生恐惧而长期不能正常进食,使之营养缺乏以及对本病不了解,害怕疼痛,担心治疗无效或有危险,病程长使患者产生悲观焦虑情绪。应保持情绪稳定,增强信心,减少心理因素对治疗的负效应。
(二)保持口腔清洁
严重吞咽困难并有食物反流的患者口腔卫生较差,由于食物淤积在阻塞部位,食管黏膜往往因潴留的食物残渣发酵腐败而致水肿充血,管腔内大量黏液淤积,因此注意口腔清洁,每次餐后及睡前均应漱口,并饮用温开水将食管冲洗干净,以防食物反流,引起吸入性肺炎或发生窒息。呕吐者吐后漱口,观察呕吐物颜色、性质。
(三)饮食指导
1.饮食原则早期指导患者注意饮食习惯,轻者少食多餐,细嚼慢咽,避免吃过冷、过热食物,鼓励患者吃有营养、高蛋白、高热量和富含高维生素的半流食或流质饮食,适当补钾,饭后宜多散步。重者可输液2000~2500ml补充必要的热量、维生素、钾电解质,对食物潴留多,或反流严重者,应适当禁食1~3d。禁烟酒。
2.食疗
(1)制半夏30g,人参(另炖兑服)、白蜜(兑化)各l0g,水煎服。用于本病呕吐重者。
(2)丁香3g,柿蒂6个,生姜6g,研末,每次3g,每日2次,开水冲服。有止呕作用。
(3)厚朴花、玫瑰花各6g,开水冲泡频饮。用于本病痞满胸痛者。
(4)竹沥30g,分2次开水兑服。用于本病痰多胸闷者。
(四)松弛疗法
肩、颈、头、腹胸、背、上肢、下肢等躯体随意肌群的松弛,可降低言语肌肉的紧张性,可作耸肩;头向下垂缓慢后伸,向两侧作顺时针、逆时针旋转;皱额;上下唇及颌紧闭,舌用力顶住硬腭,下颌向两侧移动,上下左右旋转,紧皱脸等活动。每次保持3s之后放松,重复10次,手握拳,双臂向前伸直举至肩水平。下肢松弛:做脚趾屈曲,膝关节伸直等动作,每天1次。
(五)提高吞咽功能
1.吞咽训练端坐闭目养神,自己联想美食,缓慢规律空吞咽,然后屏气3~5s,反复运动,每次5~10min。冷刺激可提高食管吞咽反射敏感度,将冰雪糕置于口腔中,然后慢慢刺激患者吞咽活动。
(六)预防
(2)少食多餐,不宜过饱,避免过冷、过热等刺激性食物,多食营养丰富易消化的食物,以防扩张后形成的瘢痕出血、诱发症状复发,并预防营养不良。
(3)餐后避免立即卧床休息,睡前3~4h不再进食,以免食物滞留在食管内增加反流的发生,防止吸入性肺炎。
(4)定时服药,定时复查。若出现反酸,腹疼、发热反流等症,应及时就医。
(5)良好姿位:进食时半坐位或坐位,进食30min内避免激烈运动、平躺和倒立姿势。
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