癫是一组由大脑神经元过量放电引起的以短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病,具有突然发作、反复发作的特点,可表现为运动、感觉、意识、精神或自主神经等多方面异常。临床以运动性发作最常见。
癫持续状态是指持续、频繁的癫发作,持续时间超过30min,或连续2次发作,其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过30min者。
【病情分析】
1.临床表现
(1)癫和癫综合征。
①局灶性发作
单纯局灶性发作:发作中无意识丧失、也无发作后不适现象,持续时间平均10~20s。其中以局灶性运动发作最常见,表现为面、颈或四肢某部分的强直或阵挛性抽动,特点为头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作。年长儿童可能会诉说发作初期有头痛、胸部不适等先兆。有的患儿于局灶性运动发作后出现抽搐后肢体短暂麻痹,持续数分钟至数小时消失。
复杂局灶性发作:表现为意识模糊情况下不自主动作,如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语等。少数患者表现为发作性视物过大或过小、听觉异常、冲动行为等。
②全部性发作
强直-阵挛发作:又称大发作。发作主要分为两期,开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与发绀及颈强直;接着全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动,即阵挛期,常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。
失神发作:发作时患者突然停止正在进行的活动,意识丧失但不摔倒,手中物品不落地,两眼凝视前方,持续数秒后意识恢复。患者对刚才的发作不能回忆,过度换气往往可以诱发其发作。
非典型失神发作:与典型失神发作表现类似,但开始及恢复速度均较典型失神发作慢。
肌阵挛发作:为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂,<0.35s收缩,常表现为突然点头、前倾或后仰,而两臂快速抬起。重者致跌倒,轻者感到患儿“抖”了一下,发作中通常伴全脑棘慢或多棘慢波暴发,大多见于有广泛性脑损伤的患儿。
阵挛性发作:仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动而无强直发作。
强直性发作:突发的全身肌肉强直收缩伴意识丧失,使患儿固定于某种姿势,但持续时间较肌阵挛长,为5~60s,常见到角弓反张、伸颈、头仰起、头躯体旋转或强制性张嘴、睁眼等姿势。强直性发作通常有跌倒和发作后症状。
失张力发作:全身或躯体某部分的肌肉张力突然短暂性丧失伴意识障碍。肌张力突然丧失致患儿突然跌倒,头着地甚至头部碰伤,部分性失张力发作者为点头样或肢体突然下垂动作。
痉挛:最常见于婴儿,表现为同时出现点头、伸臂(或屈肘)、弯腰、踢腿(或屈腿)或过伸样等动作,其肌肉收缩的整个过程只有1~3s,肌收缩速度比肌阵挛发作慢,持续时间较长,但比强直性发作短。
(2)癫持续状态
①全面性强直-阵挛发作持续状态:是临床最常见、最危险的癫状态,表现为强直-阵挛发作反复发生,意识障碍(昏迷)伴高热、低氯性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱(低血钾、低血钙等)和肌红蛋白尿等,可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭,以及自主神经和生命体征改变。
②单纯部分性运动发作持续状态(癫):病情演变取决于病变性质,部分隐源性患者治愈后可能不再发;某些非进行性器质性病变后期可伴同侧肌阵挛。
③新生儿期癫持续状态:表现多样,不典型,多为轻微抽动,肢体奇异的强直动作,常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动,发作时呼吸暂停,意识不清。
2.辅助检查
(1)癫和癫综合症。
①脑电图检查:是诊断癫最重要的实验室检查,不仅对癫的确认,而且对临床发作分型和转归分析均有重要价值。脑电图中出现棘波、尖波、棘慢复合波等癫痫样发放波者,有利于癫的诊断。
②影像学检查:当临床表现或脑电图提示为局灶性发作或局灶-继发全面性发作的患者,应做颅脑影像学CT、MRI检查,甚至功能影像学检查可发现相应的病灶。(www.xing528.com)
(2)癫持续状态。
①血常规检查:可除外感染或血液系统疾病导致症状性持续状态。
②血液生化检查:可排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血钠,以及慢性肝、肾功能不全和一氧化碳中毒等所致代谢性脑病癫持续状态。
③脑电图、视频脑电图和动态脑电图监测:可显示尖波、棘波、尖慢波、棘慢波等癫痫样波型,有助于癫发作和癫状态的确诊。
④心电图检查:可排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常导致的广泛脑缺血、缺氧后发作和意识障碍。
【处置策略】
1.一级处置
(1)简要询问病史:是否有类似发作史,或癫和惊厥家族史。
(2)对全身强直-阵挛发作病人,注意防止跌伤和碰伤;立即让病人侧卧,尽量让其唾液或呕吐物流出口外,防止误吸入气管。将折叠的小毛巾或手帕等塞入上下臼齿之间,以免咬伤舌部。解松衣领及裤带。密切观察病情,防止病人自伤或毁物。
(3)针刺人中、内关、足三里穴位。
(4)立即呼叫“120”,护送到上级医院救治。途中防止舌部咬伤或唾液及胃内容物误吸入气管而窒息,并注意血压、脉搏及神志变化。
2.二级处置
(1)一般急救处理同一级处置方法。
(2)吸氧。
(3)对于癫持续状态病人,可给予地西泮10mg于5~10min内静脉注射或肌内注射,或苯妥英钠0.5~1g加入5%葡萄糖溶液10~20ml内静脉注射。
(4)不缓解者,可选用氯硝西泮1~4mg加入5%葡萄糖溶液10~20ml内静脉注射;或劳拉西泮(罗拉)4~8mg加入5%葡萄糖溶液10~20ml,2min内静脉注射;或异戊巴比妥(阿米妥)0.5~0.75g加入5%葡萄糖溶液10ml中静脉缓慢注射,病情稳定后改为口服抗癫药物。用药时需注意氯硝西泮对呼吸及心脏抑制较强。
(5)抗癫药物:苯妥英钠每次0.1g,2~3/d;苯巴比妥每次30~50mg,2~3/d;氯硝西泮每次3~5mg,2/d;地西泮每次5~10mg,3/d;硝西泮每次5~6mg,3/d;卡马西平每次100~200mg,2/d;扑米酮(扑痫酮)250mg/d。以上各药从小剂量开始,逐渐加量至适宜量为止。
(6)药物难以控制的癫、局限性癫,应转送到上级医院治疗。途中防止舌部咬伤或唾液及胃内容物误吸入气管而窒息,并注意血压、脉搏及神志变化。
3.三级处置
(1)基础急救处理同二级处置。
(2)脑电图(EEG)检查:可见癫样波;背景活动异常。
(3)做头颅CT检查。
(4)手术治疗:药物难以控制的癫、平均每周仍有一次以上发作者、局限性癫以及其病灶可以切除又不致产生严重的神经功能障碍者,一般认为患者年龄为12~30岁时最好,可考虑手术治疗。
(5)处理有困难者,建议到上级医院就诊。途中防止舌部咬伤或唾液及胃内容物误吸入气管而窒息,并注意血压、脉搏及神志变化。
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