痴呆的诊断与既往史相关

【在痴呆疾病的诊断中，三种资料必须具备：①可靠的病史；②精神状态检查和神经系统检查；③辅助检查，包括脑CT或MRI及腰穿、EEG和有关的实验室检查，以排除梅毒、中毒、代谢和营养因素，以及内分泌疾病。】

一、痴呆诊断思路

首先，确定是否为痴呆：根据患者的临床表现、神经心理学评估，按照痴呆的诊断标准判断是否为痴呆。其次，进行痴呆严重程度的评估：可使用临床痴呆量表（CDR）和总体衰退量表（GDS）进行评估，或依据ICD－10的诊断标准做出痴呆严重程度的诊断。最后进行痴呆的病因诊断：根据临床表现、辅助检查结果，按照不同类型痴呆的诊断标准，确定是哪种类型的痴呆，以便于针对病因或对症治疗。

二、痴呆诊断的依据

痴呆的诊断固然应按照诊断标准进行，但诊断标准所依赖的也是临床表现及辅助检查结果，下面简单讨论患者的临床表现和辅助检查对痴呆诊断和鉴别诊断的意义。

1．病史 发病年龄、起病形式和病情进展快慢、主要症状及伴随症状、疾病对日常生活及工作能力的影响等都应当被关注。虽然记忆障碍对痴呆的诊断十分重要，但很多患者就诊的主诉往往不是记忆障碍，而是精神行为障碍或日常生活能力及工作能力受到了影响。其实，日常生活能力和工作能力的受损往往间接地反映了患者的认知功能受损。在询问病史时应注意发掘精神行为障碍或日常生活能力受损背后的认知功能障碍。详细而准确的病史不仅能够直接为痴呆的诊断和鉴别诊断提供依据，还决定了下一步如何进行选择性或针对性的查体和辅助检查。特别应指出的是，由于痴呆患者存在记忆等认知障碍以及部分患者缺乏自知力，往往低估或忽略自己的病情，这样，知情者提供的病史就显得十分重要。在尽可能的情况下，病史的来源应包括患者和知情者，并在病历记录时予以注明。

2．查体 不仅应包括简单的智能方面检查和详尽的神经系统检查，还应包括内科系统的查体。查体能为鉴别诊断提供依据，例如，在美国国立神经病与卒中研究所／瑞士神经科学研究国际会议（NINDS－AIREN）关于VD的诊断标准中就包括“神经系统检查存在与卒中相关的局灶性体征”，卒中相关局灶性体征的存在支持VD诊断；再者，如果青年患者存在认知功能障碍和角膜K－F环，则高度提示肝豆状核变性（Wilson病）。查体不仅能为诊断和鉴别诊断提供依据，还和病史一起决定了辅助检查的选择。

3．既往史和家族史 痴呆的诊断侧重的是认知和记忆功能较以前的明显下降，既往史能为患者的目前状态和以前情况的比较提供“基线期资料”，有助于痴呆的诊断。既往史还有助于痴呆的鉴别诊断，如既往有一氧化碳中毒的患者此次突然出现痴呆，则应高度怀疑一氧化碳中毒迟发性脑病所致痴呆。某些类型痴呆有明显遗传倾向（如额颞叶痴呆、亨廷顿病），阳性家族史无疑对诊断很有帮助。

4．辅助检查

（1）实验室检查：血尿便常规、肝功能、肾功能、血糖、叶酸、维生素B12水平、甲状腺功能等检查应列为痴呆患者常规检查。这些项目能够筛查是否由于全身性疾病而引起的痴呆，而腰穿脑脊液的检查也有助于痴呆的鉴别诊断。

（2）神经影像学检查：神经影像学检查包括结构性影像（CT和MRI）和功能性影像（如SPECT和PET等）。结构性影像在痴呆的诊断和鉴别诊断中应用更广泛。

CT和MRI对痴呆的鉴别诊断很有价值。神经系统变性病所致痴呆在结构性影像中通常不表现为异常信号，而表现为某些脑结构的萎缩。例如，海马和内嗅皮层体积的测量对诊断AD很有帮助；对称或不对称额叶和颞叶的萎缩提示额颞叶痴呆；局限性尾状核萎缩及侧脑室前角的扩大被认为是亨廷顿病的特征性影像学表现。

脑功能异常的发生往往要早于结构的异常，功能性影像能够发现脑功能的异常，这对于某些神经系统变性病所导致的痴呆更有意义。在额颞叶痴呆的早期行PET检查时即可出现额颞叶血流量的下降和葡萄糖代谢的低下，为早期诊断提供了客观依据。

（3）电生理检查：电生理检查对痴呆的诊断和鉴别诊断有一定的参考价值。AD的脑电图表现为弥漫性波幅下降，α节律减慢；而VD则可能表现为局灶性异常；周期性同步放电是CJD的特征性脑电图表现。事件相关电位P300被认为和智能有关，痴呆患者多有P300潜伏期的延长。

（4）神经心理学检查：神经心理学检查对于评估是否存在痴呆、痴呆的严重程度以及是哪种类型的痴呆都有特别重要的意义，某些痴呆的诊断标准（如AD的NINCDS－ADRDA标准以及VD的ADDTC和NINDS－AIREN标准）将神经心理学评估作为诊断的必备条件。因此，神经心理学评估对于疑似痴呆患者是必备的检查。

三、ICD－10版痴呆的诊断标准

（一）临床描述及诊断指导原则

为了说明诊断任何一型痴呆所需的最低标准，我们先对痴呆作一般性描述，然后提供特殊类型痴呆的诊断标准。

痴呆是由脑部疾病所致的综合征，它通常具有慢性或进行性的性质，出现多种高级皮质功能的紊乱，其中包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能。意识是清醒的。常伴有认知功能的损害，偶尔以情绪控制和社会行为或动机的衰退为前驱症状。本综合征见于阿尔茨海默病、脑血管病以及原发的或继发的伤害大脑的其他情况。

判断是否存在痴呆时，应特别小心地避免假阳性：除动作缓慢和整个躯体的虚弱外，动机或情绪因素，尤其是抑郁也可解释患者的不佳表现，这些情况均不属于智能减退。

痴呆导致智能的明显减退，并常常影响患者的日常生活，如洗衣、衣着、进食、个人卫生、排泄及梳妆。这些功能减退的表现在很大程度上取决于患者所生活的社会和文化环境。角色扮演不佳（如保持或寻找工作的能力下降）不应成为诊断痴呆的标准，因为角色的扮演是否恰当存在极大的跨文化差异。而且，在某一特定文化背景中能否获得工作常受外界变化的影响。

如果存在抑郁症状，但未满足抑郁发作的标准时，可以用第5位编码加以记录；对幻觉或妄想可做类似的处理。

X0不伴其他症状；

X1伴其他症状，以妄想为主；

X2伴其他症状，以幻觉为主；

X3伴其他症状，以抑郁为主；

X4伴其他混合症状。

诊断要点：诊断痴呆的基本条件是存在如上所述的足以妨碍个人日常生活的记忆和思维减退。典型的记忆损害影响新信息的识记、储存和再现，但以前学过的和熟悉的资料也可能丢失，这种情况尤其见于痴呆晚期。痴呆不仅仅是记忆障碍，还有思维和推理能力损害以及观念的减少。信息摄入过程受损，使患者逐渐感到难以同时注意一个以上的刺激，例如参与几个人的交谈，以及将注意的焦点从一个话题转移到另一个话题。如果痴呆是惟一的诊断，则需提供意识清醒的证据。然而，谵妄附加于痴呆的双重诊断也很常见。应证明上述症状和功能损害至少已存在6个月，方可确定痴呆的临床诊断。

鉴别诊断：应考虑抑郁性障碍（它可表现出痴呆早期的许多特点，尤其是记忆损害、思维迟缓以及缺乏主动性）；谵妄；轻或中度精神发育迟滞；归因于社会环境极度贫乏和教育受限制的认知功能低下；服药导致的医源性精神障碍。

痴呆可继发于本节中任何一种器质性精神障碍或其中的某些类型，尤其是谵妄共存。

（二）为研究目的而制订的诊断标准

1．具备以下各项的证据

（1）记忆减退，以近事记忆受损为主，部分严重病例中远事记忆也会受到影响，可以累及语言及非语言的内容。记忆减退必须从知情者处得到可靠病史的客观查证，如有必要，还需要有神经心理学测验或定量的认知评估等补充资料。以下是记忆减退的严重程度的评估标准，轻度损伤是作为诊断的最低阈值。

轻度：记忆减退已累及日常生活，但未达到不能与家人一起独立生活的严重程度。主要的功能障碍是学习新事物困难。例如，患者对日常生活中发生的事件难以识记、储存和回忆，如忘了东西的放置地点、社交安排或家人最近告知的情况。

中度：记忆丧失已成为独立生活的障碍。只有非常熟悉和深入学习过的东西才能记住。只能偶尔很简单地记住一部分新的信息。患者不能回忆自己周围的情况，如最近所做的事或熟悉的人的姓名。

重度：记忆丧失已达到完全不能记住新近发生事情的程度，只能保留部分以前学过的知识。患者甚至不能识别自己的亲属。(www.xing528.com)

（2）判断和思维能力减退为特征及其他认知能力的减退，如计划和组织以及一般信息处理的能力减退。这种认知能力减退的情况最好应由知情者提供，如有必要，还需要有神经心理测试或一定的客观评估而补充之，还需要具备以往较高的行为能力下降的证据。以下是认知力减退严重程度的评估标准，轻度损伤作为诊断的最低阈值。

轻度：认知力减退导致日常行为障碍，但尚未达到依赖他人的地步。不能进行复杂的日常工作及娱乐活动。

中度：认知力减退使患者在无他人的帮助下无法进行日常的生活功能，如购物、理财，在家只能做简单的家务，生活逐渐受到限制，不能自理。

重度：认知力减退到不能或不能完整表达自己意图的地步。痴呆的严重程度是由记忆减退或其他认知能力减退共同决定的，并以其中一种减退更严重者为标准。如轻度记忆减退和中度认知减退的患者被诊断为中度痴呆。

2．在G1诊断标准所列症状明确化的一段相当长的时间内，应注意环境条件。当突发谵妄时，痴呆的诊断则应推迟。

3．至少出现如下的情感控制或动机减退或社会行为改变之一：情绪不稳；易激惹；冷漠；社会行为粗暴。

4．明确的临床诊断 G1标准中的症状的存在应不少于6个月，如果发病时间不够长则只能作为临时诊断。

注释：有其他更严重的功能障碍如失语、失认、失用等时可进一步确认痴呆的诊断。判断其是否能够独立生活或依赖他人才能生活，应把文化习俗及生活目标同时予以考虑。这里强调诊断痴呆其病程至少应长于6个月，以避免和其他一些有类似的行为症状的可逆性状态相混淆，如损伤性硬膜下出血、正常颅压脑积水和弥漫性或局灶性脑损伤。

在阿尔茨海默病、血管性痴呆、归类为其他疾病的痴呆和未特定的痴呆各类中可以用第5位编码来表示存在的其他症状，如下：

X0不伴随其他症状；

X1伴其他症状，以妄想为主；

X2伴其他症状，以幻觉为主；

X3伴其他症状，以抑郁为主；

X4伴其他混合型症状。

第6位编码用来表示痴呆的严重程度。

XX0轻度；

XX1中度；

XX2重度。

正像前面已经提及，痴呆的总体严重程度是依记忆水平或认知力损害的严重程度而定的，并按其中一种减退更为严重者为准。

四、痴呆严重程度的诊断

临床和科研中常用于痴呆严重程度分级的工具有：临床痴呆量表（CDR）和总体衰退量表（GDS），或TCD－10的诊断标准。下面介绍TCD－10在痴呆分级中的应用。

TCD－10为研究目的而制定的诊断标准中提供了痴呆严重程度的判定标准。

1．记忆障碍 ①轻度：记忆力障碍涉及日常生活，但仍能独立生活，主要影响近期记忆，远期记忆可以受或不受影响；②中度：较严重的记忆障碍，已经影响到患者的独立生活，可伴有括约肌功能障碍；③重度：严重的记忆障碍，完全需要他人照顾，有明显的括约肌功能障碍。

2．其他认知功能的减退 ①轻度：认知功能的减退影响到患者的日常生活，但仍能独立生活，完成复杂任务有明显障碍；②中度：认知功能减退影响到患者的独立生活能力，需他人照顾，对任何事物完全缺乏兴趣；③重度：完全依赖他人照顾。痴呆的严重程度由记忆减退和其他认知功能减退共同决定，按照两者中最严重者作为痴呆的严重程度，例如轻度记忆减退和中度认知功能减退的患者应被诊断为中度痴呆。

五、痴呆的病因诊断

痴呆综合征的诊断不是目的，只是过程，更为重要的是痴呆病因诊断，如果能够确定是哪种类型的痴呆，就有可能针对病因或对症治疗。

1．痴呆的分类 如果按照病因学来分类，痴呆通常可被分为变性病和非变性病，前者主要包括阿尔茨海默病、路易体痴呆、额颞叶痴呆、皮质基底核变性等，后者则包括血管性痴呆、感染性痴呆、代谢或中毒性脑病等。显然，诊断时应首先考虑到可治性疾病（主要是非变性病）所致痴呆，其次才考虑不可治性疾病（主要是变性疾病），因为可治性疾病正确诊断的临床意义要大于不可治性疾病。

但病因学的诊断分类用于临床诊断时并不十分方便，为此Victor等按照临床和实验室检查结果提出了痴呆的临床诊断分类。该临床诊断分类体系与痴呆的病因学分类有交叉和重叠，例如该分类中的第Ⅰ类和部分第Ⅱ类属非变性病，而第Ⅲ类和部分第Ⅱ类疾病属变性病。该分类将痴呆分为了两类：全身性疾病所致痴呆（第Ⅰ类）和神经系统疾病所致痴呆（第Ⅱ和Ⅲ类）。

除这种分类方法，临床上还常按照病变累及的部位将痴呆分为皮质型、皮质下型和皮质－皮质下型。皮质型包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、进行性非流利性失语、语义性痴呆；而皮质下型包括小血管病变性痴呆、进行性核上性麻痹、帕金森病、亨廷顿病、肝豆状核变性、多发性硬化、脑白质营养不良等；皮质－皮质下型则包括路易体痴呆、皮质基底核变性、血管性痴呆等。皮质和皮质下型的特征不同。进行皮质型和皮质下型的分类意义在于可以将痴呆诊断的范围继续缩小。

2．常见类型痴呆的诊断 由于很多疾病都可引起痴呆，下面对AD和VD的诊断和鉴别诊断进行简单的介绍，只是概括性地提供诊断思路，各种不同类型的痴呆在各论中还会详细介绍。

（1）AD的诊断：AD是老年期最为常见的痴呆类型，是神经系统变性疾病，病变主要累及颞叶（特别是海马和内嗅皮层）、顶叶和前额叶等部位的皮质，属皮质型痴呆，临床以记忆障碍为主要表现，并伴有其他认知和精神行为的异常。

神经心理学对AD的诊断特别是早期诊断有十分重要的意义，记忆障碍是AD的核心症状，AD记忆障碍的神经心理学特征是延迟自由回忆受损，线索和再认不能改善成绩，这一点有助于AD和其他类型痴呆鉴别。国内外常用的AD的诊断标准，至少有CCMD－3、ICD－10、DSM－Ⅳ、NINCDS－ADRDA四种，各有其特点，应根据需要选择。

（2）VD的诊断：VD的诊断最基本的要素应包括以下三点：①肯定为痴呆；②必须有与痴呆发病有关的脑血管的证据，脑血管病的证据可以来自病史、查体或者脑影像学检查；③痴呆和脑血管病之间必须有相关性，并排除其他痴呆的原因。目前，国内外常用的诊断标准有CCMD－3、ICD－10、DSM－Ⅳ、NINCDS－AIREN和ADDTC。

（任惠玲　刘卫刚　张冬森）