神经心理学是研究行为表现和脑功能损害关系的一门新兴学科,是神经科学和心理学的完美结合,为许多脑部疾病的定位诊断、评估提供帮助,如痴呆、帕金森病、脑外伤、脑血管病、脑炎等。随着世界人口的老龄化,老年痴呆日益为人们所重视,而神经心理学检查则成为痴呆诊断不可缺少的工具,越来越为人们所瞩目。
一、神经心理学评估的原则及内容
(一)神经心理评估概述
神经心理学在临床上的应用是通过神经心理学评估来实现的。神经心理学测验或评估是一种心理学技术,是对可以表现人的个体差异的心理与行为进行客观的标准化的测定方法。进行神经心理学测验必须选择合适的测验或量表,量表是进行神经心理学测验的一种工具。信度和效度是评价测验或量表的两个指标。信度是反映测验或量表的可靠性和稳定性的指标,是指测验多次重复时,所测量的结果是否一致。信度用信度系数来表示,系数越大说明一致性越高,该量表或测验越可靠。常用的信度指标包括重测信度和评定者信度。所谓效度即有效性,指该测量工具能够测查出其所要测量的东西的程度。敏感性和特异性是反映效度的两个指标。
测验除应在信度和效度方面达到要求外,还应标准化,所谓标准化是指经过大量取样和提炼后获得的比较可靠和可用的测验过程。标准化的测验一定要有固定的实施方法、标准的指导语、标准的答案、统一的计分方法,还要有一个常模。常模是供比较的标准量数,由标准化样本测试结果计算而来,在痴呆的评估中常模通常用划界分来表示。
(二)神经心理学评估的内容和方法
广义上的神经心理评估的内容涉及感知、思维、情感和意志行为等整个心理过程。神经心理学用于痴呆评估时则着重认知相关领域和情感行为等非认知领域。
1.认知相关领域的评估
(1)注意力:注意力、集中和跟踪能力三者理论上可以区分开来,实际操作时很难区分。注意力是额叶功能之一。注意力缺陷表现精神分散或者不能集中做事,甚至不知自己的目的。完整的注意力是集中和跟踪的先决条件。注意力是其他很多心理活动的基础,因而注意力是痴呆的系统评估的内容之一。
注意力的检测可以通过划消测验、连线测验或数字广度等来完成。划消测验是常用的检查注意力的测验,要求被试者视觉反应和重复运动速度快,评分低提示了患者总体反应速度慢,注意力障碍。本试验的完成除了需要注意力完整之外,尚需要视觉扫描、迅速地运动和抑制反应等。有数字划消、字母划消和符号划消。具体操作方法:有数行字母或者数字,中间散布着指定的靶字母或数字,要求被试者以最快的速度划掉靶字母或数字。评分根据错误数、漏划数和时间计算。连线测验很简单,是检测注意力和运动速度的测验。分为两部分,A部分为单纯的数字连线,从1~25,以最快的速度按顺序连好;B部分为数字、字母交替连线,1~13和A~M,连线的方法为1-A-2-B~12-L-13-M,记分方法为完成时间。A部分反映右侧大脑半球的功能;B部分反映左侧大脑半球功能,因为它除了包含知觉运动速度外,尚包含概念和注意转换效应。本测验对弥漫性或一侧脑损害较为敏感,对额叶功能的评定也有用。
(2)定向力:是指自身对所处环境的识别能力,定向力的完整需要持续的完整的注意力,感、知觉能力和记忆力,而特定的感知觉障碍或记忆力障碍可以导致特定的定向力障碍。
定向力障碍是脑疾病最常见的症状,其中最先损害的是时间和空间定向力,并且常常伴有注意力和保持能力显著受损,人物定向常最后受累。
对患者的时间、空间和有关姓名、年龄以及婚姻状况的人物定向情况的询问是所有正式的精神状态检查和大多数记忆测验的一部分。时间定向力的检查通常包括3或4项(年、月、日、星期),地点定向至少包括2项(当时所在地和所在城市名)。评分标准大概是这样的:5或者7项时空定向条目中有2项以上错误,就表示该项测验异常。但是在做这些测验时不要事先泄漏答案,比如不能问:你住院多久了?这样就等于已经告诉对方在医院。当然地点定向力也包括对方向和距离的正确认识。如可以问患者:您的家在医院的什么方向?需要多长时间可以到家?等。
(3)记忆力:记忆力是指对所学信息和经验的储存过程,是精神活动的一部分。可以分为以下几方面。①获得或登记;②巩固或保留;③再现(即回忆)。按记忆时程的长短可将记忆分为瞬时、短时、长时记忆。瞬时记忆为时不超过2s,短时记忆为时不超过1min,长时记忆的时间为1min以上乃至终身。长时记忆可以被分为两类:外显性记忆(陈述性记忆)和内隐性记忆(程序性记忆或无意识记忆)。多数临床记忆评估主要集中在以下3种记忆类型:短时记忆、情节记忆和语义记忆。
短时记忆的检查可以采用数字广度测验、测试顺背数字时,主试者依次呈现一组数字,数字的数目从少至多(一般顺背从3位开始),要求被试者在听完后立即重复,完全正确复述者得分,以能正确顺背的最高数字位数记分;倒背要求被试者在听完后,将顺序颠倒后复述,一般从2位开始,如5-3,则应该背成3-5,5-8-6则应该背成6-8-5,顺序必须完全相反,如果背成8-5-6则错误,记分标准同顺背。顺背试验可以测试患者的听觉注意和听觉记忆广度;而倒背数字测验则除了记忆广度外,尚要求短时间储存几个数字,并且要求在脑内将它们颠倒过来。
情节记忆的检查主要通过学习和延迟回忆或再认一些词、短语或句子、图形,这些信息可通过听觉或视觉的形式来呈现。国外常用测查情节记忆的测验有:自由和线索选择性提示测验、Bushke-Fuld选择提示测验、California词语学习测验(CVLT)、韦氏智力量表中的逻辑记忆、Rey复杂图形和本顿视觉保持测验等。
分类(语义)词语流畅(例如,动物、植物和衣服)、韦氏智力量表的词汇分测验和命名测验,都能够很好地测查语义记忆。
(4)智力检测:总的来说,韦氏成人智力量表-Ⅲ(WAIS-Ⅲ)或者韦氏儿童智力量表-Ⅲ是用于评估智力水平的方法,这些测验产生了全球标准化的智商评分标准。WAIS-R共有11个分测验,其中包括5个言语量表:常识、数字广度、词汇、算术、领悟、相似性;5个操作量表:填图、图片排列、积木图案、完成图像、数字符号。所有11个分测验分数合并成全量表分数,并可以分别求得3个智力商数:言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)、总智商(FIQ)。任何年龄平均分为100分,标准差为15。也可以根据认知功能域将其亚试验分为以下几组:语言理解能力、感知的组织能力、工作记忆和处理速率。IQ总的评分能够反映一个人的总体智能水平,但是神经心理学家却更重视每一项评分情况,因为这些试验能够提示特定区域的认知功能障碍。当然也有其他测验来检验总体智力情况,包括非语言性的。
(5)语言功能。语言功能的检查包括以下几方面。①自发语言;②单词、段落和句子的复述(复述困难被证明病变部位在布罗卡皮层区和韦尼克区之间);③言语理解:如命令被试者“伸出您的舌头”“把您的左手放在您的右耳朵上”等;“是”或“否”回答,如“地球是圆的吗”等;让被试者指向某种物体;④命名:让被试者命名不同的物体,也包括物体的颜色、形状等;⑤阅读:让被试者大声朗读并解释读过的一段话,如出现障碍称为失读;⑥书写:让被试者抄写或者编写一两个句子。
语言功能检查对痴呆的诊断和鉴别诊断很有价值,如失语就是痴呆诊断标准中的一项。语言功能中对痴呆诊断最为敏感和最有价值的当属命名和词语流畅(包括语音流畅和语义流畅),故在痴呆患者的诊断和鉴别诊断时,常选用包含语言功能的综合测验或有针对性的单项检查。
(6)执行功能:执行功能包括计划性、连续性、抽象化和监测能力,具体表现为处理新事物的能力、选择策略、抑制错误反应、监控以前的行为并通过反馈机制来调整以后行为的能力。执行功能是人类高级的功能,是前额叶功能之一。
标准的执行功能检测方法分为转换测验和保持测验。转换测验是使用一些能够按颜色、大小或形状排序的符号,受试者必须根据自己的判断每一张卡片是否在正确的位置来推断原始的排序规则。试验中,排序规则可以在被试者不知情的情况下被更改,被试必须转换思维看出现在的规则不再有效。常用于检查执行功能的测验有:威斯康星卡片分类测验(WCST)、Stroop字色测验、伦敦塔测验、Porteus迷津测验、词语流畅测验和连线试验B。Stroop字色测验要求被试者命名书写色字的颜色,如红字用绿色写,此时要求被试者命名绿色,试验中被试者必须克制自己想要读字的欲望,而做出命名颜色的正确反应。
(7)视空间功能:视空间功能包含两个方面,一是视觉活动,二是空间能力。评价视空间功能的测验包括:韦氏成人智力量表修订版(WAIS-R)中的积木测验、Rey-Osterreith复杂图形、画钟试验、图形复制等。Rey-Osterreith复杂图形除测查复制外,还有延迟回忆项目(实际上测查了非言语的情节记忆),反映了非优势半球的功能。
在痴呆的早期,视空间功能损害通常较轻。但随着疾病进展,视空间障碍常会明显影响患者生活,如AD患者出现迷路或走失。
2.非认知领域的评估 痴呆非认知领域的评估除包含精神行为症状(BPSD)评估外,还包括功能状态或日常生活活动的评估。
(1)精神行为症状:一般来说,精神行为症状通常包括以下几个方面。
①幻觉:是指没有现实刺激作用于感觉器官时出现的知觉体验,是一种虚幻的知觉。根据所涉及的器官,幻觉分为幻听、幻视、幻嗅、幻味、幻触和内脏性幻觉。幻听和幻视在痴呆患者中较为常见。幻听可分为非言语性和言语性,幻听常影响思维、情感和行为,患者可侧耳倾听,甚至与幻听对话,破口大骂,也可能出现攻击性行为。幻视内容也十分多样,从单调的光、色、各种形象到清晰的人物、景象、场面等。幻视在AD患者中最为常见。
②妄想:妄想是一种病理性的歪曲信念,是病态的推理和判断,属思维内容障碍。AD患者的妄想内容一般包括被偷妄想、不忠实妄想、被抛弃妄想和被害妄想,妄想最常见于疾病的中晚期(GDS 5级和6级)。妄想常导致患者漫游、激惹,并出现攻击和暴力行为。
幻觉和妄想常被统称为精神症状,精神症状的存在不仅是攻击性行为的独立危险因素,还与快速功能状态恶化以及过早住进专业照料机构有关。有研究发现,路易体痴呆患者的幻觉和妄想发生率(分别为56%和60%)远远高于AD(分别为15%和32%),认为精神症状的评定对有效区分两者很有帮助。
常用的量表如阿尔茨海默病行为症状量表(BEHAVE-AD)和神经精神问卷(NPI)均能用于评定幻觉和妄想。
③情感障碍:情感是指个体对客观事物的态度和因之而产生的相应的内心体验。情感高涨和欣快、抑郁、焦虑和恐惧属情感性质的改变,而情感淡漠、易激惹和情感不稳是情感稳定性的改变。
抑郁症的典型表现是情绪低落、兴趣缺乏和愉快感丧失,常伴有精神运动迟滞、思维迟缓或注意力不集中以及食欲和睡眠改变,严重者出现自杀观念和行为。
评价抑郁的重要性:痴呆患者常伴发抑郁症或抑郁症状;抑郁症本身就可以引起认知功能损害,抑郁症是痴呆的鉴别诊断之一;抑郁与痴呆患者的日常生活能力损害和生活质量的下降密切相关;痴呆患者的抑郁同时也增加了照料者的抑郁和负担;抑郁与痴呆患者住院和早期进入照料机构相关。评价痴呆患者抑郁症状的常用量表有:康奈尔痴呆抑郁量表(CSDD)、老年抑郁量表(GDS)和汉密尔顿抑郁量表(HDRS)。
特别值得注意的是抑郁(或情感低落)和情感淡漠不是一个概念,两者虽然有部分交叉,但分别有各自的特征,动机缺乏是情感淡漠的核心特征,情感淡漠可对认知、行为和情感领域造成影响。
情感淡漠是额叶功能障碍的一种表现,前扣带回皮质下环路胆碱能功能障碍导致了情感淡漠。累及额叶的疾病(如额颞叶痴呆)情感淡漠出现早且突出。AD在疾病的早期也存在情感淡漠。情感淡漠不仅加重了痴呆患者本来就存在的功能损害,同时还增加了照料者的痛苦,因此,关注并评定情感淡漠很有必要。NPI中有评定淡漠的项目,除此之外,专门评定情感淡漠的量表有:情感淡漠评估量表、情感淡漠清单、痴呆情感淡漠会晤和评定(DAIR)等。
④行为症状:和痴呆相关的常见行为症状包括攻击行为(言语和躯体)、激越、漫游、无目的活动、不适当行为等。攻击行为是行为异常的一个重要表现,对它的定义很多,对攻击行为的最佳定义是:一种过激行为,会将有害的刺激传递给其他个体、物体或自身,而且这些行为并非偶然发生。有研究发现,躯体性攻击行为和幻觉有关,而言语攻击和妄想、偏执有关。行为异常还和认知功能损害有关,全面的认知功能损害更容易出现漫游、无目的活动和不适当行为;即使校正了认知功能对行为症状的影响,仍然能发现痴呆患者的行为症状和功能状态相关。行为症状明显增加了照料者的负担和精神痛苦,许多痴呆患者正是因为行为症状才住院治疗。由此看来,对行为障碍的评估和治疗势在必行。常用于评价行为症状的工具有:阿尔茨海默病行为症状量表(BEHAVE-AD)、记忆和行为问题清单修订版(RMBPC)、痴呆患者行为评定量表(BRSD)、神经行为评定量表(NRS)和Cohen-Mansfield激越清单(CMAI)。
(2)功能状态或日常生活活动:功能状态通过在家和社区的日常生活活动来反映。日常生活活动分为两种:基本日常生活活动(BADL)和工具性日常生活活动(IADL)。BADL指独立生活所必需的最基本功能,如穿衣、洗澡、吃饭、上厕所等;IADL包括更复杂、要求更多的日常活动,如使用电话、管理钱财、开车、服药、准备饭菜等。痴呆患者通常最早累及的是IADL,有时IADL受损甚至是早期痴呆患者就诊的主要症状,BADL在痴呆的中晚期才受累。
(三)神经心理学测验在痴呆诊治中的作用
1.病变定位和定侧 已有的研究资料证明,优势半球(通常是左侧大脑半球)的功能是参与语言和抽象思维;非优势半球(通常是右侧大脑半球)主要参与时间和空间的定向,非言语材料如形象、图画和音乐节律等的感知和记忆。因而,神经心理学测验能进行病变定侧,例如,词语学习的异常能够提示病变位于左侧大脑半球,而复杂图形测验的异常提示右侧大脑半球功能的障碍。
除有定侧的作用外,神经心理学测验还可以定位,协助了解病灶是位于哪个脑叶,是皮质还是皮质下等。例如:反映执行功能的威斯康星卡片分类测验的异常能够提示额叶病变,情节记忆的缺陷能提示颞叶内侧和海马的病变。在某种意义上,我们可以将神经心理学评估理解为神经科查体的延伸和补充,神经心理测验主要针对皮质联合区。由于神经影像学的发展,神经心理学测验的定位和定侧作用在临床上的应用受到了一定程度的削弱。但对于神经影像学上并无特异性阳性发现的某些患者(如早期AD)病变的定位仍有很重要的意义。
2.痴呆的诊断 这是神经心理学评估最重要的作用。痴呆是一种临床综合征,是多种原因造成的获得性全面性智能障碍。痴呆的诊断通常要求记忆力损害和一个以上认知功能的损害,神经心理学评估能够早期发现这些损害,并且将其标准化和量化,故而,神经心理学在痴呆的早期诊断中有很重要的价值。某些痴呆的诊断标准(如NINCDS/ADRDA)也将神经心理学评估作为痴呆诊断的必备条件。
3.痴呆严重程度的划分 临床上和科研中常将全面评估的量表[如总体衰退量表(GDS)和临床痴呆评定表(CDR)]作为痴呆严重程度划分的工具,也可以参照认知功能的测查来评定痴呆严重程度,有代表性的量表是简易精神状态检查(MMSE)和阿尔茨海默病评估量表认知部分(ADAS-cog),以及日常生活能力(ADL)。
4.痴呆的鉴别诊断 神经心理学评估能够鉴别器质性和功能性疾病。例如,抑郁症也可影响患者的认知功能,有时甚至有“抑郁性假性痴呆”之称,但抑郁症和AD认知损害的特征不同,长期延迟回忆、再认和语义流畅能够有效区分抑郁症和早期AD神经心理学评估,对不同类型痴呆也有鉴别作用。例如,Hachinski缺血评分是区分VD和AD的一种工具;执行功能的检查和精神行为的测查有利于鉴别AD和额颞叶痴呆。
5.痴呆的治疗评估和疗效的评价 痴呆虽为脑功能的全面损害,但并非全部损害,即使在痴呆的晚期也有一些脑功能相对保留。系统的神经心理学评估不仅能发现已经损害的功能,还能发现尚存的功能,对于目前尚不能根治的变性病所致的痴呆(例如AD)来说,最大限度地利用这些残存功能是治疗的目标之一,因而,全面的神经心理学评估能为痴呆患者治疗和护理计划的制订提供参考。通过治疗前后神经心理评估结果的对比能够判断治疗的效果,神经心理学评估常用于抗痴呆药物的临床试验,作为评价药物疗效的工具。
(四)神经心理学测验的选择原则
目前总共有几百种神经心理学测验,每年在文献上还有新的测验方法发表。因此,从众多的测验中选择合适的测验就显得十分重要。一般来说,选择量表时应注意以下几个方面。
1.根据测查目的选量表 如用于人群的筛查,则选用耗时少且敏感性高的量表,而如用于确诊则选用特异性高并且测查较为全面的量表。
2.根据所要测查的功能选择量表 例如,如要测查空间记忆则选用Rey复杂图形等量表,如要测查言语记忆的功能则可选用逻辑记忆和词语学习等量表,依次类推。
3.根据被试的情况选择量表 例如,如果被试是文盲,则应选择不受文化程度影响或影响较小的量表。
4.根据临床情况选择合适量表 如患者以记忆障碍为主诉就诊,应选择测查记忆力(包括言语和非言语)以及与其相关的量表;对于临床上怀疑额颞叶痴呆的患者应主要选择测查注意力、执行功能、语言功能和精神行为症状的量表,而不是将重点放在记忆力的测查上。
5.根据痴呆不同阶段选择 不同阶段痴呆,认知功能损害的广度和程度也不同,每个量表针对不同阶段痴呆的敏感性也不同。目前的量表多为针对早、中期痴呆而设计,因而,对于晚期或终末期的痴呆并不适合。例如,MMSE评定重度到极重度痴呆时会出现“地板效应”,不能用于该阶段痴呆的评定。
6.神经心理学测验的顺序 通常有两种:一种是先进行较为全面的脑功能筛查,例如MMSE,然后根据测验结果再针对性地选择适当的单项测验进行进一步检查,这种测验途径的优点是全面性和针对性,缺点是操作费时;另一种途径是主试者根据患者的临床资料直接进行相应的神经心理学检查,这种途径虽然节省时间,但仅依靠经验判断,针对性不强,而且容易遗漏重要功能。
(五)神经心理学测验的实施
1.环境 最好在专门的神经心理室进行测试,测试环境应安静、舒适,室内光线充足,以保证被试者能清楚看到呈现的图片和文字。房间内物体的摆放不能影响测试,例如钟表不能摆放在被试者的视野范围之内,因为这样会影响时间定向力和画钟试验的测查结果。除了主试者和被试者,应尽量避免第三者在场,这样可以减少干扰。特别应该强调的是即使因为被试者行动不便,只能在床边进行测试时,也应注意请无关人员(如家属、病友等)离开现场。
2.主试者 主试者一般应为受到过专业训练的医师或技师,在测试开始之前,主试者应详细了解被试者的基本人口学资料和临床特点,并备好所有相关的测试工具。测试过程中应使用标准化的指导语,声音应足够洪亮,避免不必要的解释,避免通过面部表情、语调变化、肢体动作等对被试者进行暗示。在操作过程中,对被试者的成绩要及时加以肯定和鼓励,可以说“你做得不错,不是所有的都能记住的”,或者笼统地说“好”“不错”,在不能完成时应注意安慰被试者,这样有助于调动被试者的积极性,但不要对具体的项目进行褒贬、指导或帮助。在测试过程中,不但应详细地记录被试者的测试成绩,还应记录下任何对测试成绩可能有干扰的因素,以便以后分析结果时参考。
3.被试者 多数神经心理测验是主试者呈现刺激,被试者根据主试者的要求对所呈现的刺激做出反应,要求被试者必须是合作的。因此,疾病急性期或意识障碍的患者不适合做系统的神经心理评估。对于视听有障碍(如老视和听力减退)的被试者,在测试进行之前,应提醒被试者准备好老花镜和助听器等器具。由于系统神经心理评估耗时较长,当被试者因体力和精力的原因,不能承受复杂的测验作业时,应根据被试者的具体情况选用被试者能够胜任的较简单测验,或分段进行测验;如发现被试者出现疲乏或注意力不集中时,应暂停测验。有的被试者对神经心理测验不理解,而不能很好地合作,这时应做好解释工作。
二、痴呆诊断中常用的神经心理学量表
(一)评定认知功能的量表
用于评估认知功能的量表很多,以下仅选有代表性的予以介绍。为介绍方便,将这些量表分为筛查量表、总体认知功能评定和分项认知功能评定三部分来介绍,但这些划分是相对的。
1.筛查量表
(1)简易精神状态检查(MMSE):由20题组成,共30项,该量表简单,易于操作,整个过程仅需5~10min。已经证明,该量表有良好的信度和效度,是迄今为止应用最广泛的标准的认知功能筛选量表。
(2)7分钟筛选量表:7分钟筛选量表是一种用于区别痴呆和正常人的筛选量表,由有经验的评估者来完成。包括4项与痴呆有关的认知功能评定:加强线索回忆、言语流畅度、即时定向力和画钟试验。用来检验痴呆患者认知功能,其优点为迅速、快捷,不需要临床判断能力,有助于区别年龄相关记忆障碍与轻度认知功能减退患者,优于其他量表之处在于其无年龄和文化程度的统计学差异。
2.总体认知功能评定量表(www.xing528.com)
(1)Mattis痴呆评估量表(DRS):该量表评价的认知功能领域较为广泛,主要有5方面:注意力;开始和持续;结构;概念;记忆力。该量表对额叶和额叶-皮质下功能障碍敏感,记忆和开始/持续分项能够将AD和健康老年人区分开,该量表还能够有效区分AD和其他痴呆,在临床上和科研中已经广泛地应用于AD患者的全面认知功能评估。
(2)扩充痴呆量表(ESD):ESD测查的能力包括学习、记忆、注意、定向力、计算、抽象思维、言语能力(言语理解和词语流畅)和空间结构等8个方面。
(3)阿尔茨海默病评估量表(ADAS):是评估阿尔茨海默病患者常见症状的较为常用的全面评估工具,对于痴呆的早期诊断及评价疾病的进展都有作用。
3.评价记忆的量表 常用的有词语学习测验、Fuld物体记忆测验(FOM)、Rey复杂图形测验等。
4.测查语言功能的量表 在总体认知功能评定的最表中均涉及了语言功能的测查,但这些量表对语言功能的测查并不全面。国外最常用于评价语言功能的量表是波士顿诊断性失语症检查(BDAE)和西方失语症成套测验。目前国内用于全面评价语言功能的量表有两种:汉语失语症检查法和汉语失语症成套测验(ABC)。
5.测查视空间能力的量表 积木测验、Rey复杂图形和画钟测验均可反映视空间功能。
6.测查执行功能的量表 包括词语流畅度量表、连线测验、威斯康星卡片分类测验。
(二)非认知功能的评定
痴呆患者除有认知功能损害外,还常伴有情绪、精神行为等障碍,因此,非认知功能的评估对于痴呆的诊断和鉴别诊断十分重要。以下介绍常用于评价抑郁症状和精神行为症状的量表。
1.评定抑郁症状的量表 常用于评价痴呆患者抑郁症状的量表有3种:汉密尔顿抑郁量表、老年抑郁量表、康奈尔痴呆抑郁量表。
2.评价行为和精神症状的量表 包括神经精神问卷(NPl)、阿尔茨海默病的行为症状(BEHAVE-AD):BEHAVE-AD量表,此外,评定精神行为症状的量表还有痴呆行为评定量表等。
3.评定日常生活能力和社会功能 常用的量表有日常生活活动(ADL)、社会功能活动调查(FAQ)。ADL是常用的评价老年人躯体功能状况的量表,国内外已经广为应用。FAQ又译为Pfeffer功能活动调查表(POD),主要评定一些需要比较复杂的认知功能参与的社会性功能,因此,与认知功能的水平明确相关。
4.评定痴呆严重程度 常用的有临床痴呆评定量表(CDR)、全面衰退量表(GDS)。
5.用于痴呆鉴别诊断的量表 常用Hachinski缺血指数鉴别血管性痴呆和阿尔茨海默病。
三、常见痴呆类型的神经心理学表现
(一)AD的神经心理学表现
下面从认知领域和非认知领域两个方面来进行描述。
1.认知领域 AD患者常有多个认知领域的损害,但记忆力特别是近记忆力损害最为突出。
(1)记忆力:记忆力的测查对AD患者十分重要。早期AD患者远期记忆力受损很轻,但近期记忆力明显受损,主要表现为学习新知识和编码的障碍。词语学习如听觉词语学习测验(AVLT)、California词语学习测验(CVLT)对发现早期AD的记忆障碍十分敏感。词语学习测验常表现为:①即刻回忆时只能回忆出位于词语清单末端的词(最后呈现的词受损较轻),回忆不出清单开头的词(最早呈现的词受损最重),并且重复呈现后即刻回忆的成绩并不增加;②延迟自由回忆明显受损,这是早期AD患者记忆障碍的最早表现;③线索和再认也出现损害,自由回忆和线索、再认同时出现障碍反应,AD患者的记忆损害是登记和编码障碍,而不是提取障碍,这是AD记忆障碍的特征性表现,可借此与其他类型痴呆相鉴别;④在词语测验中,AD患者插入性错误的出现率明显大于正常对照和皮质下痴呆患者(如亨廷顿病),插入性错误对AD的诊断有特异性。对插入性错误主要有两种解释:第一,因为插入性错误主要是语义相关条目(如把椅子说成桌子),所以认为插入性错误是语义记忆程序障碍所致;第二,插性错误可能是由于再现过程中的输出抑制缺陷所致。
MRI已经证实了早期AD患者海马、颞叶内侧严重受累,这些部位负责记忆的登记和编码功能,AD患者记忆障碍的神经心理学特征可以用这些部位的病变来解释。
当AD患者进入中期时,即刻和延迟自由回忆的成绩会降到很低的水平,所以,尽管即刻和延迟自由回忆是诊断早期AD最敏感的指标,但并不适用于AD严重程度的划分。
(2)语言:语言功能障碍是AD的核心症状之一。几项研究已经证实,早发型AD比晚发型AD患者更容易出现语言障碍,这可能是由于生物学上的差异引起。在少数情况下,AD患者可能以失语作为首发症状,极容易与原发性进行性失语相混淆。
AD患者最常见的语言功能障碍是找词困难或命名障碍。找词困难可通过词语流畅来测查,其中语义流畅最为敏感,AD患者语义流畅一项成绩差表现为在单位时间内说出的词明显低于正常对照。在波士顿命名测验中,早期AD患者正确命名数减少,错误命名主要为语义上级和语义相关错误,由于语义知识是等级管理,这提示早期AD患者命名障碍是一种语义程序障碍,即AD更容易损害的是访问下级词或低位词的能力。
书写障碍也常在早期出现,提示顶叶早期受累,书写障碍与痴呆的严重程度相关。AD患者的书写障碍有很多可能的原因,如词汇语义系统的障碍、持续、执行功能障碍和失用等。
某些语言功能如复述和阅读的功能在AD的早期通常保留。
(3)视空间功能:早期AD患者视空间感觉通常不出现损害,例如在波士顿命名测验中,患者能够识别常见的物体。AD早期视空间结构可能出现损害,但简单图形的复制并不能发现视空间结构障碍,而较为复杂的测验如画钟测验、Rey复杂图形测验和积木测验往往能够发现这些障碍。随着病情的进展,视空间合成障碍,如不认识熟人的面容和熟悉的环境会逐渐出现。轻度AD患者的画钟测验主要错误表现在钟表的指针放置错误或不知如何放置,中度患者往往数字位置放置错误或只能完成一个闭锁的圈,重度患者认知功能全面衰退,不能够完成画钟测验。
(4)执行功能:AD患者早期即出现执行功能障碍,工作记忆、判断和抽象推理能力受损,保持和转换能力、维持注意和分散注意明显受损。具体表现在,威斯康星卡片分类测验时,AD患者完成的分类数减少,坚持性错误增多,坚持性错误是指在分类原则已经改变后,AD患者不能放弃旧的分类原则,固执地继续按照原来分类原则。坚持性错误反映了患者概念形成以及抑制错误反应、监控能力和反馈机制的障碍。
(5)失用:早发型AD的失用并不比晚发型更明显。早期AD患者观念运动性失用常不突出。有学者认为,测定患者执行命令的反应潜伏期是一种测查AD患者亚临床失用的敏感方法;另外,测查患者无意义的姿势较传统测查有目的活动更为敏感。
2.非认知领域 虽然AD的核心症状是认知功能受损,各诊断标准未将非认知症状作为诊断AD的必备条件,但非认知或行为症状却是AD的重要组成部分。下面列出的是AD最常见的非认知功能障碍。最常用于评价精神行为症状的量表是阿尔茨海默病行为症状量表。
(1)人格改变:人格改变在AD中十分常见,并通常在疾病的早期出现,有时甚至会发生在认知障碍出现之前。3/4的AD患者会发生人格改变,Mega等人发现AD最常见的人格改变是淡漠,其他症状如激惹和去抑制的出现率各达42%和36%。有趣的是人格改变与痴呆严重程度具有相关性,淡漠随痴呆的严重度增加而增加;中度认知功能障碍患者激惹的发病率降低;而脱抑制与痴呆程度呈负相关。
(2)妄想:不同研究报道AD患者妄想的发生率差异很大,为11%~73%,这可能由检查行为异常的方法不同等多种原因造成。妄想最常见于疾病的中期。
AD患者的妄想内容一般包括被偷妄想、不忠实妄想、被抛弃妄想和被害妄想。存在妄想提示AD患者的认知功能下降较快、预后较差,同时激惹、攻击和暴力行为在存在妄想的AD患者中更多见。
(3)幻觉:近1/5的AD患者会出现幻觉。幻觉可能是AD的最早期症状,在痴呆晚期发生率明显下降。视幻觉较听幻觉多见,其次是味幻觉、嗅幻觉和触幻觉。伴有视幻觉的AD患者表现明显多的行为异常,包括较高的妄想发生率、类偏执思想、听幻觉和言语爆发。幻觉预示着AD患者认知功能的快速下降,以及预后较差。
(4)病理性心境恶劣和抑郁:据报道40%~50%的AD患者会出现抑郁症状,而其中只有10%~30%可以诊断为抑郁症。抑郁症可以发生在AD之前,抑郁发生率随痴呆进展的变化尚不明确。许多因素增加了精确评估AD患者精神状态的难度,包括信息的来源、存在抑郁症和AD患者共有的非特异性自主神经症状,及AD患者不能充分汇报他们的精神状态。
(5)欣快或兴高采烈、焦虑、易怒:AD患者欣快或兴高采烈的发生率为3%~17%,而真正的躁狂症很少。随着认知障碍加重,欣快感发作次数逐渐减少。12%~50%的AD患者患有焦虑。易怒也很常见,1/4~1/3的AD患者会发生易怒。
(6)激惹行为:18%~65%的AD患者会出现激惹或攻击行为。在AD患者中可见到一种最具戏剧化的激惹行为就是灾难性反应,表现为一些过度的突发情感反应和躯体反应,灾难性反应可能表现为一种暴力行为,例如突发愤怒行为、嚎叫或者尖叫、攻击性言语、身体侵犯或者攻击,但也可能是消极性的。
一般来说,患者的激惹行为会给护理者带来极大的麻烦,也是患者被收治的重要原因。
(二)血管性痴呆的神经心理学
由于血管性痴呆病因和病变部位的多样性,其神经心理学结果也表现各异,与病变的位置、数目、大小等相关。尽管目前没有对血管性痴呆的神经心理学标准达成一致意见,但血管性痴呆的神经心理学表现还是有一定的特征性的,总体说来,血管性痴呆更像皮质下-额叶损害模式,而不是皮质损害模式。
1.记忆障碍 尽管记忆障碍并不是VD突出的特征,在VD的早期阶段并不一定都出现,但记忆障碍在VD患者中还是较为常见。VD患者记忆障碍的特征不同于AD,表现为情节记忆自由回忆成绩明显要好于AD,并且经语义线索提示或再认后成绩明显提高,这说明VD患者是再现障碍,而非登记或编码障碍。VD和AD记忆障碍损害模式的不同可以用神经病理学或神经解剖学的知识来解释,VD患者易于损害连接前额叶和皮质下的长传导束,不易损害海马和内嗅皮层,AD患者常特征性损害海马和颞叶内侧,而海马和颞叶负责记忆的登记和编码。
2.执行功能障碍 VD患者常见执行功能障碍,执行功能包含多项认知功能,如计划的能力、概念形成、推理、灵活性、抽象化和注意力转移等。VD的执行功能损害通常是广泛的,并不限定于特定的成分。例如,多发皮质下腔隙性梗死的VD患者常表现为词语流畅、语义、注意力转移和反应性抑制等方面的障碍。最近的一项研究认为,VD患者表现出了再认正常,并且词语流畅受损的分离模式,这两项能有效区分VD和AD。
3.精神运动速度的减慢 精神运动能力是一个复杂的概念,一般被定义为精神运动速度的反应,精神运动能力的评估常包含两类试验:运动灵活性测验(即运动相关测验)和信息加工速度、视觉运动跟踪测验(即认知相关测验)。精神运动测验反映了多脑区的功能,例如,运动皮层、皮层下白质、基底核和小脑等。目前关于VD患者精神运动能力的测验主要为认知相关测验,在反应精神运动速度的测验中(例如连线试验A和数字划消测验),VD患者的成绩明显低于AD患者。并且,精神运动速度的减慢随VD病情的进展而加重,晚期VD精神运动速度的成绩明显差于早期VD。
4.视空间能力 在反映视空间能力的测验中,如画钟试验和Rey-Osterrieth复杂图形中,VD患者可表现出成绩差,但视空间损害的定量分析表明,视空间损害可能与VD患者的执行功能障碍有关。
5.命名测验 命名测验时VD患者的正确命名多于AD,插入性错误少于AD。VD患者的词汇-语义能力相对保留,但语法和口语表达损害较重。口语表达障碍表现为构音障碍、语速减慢、音调和音律障碍。
总之,尽管VD的神经心理学表现有很大程度的异质性,但执行功能障碍、精神运动速度减慢和记忆测查中再认正常是VD的神经心理学特征。
(三)额颞叶痴呆的神经心理学表现
人格、行为和社会能力明显障碍,而认知功能受损较轻,是额颞叶痴呆(FTD)的神经心理学特征。
1.记忆障碍 虽然FTD患者有记忆障碍主诉,但在记忆力的测查中FTD与AD明显不同,在近记忆力(包括言语和非言语)的测查中FTD患者都基本正常或只有轻度损害,可能与注意力不集中、动机缺乏等相关。
2.语言功能障碍 FTD患者常有语言功能障碍,典型表现为找词困难,而语言理解能力正常。在失语成套测验中常表现为自发语言的流畅性差和自发语言的内容减少,这可以理解为一种语言输出功能的障碍,是FTD的特征性表现之一。
3.注意力和执行功能障碍 FTD患者词语流畅测验成绩明显较差,特别是语音流畅一项,患者在1min内说出的单词数常少于5个;FTD患者的数字符号替代试验、数字广度倒背测验、连线试验B、迷宫测验和威斯康星卡片分类等试验的成绩都较差。
4.组织管理能力障碍 FTD的突出表现是明显的人格和社会行为改变。一些患者可以表现为脱抑制、活动过度和不安行为。他们可能在不恰当的时候讲笑话、拍手、唱歌或者跳舞。他们也易于冲动、社会能力丧失,也可能会性欲增加。而另一些患者可能会表现极度的冷漠和散漫,缺乏主动性,对外界刺激反应性下降。FTD的另一个明显行为异常是口欲增强和饮食习惯改变,如嗜好甜食。一些FTD患者刻板和拘泥动作是其主要的特征,重复动作包括从简单动作到高度复杂的程序公式化动作,这些患者即使是漫游时也会一直采用同一路线;他们坚持严格的日常生活规律,并发展到诸如穿衣和上厕所等事务的公式化。精神行为症状的评定对诊断FTD十分重要,FTD患者不适合用BEHAVEAD来评定精神行为症状,因为该量表不含有FTD患者常见的脱抑制项目。而NPI包含的项目更为全面,适合用于FTD的评定,FTD患者更多表现为情感淡漠、失抑制、欣快和异常运动行为。
(四)路易体痴呆的神经心理学表现
关于路易体痴呆(DLB)的神经心理学研究较少,目前较为一致的观点是路易体痴呆主要表现为注意力和视空间障碍,以及精神运动速度减慢。
Ballard等使用痴呆患者认知药物研究计算机评估系统(COGDRAS-D)评估了DLB和AD患者的注意力,认为注意力障碍,特别是维持注意力的障碍是DLB的特征之一。测查注意力对DLB有特别重要的意义,因为在路易体痴呆协会制定的诊断标准中将注意力障碍列为DLB的核心症状之一。
DLB的视空间障碍已引起研究者的广泛关注,多项研究均证实了DLB患者存在视感觉、视结构和视记忆的障碍,其中视感觉更为突出,并有特征性,并且以精神症状为主要表现的DLB患者比锥体外系症状突出的患者视感觉的损害更重。DLB患者的视空间障碍特征与AD不同,例如在画钟时AD患者复制钟成绩要明显优于画钟的成绩,而DLB患者复制和画钟的成绩基本相同,都很差。有研究者认为,DLB患者的视感觉障碍和临床上的视幻觉及表现为错认综合征的错觉等密切相关,是由于枕叶和顶颞叶功能障碍所致,SPECT研究已经证明DLB患者枕叶血流量明显低于AD患者。
由于DLB可累及皮质下结构,临床上表现为锥体外系症状,因此,神经心理学检查表现为精神运动速度减慢不足为奇,已有研究证实。
尽管DLB患者可出现记忆障碍、执行功能障碍和语言障碍,但一般不突出。
(五)其他类型痴呆的神经心理学表现
进行性核上性麻痹(PSP)和亨廷顿病(HD)患者病变主要位于基底核或深部白质,故有共同的神经心理学特征:精神和运动缓慢、执行功能障碍、情感淡漠或抑郁。皮质基底核变性除有上述特征外,皮质的症状也很有特征性,如单侧观念运动性失用、肌阵挛和皮质感觉障碍等。
HD患者在测查语义记忆的词汇和词语流畅测验中的成绩均比AD差,情节记忆成绩好于AD,这反映了再现过程的障碍。
PSP患者词语流畅、连线试验和数字符号替代测验的成绩明显差,而记忆仅轻度受损。
(董艳红 吴 杰 吕 超)
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