痴呆的临床分类及治疗方法

【痴呆是大脑病变所引起的智能减退，影响个人社交、行为、职业和判断能力及生活能力的一组综合征，而不是一种疾病。这是因为许多疾病都可以出现痴呆的症状，例如AD、皮克病（Pick disease）、帕金森病（Parkinson disease，PD）、亨廷顿病（Huntington's disease，HD）、艾迪生病（Addison，disease）、库欣病（Cushing，disease）、甲状腺功能亢进或减退、一氧化碳中毒、脑炎、脑膜炎、神经梅毒、脑肿瘤及正常压力脑积水等，尤其是AD、多发性脑梗死性痴呆（multi infarct dementia，MID）、皮质下动脉硬化性脑病（SAE）或Binswanger病（BD）、脑淀粉样血管病（CAA）及脑炎后遗症等更为常见。】

目前对痴呆的分类方法有多种。如按临床表现特征分类，按病因学或临床病理学分类等。

一、根据病因的不同分类

根据病因的不同，可分为血管性疾病、感染、肿瘤、中毒、遗传、代谢等（表1－1）。病因学分类的缺陷在于对许多痴呆性疾病目前还没有明确的病因。

表1－1　痴呆的病因学分类

（续　表）

二、根据痴呆的发生机制分类

根据痴呆的发生机制可以分为两大类，即原发于神经系统疾病导致的痴呆和神经系统以外的原因导致的痴呆。

1．原发于神经系统疾病导致的痴呆 包括神经变性性痴呆，如阿尔茨海默病（AD）和路易体痴呆（DLB）等、神经系统疾病继发痴呆、精神性疾病导致的认知障碍。

2．原发于神经系统以外的原因导致的痴呆 包括系统性疾病导致的痴呆、中毒性痴呆。

三、根据治疗对病情的作用分类

根据治疗对病情的作用分类，痴呆又可以分为不可逆性和可逆性。前者包括变性性痴呆和部分其他原因导致的痴呆，后者主要包括其他4类痴呆中的部分疾病。临床上以不可逆性痴呆多见，但是应当注意以下3点：①可逆性和不可逆性是根据目前的医疗水平而言，随着医学的发展，很多不可逆性痴呆将可得到治疗；②很多可逆性痴呆进行病因治疗后，智能只能部分恢复，而且越到晚期效果越差，不再可逆；③不可逆性痴呆常伴有可逆性因素，如AD患者由于生活能力减退，容易出现营养不良、维生素缺乏、感染等因素，加重痴呆病情，治疗这些因素能够改善患者的症状。临床上应当积极寻找可逆性病因和可逆性因素，进行干预。

四、根据痴呆病变部位的不同分类

根据痴呆病变部位的不同，将痴呆分为皮质性和皮质下性。

1．皮质性痴呆

（1）疾病范围：皮质性痴呆是指因大脑皮质受损，退化变性或弥漫性萎缩而导致的痴呆，临床称为典型痴呆综合征。其主要表现有失语、失算、失用、失认、失读、失写及遗忘等，如AD是典型的皮质性痴呆。

（2）常见原因：皮质性痴呆的最常见原因为AD，呈进行性发展。

（3）临床特征：皮质性痴呆的主要特征与其主要病变部位与大脑皮质有关，包括记忆障碍、失语、失认、失用、失算及概括能力受损，视空间功能障碍也很突出。人格可相对保留，但可出现漠不关心和抑制。与不正常精神状态相比，皮质性痴呆患者的运动系统功能直到晚期前可保持正常。AD是皮质性痴呆中以记忆、语言、练习、视空间能力障碍为主的典型例证。注意力和额叶执行功能相对保存完好。认知过程迟缓、人格改变、情绪障碍等皮质下痴呆的特征不见于皮质性痴呆，至少在疾病早期是这样。情景记忆的标志性损害常常是AD的最早特征，健忘则反映编码和快速记忆新资料的能力缺损。远期记忆也受到影响，因为早期记忆基本保留，故记忆呈现出斜坡下降的表现。语言领域，失语症在病程中发生相当早；失语症反映了语言语义性内容的障碍，语音学和语法相对保存；自发谈话中的找词困难，测验中的命名障碍，分类流畅性测验（例如动物或水果）举例困难是一致的早期发现；更严重的AD表现与皮质间感觉性失语相似。视空间障碍在疾病早期也相当明显。(www.xing528.com)

2．皮质下痴呆

（1）疾病范围：皮质下性痴呆是指大脑皮质功能基本健全，而因皮质下脑深部结构（包括丘脑、基底核和脑干的红核和黑质，小脑、脑室周围和半卵圆中心白质等）及其白质联系纤维受损而引起的痴呆。临床以认知速度缓慢、情感障碍及伴有运动功能失调为特点。表现为皮质下性痴呆的常见疾病有帕金森病、威尔逊病、亨廷顿舞蹈病、甲状腺功能减退，以及胼胝体、第Ⅲ脑室、丘脑、基底核及额叶皮质下肿瘤等。还有各种脑血管病如多发性脑梗死、腔隙状态、Binswanger病，以及椎－基底动脉缺血等亦常导致皮质下痴呆。

（2）常见原因：皮质下痴呆的常见原因有精神病性（抑郁）、变性性（帕金森病、路易体痴呆、进行性核上性麻痹、亨廷顿病、多发性硬化、丘脑变性并痴呆、原发性基底核钙化、脊髓小脑变性、进行性成人起病的共济失调）、血管性（多发性脑梗死性痴呆、腔隙状态、皮质下白质脑病、丘脑梗死）、神经系统打击后（拳击手痴呆）、感染性（艾滋病痴呆复合征）及其他原因如正常颅压脑积水等。

（3）临床特征：皮质下痴呆与皮质性痴呆的临床特征有鲜明的区别。皮质下痴呆患者精神状态的主要特征是认知缓慢和缺损、健忘和情感变化。在运动功能上表现为典型的行为迟缓，同时还有言语、认知和理解减慢。记忆障碍主要是健忘。其特点是难以自发回忆已识记的信息，提示有助于回忆。皮质下痴呆患者也有认知损害，但难以精确地定出其特征。患者可正确完成一个复杂问题的个别步骤，而不能综合各个部分恰当地得出正确答案，因为他们不会连续演绎和处理。皮质下痴呆的另一特征是情感障碍，常见抑郁，也可见到躁狂和情感淡漠。大多数患者主动性减少。引起皮质下痴呆的疾病常有明显的运动改变。如帕金森病的弯腰曲背姿势，而进行性核上性麻痹则姿势过度伸展。不同疾病可产生不同的不自主运动或肌张力改变。

说明：其实在临床上，不少痴呆无论在临床上还是在病理上都同时波及皮质和皮质下，例如帕金森病，很难单列于皮质或皮质下痴呆；又如MID，由于基底核和白质深部的多个腔隙性损害而表现皮质下特征，同时也常常有局灶性皮质损害的证据。另一个混合皮质和皮质下特征的疾病是弥漫性皮质路易体病（LBD）。帕金森病病理特征是在黑质出现路易小体，而该病路易小体侵袭整个全脑皮质。患者表现典型皮质下缺损和皮质损害特征并见的现象，后者特别见于后顶枕叶区。幻视和错认是常见现象，并伴有夜间谵妄及波动病程。即使小剂量的抗帕金森病和神经镇静药也易引起以妄想为主的混沌状态。而且即使以皮质性痴呆为特点的AD，晚期也常合并锥体外系症状，病理上除皮质萎缩外，皮质下白质也有萎缩。由此可以看出，并非所有痴呆都可明确地归入这两大类。

五、痴呆的临床类型

1．阿尔茨海默病 AD是痴呆的最常见原因之一。因其持续发展且尚无有效治疗方法而成为痴呆中的研究重点。其临床特点是隐袭起病、持续进行的智能衰退而无缓解。记忆障碍，尤其遗忘是最突出的早期症状。早期尚有结构和语言障碍。中期则出现失语、失用、失认、失算，判断和概括能力下降。早期人格可相对完整。精神病综合征如抑郁、幻视和幻听、错认综合征等也不少见。晚期智能严重衰退。运动障碍至晚期才出现；但少数可较早出现肌张力增高的锥体外系体征。一般实验室检查无特殊发现。然而，应用严格的研究标准（如NINCD－ADRDA），至少80%的病例都能作出正确诊断。

2．多发性脑梗死性痴呆 MID由颅外动脉或脑内小血管栓子栓塞产生了不同大小的多发性脑梗死灶所导致。通常患者都有卒中或短暂缺血损伤史，但这也不是一成不变的。MID与其他痴呆的区别主要在于有发病危险因素，如高血压、广泛动脉粥样硬化、卒中或短暂缺血发作史（TIA），表现阶梯样病程、斑片状认知缺损和局限性神经系统症状和体征。症状波动和夜晚谵妄常见。情绪不稳定。Hachinski缺血量表可鉴别AD与MID这两种最常见的痴呆。由于血管性病灶的部位、大小、数量不同，其临床症状与体征在各病例间可能不同。但必须符合痴呆的诊断，且痴呆的发生与脑血管病的发生有关。皮质下白质脑病为皮质下痴呆，因白质髓鞘脱失伴双侧锥体束征，无MID的阶梯性发展，且情感障碍突出。大多腔隙状态患者表现阶梯性恶化。约1／3患者为持续性进展易误诊为变性性痴呆；但痴呆表现记忆和额叶型缺陷，语言相对保留，且有明显锥体系和锥体外系体征可区别。CT有助于确诊。

3．路易体痴呆 LBD是在皮质下核团和大脑皮质中有路易体，且有大量老年斑，但在新皮质中罕见或无神经纤维缠结。LBD约占老年人痴呆的20%，尸检证明为LBD的病例，生前易被误诊为MID、不明原因谵妄、AD合并谵妄。LBD男性多于女性（男∶女＝1．5∶1）。主要特点是累及注意力、记忆力和高级皮质功能的波动性认知损害，视空间辨别缺陷突出。用标准智能筛查工具测出认知缺损为轻度，早期可高于诊断痴呆的界限值。开始波动性缺损较轻，但明显的意识错乱和谵妄呈进行性发作形式；大多数病例有明显的视幻觉，听幻觉则较少见。继而发生偏执性错觉，表明患者有明显的、鲜明的幻觉体验。这些症状连同意外地跌倒及暂时性意识障碍成为误诊为MID的基础。但患者无血管性疾病的危险因素及持续的神经系体征。其锥体外系体征（9．5%）并不比AD患者的锥体外系体征（8．1%）多见；而且常因为治疗精神病性症状用精神安定药而突然发生。

应注意到意识错乱状态可能是由于MID或继发于其他原因的谵妄。虽然明显的颞叶病变及类似于帕金森病的生物化学病灶可得到对诊断有用的证据，但迄今尚无对LBD有特殊作用的临床诊断方法。

4．局部脑叶萎缩（皮克病）这种局限性萎缩既可发生在额叶，也可发生在颞叶。与AD相区别的典型病理改变是嗜银染色包埋Pick小体的囊状皮质神经元，虽然这些组织学的变化不是所有病例都具备。

皮克病过去被认为是一种罕见的痴呆病因，很难与AD相区别。但对认知障碍研究的兴起和测试诊断的发展使人们提高了对局限性脑叶萎缩病的认识。有研究者宣称10%～20%的年龄在70岁以下具有认知损害的患者可能患有皮克病。此病还是以偶发为主。临床特点以病变叶区功能损伤的症状为表现。

5．皮质下痴呆 迄今对皮质下痴呆的概念仍有争论，有学者认为亨廷顿病、帕金森病有皮质下痴呆。经神经心理测量并按痴呆的诊断标准，全部AD均符合痴呆，而亨廷顿病和帕金森病仅半数有痴呆。认为皮质下痴呆的概念易误导。包括在皮质下痴呆中的一组疾病中，有些病变也累及额叶－皮质或额叶皮质下联系。解剖学和生理学上，基底神经节、丘脑中选择性核和前额皮质形成一个统一的额－皮质下系统，此系统中任何部位受损都将中断环路；不管哪部位受损，都将产生相似的障碍。Curnmings认为仍应保留皮质下痴呆这一名称，因大多数引起皮质下痴呆的疾病（锥体外系统病、脑积水、腔隙状态和中毒代谢病）主要病变是在此系统的皮质下部分。

6．原发性痴呆与继发性痴呆

（1）原发性痴呆：是指其发病与遗传、中毒、病毒感染、自身免疫等因素有关的痴呆。

（2）继发性痴呆：是指因脑内外疾病，如脑动脉硬化、多发性脑梗死、颅内感染后遗症、神经梅毒、一氧化碳中毒后遗症、慢性酒精中毒、脑外伤后遗症、颅内占位性病变、癫、正常压力脑积水、代谢疾病、内分泌疾病及药物等因素所引起的痴呆。

7．假性痴呆 是指没有痴呆样脑器质性损害，而临床症状却与器质性痴呆相似，如患者表现出注意力不集中、记忆力减退、智力降低等，表面给人以痴呆的印象，但内心深藏着郁闷和沮丧，这是一种功能性疾病。例如，老年期抑郁症常表现出记忆力与智力水平下降等类似痴呆的症状，无疑是最重要的可治疗的记忆损伤的病因。还有癔症性痴呆（歇斯底里假性痴呆）、伪装痴呆等都属于假性痴呆。

8．麻痹性痴呆 是由梅毒螺旋体侵犯大脑而引起的一类慢性脑膜炎并涉及中枢神经系统的各个部位受损，病程逐渐发展并呈进行性，最后导致智能减退、个性改变及进行性痴呆。可见，这是一种器质性疾病。本病的发生与患梅毒人数的多寡有密切的关系。

（魏　慈　贾彩云　尹　昱）