一、痴呆的定义
痴呆(dementia)是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性临床综合征,临床表现包括记忆障碍、认知缺损、人格改变、情感障碍、定向力丧失、注意力不集中、缺乏激情,以及行为异常、日常社交及生活能力低下等。其智能损害的程度足以干扰社会或职业功能,损害的范围涉及记忆、行为、人格、判断、注意力、视空间技能、语言、逻辑推理等多种高级神经功能。
美国精神病学会(APA)制定的《精神疾病诊断与统计手册》第4版(DSM-Ⅳ)和《国际疾病分类》第10修订版(ICD-10-R)提出了痴呆的定义。
1.1992年,《国际疾病分类》第10修订版(ICD-10-R)对痴呆的定义 痴呆是由脑部疾病所致的综合征,通常具有慢性或进行性的性质,出现多种高级皮质功能损害,包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能。意识是清晰的。常伴有认知功能的损害,偶尔以情绪控制和社会行为或动机的衰退为前驱症状。
其诊断要点为:诊断痴呆的基本条件是存在如上所述的足以妨碍个人日常生活的记忆和思维减退。典型的记忆损害影响新信息的识记、储存和再现,但以前学过的和熟悉的资料也可能会丢失,这种情况尤其见于痴呆晚期。痴呆不仅仅是记忆障碍,还有思维和推理能力的损害,以及观念的减少。信息摄入过程受损,使患者逐渐感到难以同时注意1个以上的话题。如果痴呆是惟一的诊断,则需要提供意识清晰的证据。然而,谵妄合并痴呆的双重诊断也常见。应证明上述症状和功能损害至少存在6个月,才能确诊痴呆。
2.1987年,《精神疾病诊断与统计手册》第3修订版(DSM-Ⅲ-R)对痴呆定义 其更具有特异性,认为:①在记忆、语言、抽象思维和判断、行为、视空间和感觉技能、人格、社会行为几项认知领域中,有2项或以上认知功能损害,并足以妨碍工作、社会活动、人际关系;②无谵妄;③排除非器质性精神疾病,如:成年抑郁症或精神分裂症。1994年,DSM-Ⅳ将痴呆规定为由于全身生理状态、药物的持续作用或多种病因(如脑血管病和阿尔茨海默病综合作用)引起的多种认知功能(包括记忆损害)的缺损。
DSM-Ⅳ将痴呆规定为由于全身生理状态、药物的持续作用或多种病因(如脑血管病和阿尔茨海默病综合作用)引起的多种认知功能(包括记忆损害)的缺损。
其诊断要点是:①痴呆的基本特征是进展性多种认知功能缺损,包括记忆损害和下列至少一项认知障碍:失语、失用、失认或执行功能障碍;②认知功能缺损必须足以引起职业或社会功能损害,并且必须较先前水平减退;③谵妄过程中发生的认知缺损不能诊断痴呆;④痴呆在病因学上可以和全身状态、药物的持续作用(包括暴露于毒性物质)或这些因素的综合作用相关。
二、对痴呆定义的说明
1.智能衰退通常是慢性进展性的。尽管全面的或散在的高级大脑功能的丧失是痴呆患者最终的命运,但绝大多数(不是全部)病例开始只限于认知的损害。
2.在与痴呆关联的任何一种病理原因中,这些症状的各个方面不是相等的,也不是必须出现的。每一种病理原因的痴呆如阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)、血管性痴呆(vascular dementia,VD)、额颞叶痴呆(FTD)等都有自己的临床特征,而这些特征又缘于其脑损害的解剖基础和病理机制。自然,它们各自的诊断、治疗和预防战略也不尽相同。
3.痴呆是一种获得性智能损害综合征,智能衰退通常是进展性的,且初期意识清楚。因为意识浑浊被认为是谵妄(delirium)的特征,常有注意力不集中和思维混乱,这些在痴呆中是看不到的。“获得性”是为了与先天性或生命早期的智能障碍(精神迟滞综合征)区别。(www.xing528.com)
4.痴呆的定义传统上有“智能的全面损害”,近几年的发展则改良了“智能的全面损害”的含义,以便更早、更精确地诊断痴呆。尽管全面的或散在的高级大脑功能的丧失是痴呆患者最终的命运,但绝大多数(不是全部)病例开始只限于认知的损害。
5.痴呆的定义过去还有“持续性”要求,如Cummings和Benson将痴呆定义为获得性、持续性智能损害,并具有以下精神活动领域中至少3项受损:语言、记忆、视空间技能、情感或人格和认知(概括、计算、判断等)。
6.目前痴呆的概念主要强调4个方面的内容,即:①痴呆患者的意识是清醒的,或者说意识清醒是诊断痴呆的前提;②痴呆的智能障碍为后天获得性,与先天性或生命早期中枢神经系统发育异常导致的智能障碍(精神发育迟滞)不同;③痴呆是一类综合征,它是由不同的病因和病理机制所引发的一类症状,不是一个单独的疾病;④痴呆临床表现中包含至少2种或以上的脑高级功能损害。单纯一种功能障碍不能被诊断为痴呆,这一点与单纯的失语、失用、失写等局限性脑功能障碍不同。
7.记忆损害是痴呆诊断必需的,也是显著的早期症状。痴呆患者学习新东西的能力受损或者忘记先前学过的东西。多数痴呆患者有以上两种形式的记忆损害。
8.“概念性”的痴呆定义是容易理解的,但痴呆的“内涵”却包含着一些复杂的概念。搞清楚如记忆损害、失语、失用、失认或执行功能障碍等与痴呆相关的学术名词,对理解痴呆定义也是必不可少的。
(1)记忆损害:是痴呆诊断必须的,也是显著的早期症状。痴呆患者学习新东西的能力受损或者忘记先前学过的东西。多数痴呆患者有以上两种形式的记忆损害,尽管在疾病早期有时证明忘记先前学过的东西有一定困难。他们可能会丢失钱夹或钥匙,忘记炉灶上正在烹煮的食物,对不熟悉的邻居也会忘记。痴呆进一步发展则记忆损害更为严重,他(她)会忘记职业、就读的学校、生日、家庭成员,有时甚至自己的名字也会忘记。
(2)语言功能减退(失语症):可由说出个人或物体的名字困难得到证明。失语症患者的语言变得含糊或空洞,带有很长的婉转的短语或过度使用诸如“这”“它”这样的不定代词。对口语和书面语的理解以及语言复述也可能受损。痴呆严重的阶段,会出现哑或模仿语言(如模仿听到的语言)或语言重复(如反复重复声音或词语)。
(3)失用症:痴呆患者可表现失用症(例如,尽管具有完整的运动能力、感觉功能并理解要求完成的任务,但执行运动的能力受损)。用手势说明物体使用方法(如梳头)的能力或执行运动(如挥手告别)的能力受损。失用会影响烹饪、穿衣和绘画。
(4)失认症:痴呆患者可能表现失认症(如感觉功能完整却不能识别或确认物体)。例如患者有正常的视觉,却不能识别像椅子或铅笔这样的物体,甚至不能识别家庭成员,乃至不能识别他们自己在镜子中的影像。同样,他们具有正常的触觉,却不能单凭触觉确定放在手中的物体(如硬币或钥匙)。
(5)执行功能障碍:是痴呆的常见临床表现,尤其可能与额叶或有关的皮质下通路病变有关。执行功能包括抽象思维、计划、启动、结果、监控和停止复杂行为。抽象思维损害可表现为新任务障碍和避免需要新的综合信息的情况。抽象思维能力通过让受试者在一组相关的词语中找出相似点和不同点进行测试。执行功能障碍还明显表现为转换记忆类型,产生新单词或非词语信息以及执行一系列运动活动能力减退。
痴呆诊断中还应强调诊断和鉴别诊断要素,即建立在临床医生引出、提取有效病史,检查中证明损害和特征性发现,进行适当的鉴别诊断的知识和技巧。因此,这一过程在出于流行病学和公共卫生目的而进行的社区调查中尤为困难,这是因为与被调查者及其家庭的接触更为有限,而人群中轻微病例的比例较医疗机构中的高。随着年龄增加,区分痴呆和正常衰老变得更困难。老年患者的社会和工作活动减少的形式更多依赖于家庭状况、人格、躯体健康状况、社会形态,而非认知损害。高患病率在老年人群中更为普遍,并能以某种方式妨碍检查中的认知功能的表现。这些都是痴呆临床和研究中的关键点,也是难点,把握这些要点有助于正确认识“痴呆”。
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