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特发性和症状性多形红斑:病因、表现及治疗

时间:2023-12-04 百科知识 版权反馈
【摘要】:本病1860年Hebra氏描述因损害组织有较多的渗出液而冠以“多形性渗出性红斑”。现一般临床上将原因不明的称“特发性多形红斑”,原因明确的称“症状性多形红斑”。以上表现与多形红斑不同,可作鉴别。不似多形红斑为急性发病,且病程无自限性,相对短暂。而多形红斑为基层下疱,无棘层松解,且可同时有斑疹、丘疹等其他病变。表7-1多形红斑皮损的鉴别诊断(五)治疗详细询问患者全身健康状况。

特发性和症状性多形红斑:病因、表现及治疗

多形红班(erythema multiforme)是一种急性炎症性、自限性且复发性黏膜皮肤病。临床上因皮肤黏膜上出现红斑、丘疹、水疱、大疱糜烂,渗出结痂、结节等多形态损害而故名。本病1860年Hebra氏描述因损害组织有较多的渗出液而冠以“多形性渗出性红斑”。以后,学者按皮疹成分而命名的有许多临床类型。现一般临床上将原因不明的称“特发性多形红斑”,原因明确的称“症状性多形红斑”。该病程2~4周。

(一)病因

病因繁杂。有的与慢性感染有关,有的与某些病毒性疾病有关,有的与原虫、钩虫、细菌真菌支原体、依原体感染有关,有的与药物(如水杨酸类、巴比妥类、降糖类、青霉素、砷汞制剂等)、抗毒素、抗毒血清有关,有的与疫苗有关,有的与皮肤接触漆树类(十五烷儿茶酚)、溴氟化合物有关,有的与全身恶性疾病(如癌、淋巴瘤)有关,有的与内分泌改变(如妊娠、经期)有关,有的与寒冷及食用腐败鱼肉有关等等。以上种种致病因素,可能导致一种抗原抗体反应,所形成的超敏反应综合征。但相当多的病人则查不出病因与诱因,而与季节有关。

(二)临床表现

1.口腔损害

本病春秋季节多见,儿童青年人居多,可出现轻度前驱期症状,如低热、全身不适,关节痛及咽痛、咳嗽、鼻炎和颈部淋巴结肿大等上呼吸道感染表现。随之发生黏膜皮肤损害,并具有一定的对称性。口内黏膜损害,多为较大的鲜红的片状红斑,多分布唇、颊、舌、软腭等处、咀嚼黏膜的龈及硬腭黏膜也可发生,继而形成较广泛的糜烂面,糜烂表面有大量渗出物形成的假膜。有时渗出物过多,甚至形成胶冻状团块而影响闭口。糜烂面周围仍可见到红斑样损害,通常看不到丘疹及水疱的过程,糜烂面易渗血及刺激性出血,可因感染而出现小片状溃疡。疼痛剧烈,而致饮食、吞咽困难。

唇红部表现较口内损害明显,唇组织肿胀明显,红斑色泽鲜艳,唇红与皮肤交界的唇红缘早期可查见小的丘疱疹或小水疱,唇红黏膜广泛糜烂,血性浆液渗出明显,其后结成暗红色痂皮(图7-7),去痂后出血明显,这与糜烂性扁平苔癣和DLE及光化性唇炎不同,可能与血管炎较重有关。口内无结节性损害,这点与皮肤损害不相一致。

2.皮肤损害

特发型:皮损为扁豆大、圆形界限清楚的水肿性红色斑片及黄豆大小丘疹水疱与大疱,对称性地分布于手背、足背、前臂和小腿、面部与颈部两侧,红斑形态还可表现环形或多环形。初期的暗红色斑疹或荨麻疹班块在24~48h内略微扩大,最大直径2cm,中央逐渐变为青紫色或紫癜样。水疱发生于红斑中央,周围绕以暗红色晕,从而形成特征性的同心圆状靶形或虹膜样损害(图7-8),称:虹膜红斑(erythema iris),为紫红斑中央出现大疱者,又称虹膜疱疹(herpes iris),多分布于腕髁及手背、手掌等处,是本病的特征性表现,具有诊断价值。

症状型:此型可轻可重,轻者损害表现与上相似。重者有许多名称,如Stevens-Johnson综合征,多腔糜烂性外胚叶病和大疱性或重症多形性渗出性红斑,发病急骤,全身中毒病状严重,皮损为广泛性红斑,大小水疱、血疱、紫癜样瘀斑及生殖器黏膜损害等等,口腔黏膜病损颇重(详见有关章节)。

(三)组织病理

临床类型不同,而有所差异,有的真皮有显著的组织改变,有的表皮和真皮有明显变化,有的表皮组织变化较大。水肿性红斑:真皮内血管周围有显著以淋巴细胞为主炎性浸润,混有嗜伊红和嗜中性白细胞,真皮乳头水肿,水肿剧烈时成为表皮下水疱或大疱,疱液内含有白细胞及网状的纤维蛋白。虹膜红斑及丘疹:表皮及真皮有显著变化,表皮内细胞无核或核凝缩表皮内水痘基底细胞液化变性伴灶性表皮坏死,表皮下水疱或大疱,真皮上层水肿,血管扩大充血,管壁肿胀有纤维蛋白样变性,水疱位于真皮与表皮交界处等改变。

(四)诊断与鉴别诊断

1.多形红斑口腔黏膜损害

(1)诊断。

1)为突然发生的急性炎症。发病与季节有关,春、秋季常见。可有复发史。有些患者能询问出发病前的用药史,或进食某些食物、接触某些环境而诱发疾病。

2)口腔黏膜广泛地充血、发红、水肿,并有大面积糜烂,表面渗出多,形成厚的假膜。易出血,有剧烈疼痛。皮肤可见多种病损,如红斑、丘疹、疱疹,特别是虹膜状红斑有诊断意义。(www.xing528.com)

3)血象无明显异常。有部分患者嗜酸性粒细胞增多。

(2)鉴别诊断。

1)疱疹性口炎。临床表现为口腔黏膜上小水疱有成簇性,小水疱可融合成大疱。除口周皮肤有时可见病损外,一般无皮损。病理变化表现为上皮内疱,上皮内有气球样细胞。细胞核内有嗜酸性病毒包涵体。以上表现与多形红斑不同,可作鉴别。

2)寻常性天疱疮。临床表现为黏膜及皮肤的疱疹为逐渐发生,一疱刚愈另一疱又起,发疱此起彼伏为长期性。不似多形红斑为急性发病,且病程无自限性,相对短暂。病理变化天疱疹为上皮内疱,有棘层松解现象。而多形红斑为基层下疱,无棘层松解,且可同时有斑疹、丘疹等其他病变。

2.多形红斑皮肤损害

诊断:多形红斑皮疹为多形性,有红斑、丘疹、水疱、紫癜、风团及虹膜样损害,具有稳定性(1周内不会移动或消失)和对称性肢端分布,一般诊断不难。非典型病例则应与下列疾病相鉴别(见表7-2)。

表7-1 多形红斑皮损的鉴别诊断

(五)治疗

(1)详细询问患者全身健康状况。有无慢性病灶,全身系统疾病或过敏史。如吃某些特殊食物,如鱼、虾等,或使用某些香皂,某种药物是否曾出现过敏现象。如发现可疑致敏物质,应立刻隔离。

(2)如口腔内有根尖周炎、牙周炎或全身其他疾病时应进行治疗,以除去可能为致病的诱发因素。

(3)药物治疗。药物治疗可参见药物过敏性口炎。但应考虑患者身体正处于超敏状态,药物致敏性往往增高,因此用药应慎重。凡不急需之药可暂时不用,以防接触新的致敏原而加重过敏反应。病情轻者予抗组织胺制剂、钙剂、碘化钾、无环鸟苷,静脉滴注维生素C或硫代硫酸钠等,较重者给予糖皮质激素抗生素治疗。剂量及给药途径一般按常用剂量与口服为主,严重者则加大剂量。

(4)支持治疗。给予高营养、高蛋白食物,大量维生素等以利于度过有自限性的病程。

(5)中医疗法。根据辩证施治原则,湿热蕴结证治以清热利湿,方以萆解渗湿汤加减。风寒血瘀证治以疏风散寒、活血化瘀,方以当归四逆汤或桂枝汤加减。验方:地肤子30g,槐花12g,白菊花9g,款冬花9g,首乌藤9g,每日一贴,煎服。或用柴胡防风五味子乌梅甘草各9g煎服。

(6)局部治疗。口腔黏膜病损,可配制消炎防腐止痛类药物含漱、外擦或湿敷。皮肤病损,如红斑、丘疹型可用炉甘石洗剂或1%新霉素炉甘石洗剂外用,一日数次;水疱大的可抽吸疱液,糜烂渗出应用3%硼酸溶液湿敷。

(姚 锋 管泽民 陈建钢)

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