毛发红糠疹：病因、诊断与鉴别诊断

毛发红糠疹（pityriasis rubra pilais）是一种原因不明的，少见的慢性角化性炎性皮肤病。临床分为两个类型，一为家族遗传倾向型，二为获得型。前者发生于婴儿和儿童，病情较轻，但病程持久，甚至延续终身。后者突然发病，较重，常在15岁以后发病，51～55岁年龄组发病最高。夏季为重，口腔黏膜损害不多见。

（一）病因

家族型（先天型）：可能系常染色体显性遗传，故在一个家庭中，有数人同患此病。

获得型：原因不明，可能与维生素A缺乏、先天性代谢失常、肝功能不良或结核病及感染有关。

（二）临床表现

1.口腔损害

可出现类似扁平苔癣的白色丘疹和整个颊黏膜似毛玻璃样广泛粗糙的白色损害，随面部皮肤皮疹而早期出现。偶有口内出现充血性红色斑块，或因面部皮肤往往干燥紧张，容易使唇部及口角发生皲裂，更多的是唇红部弥漫性充血、轻度肿胀及糠秕状脱屑。

2.皮肤损害

本病初发时，常先在头皮出现鳞屑和红斑，面部潮红，有细小糠状鳞屑，继而出现特殊的小的毛囊性丘疹。先为粟粒大小、坚硬的淡红色至暗红色皮疹，其顶部有角质栓，揭去后留下小凹窝，角质栓内通常有一根或一部分毛发埋入其中。丘疹逐渐增多而密集成片，互相融合成大小不等，边缘清楚的斑片，表面覆有细小糠状鳞屑。视之呈“鸡皮样”，触之似锉刺样感觉。一般呈对称性弥漫扩展，好发于第一二指（趾）节背面、颈项、肘膝部伸面或其他部位乃至全身（图7-6）。受累区域内可见有特征性的正常皮岛。掌　有边缘清晰的橙红色浸润，过度角化，常伴有皲裂。在有些病例中，全身皮肤可出现剥脱，而形成干燥性鳞屑性皮肤病，对温度敏感，另可出现同形反应。

（三）组织病理

最显著的变化是毛囊部过度角化及毛囊性角质栓，片状不全角化在毛囊周围形成环状。颗粒层显著增厚，棘细胞层轻度肥厚，基底层液化变性，真皮可见到残余毛干及慢性炎性浸润等。

（四）诊断与鉴别诊断

1.诊断(www.xing528.com)

根据丘疹特点，正常皮岛的存在，家族倾向及病检较易诊断。

2.鉴别

维生素A缺乏症、毛发苔癣、银屑病、脂溢性皮炎等，均有分布部位不同及特征性皮损。岛屿状正常皮肤可与其他原因引起的红皮病相区别。

口腔方面需与扁平苔癣鉴别。

（五）预后

一般预后良好，有自然痊愈倾向，50%的患者平均2～3年内消退。

（六）治疗

维生素A　25　000单位，1日3次口服，连用2个月无效者应停药；显效者，宜继续间断服用4～6个月，谨防维生素A中毒。

维胺脂（胶囊）25mg，1日3次内服，疗效较好，但价格昂贵。

红皮病型：皮质类固醇单独或与维生素A联合应用，疗效迅速。

长波紫外线照射也有一定疗效。

口腔损害可用维生素A（25万～50万单位/30mL）擦剂外用或0.1%维甲酸涂抹，1日3次，上述两药也可配成软膏或霜剂，应用于皮损。