口腔黏膜类天疱疮：病因与特征

黏膜类天疱疮（mucosal pemphigoid）是黏膜和皮肤的慢性疱疹性疾病。主要损害是黏膜上的大疱。组织病理与类天疱疮相似，故认为是类天疱疮的一个类型，因本病75%患者的损害仅发生在眼结合膜上，故曾被称为“眼天疱疮”。但其实质并非天疱疮而是类天疱疮。本病也曾称：良性黏膜类天疱疮（benign mucosal pemphigoid），因患者可伴有癌瘤，现一般称为黏膜类天疱疮。本病多发生在65岁以上的老人。女性为男性的两倍，1/3～1/2病人有皮肤损害，口腔黏膜损害多见，其他体窍黏膜也是好发部位。

（一）病因

病因不明，基底膜发现免疫萤光带。

（二）临床表现

1.口腔损害

损害主要为小水疱或水疱，疤痕形成及剥脱性龈炎。病损可出现在口腔的任何部位，但更常见于刺激区，如牙龈、软硬腭、颊部或托牙的边缘（图6-8）。水疱多少不一，可成群发生，但水疱的发展一般比较缓慢，需时数天或数周，这与寻常型天疱疮和多形性红斑不同，后者常在24h内广泛扩展。本病水疱疱壁较厚，疱疹顶部呈灰色或白色，疱周可绕以红晕，破溃后有疱皮残留表现，尼氏征阴性，基底为黏膜下红色深在的剥脱面。如水疱集中发生在颊部或腭部可引起广泛性糜烂或溃疡，愈合较慢，可见纤细的网格状疤痕。口角部黏膜可形成粘连，使口形变小。悬雍垂和腭弓破坏，可与软腭、咽壁粘连，也可偶见有龈颊粘连者。

牙龈受累可有水疱，表浅溃疡，但通常为表现程度不一的剥脱性龈炎。

其他体窍黏膜损害，以结合膜为最多，早期为卡他性结合膜炎，有小的或松弛性水疱，其反复发作与缓解，持续数年，形成疤痕导致睑球粘连或睑缘粘连，或睑内翻等，又可致角膜炎，危及视力。失明是本病最严重的并发症。极少病例可引起喉、食道、阴道的狭窄。

2.皮肤损害

本病约30%～50%的患者出现皮肤病损，其有2种：一为紧张性水疱或大疱，散在发生于腹股沟和四肢部位，愈后不留疤痕，泛发者少见。另一种为局限性红斑，红斑上可反复发生水疱，愈后可有疤痕或色素沉着，其好发于颜面头部。Slepgom等报告：面部及头部仅有红斑。

（三）组织病理

口腔和皮肤均为表皮下水疱，无棘层松解，真皮有淋巴细胞、浆细胞、嗜伊红细胞浸润。免疫技术：基底细胞可显萤光带。陈旧性损害可见大量成纤维细胞，这可能是黏膜纤维化与发生粘连和形成疤痕的主要原因。结膜上皮有炎性细胞浸润，结膜下为肉芽组织，电子显微镜下：该上皮由于桥粒增加变成紧密交织。病变后期角膜上皮可以转为表皮样结构。

（四）诊断与鉴别诊断(www.xing528.com)

1.诊断

多样性黏膜损害主要为剥脱性龈炎，口腔损害多见萎陷性疱疹、疤痕形成及粘连等特点。

2.鉴别诊断

类天疱疮：组织病理难于鉴别，但其为自身免疫性疾病，检查有类天疱疮抗体，口腔损害少见，其水疱不扩展，具有较快的愈合倾向以及反复发作史。

多形性红斑：急性发病，病程短暂，口内一般为大面积糜烂，唇部损害明显，皮肤有虹膜样损害等。

其他为寻常性天疱疮及白塞氏综合征等容易鉴别。

（五）治疗

肾上腺皮质激素全身治疗，能完全或部分地控制症状。氢化可的松开始量为每天30～50mg，分次服用，也可用其他种类的肾上腺皮质激素。当病情控制后，缓慢减量至维持量（5mg/d），最后停药。

口腔治疗：口腔护理很重要，可减轻炎症，或使局部损害保持在最小程度。其包括消炎止痛类药的含漱剂含漱，牙周治疗，如镶牙者托牙必须合适，否则可因微小的滑动而引起广泛的上皮剥脱。局部可以应用强的松龙或醋酸考的松混悬剂，剂量分别为25mg，每周一次，病损广泛者可以定期轮流分区注射，如病损引起口腔剧痛者，可用1%～2%赛罗卡因或的卡因等表面麻醉剂喷雾或涂擦。口内经久不愈的糜烂或溃疡面，可试作全层皮片（或黏膜）移植。眼损害治疗目的是减轻疼痛，保存视力。可用类固醇制剂溶液滴眼或用皮质激素混悬液在损害处作结膜下注射，以防止纤维性粘连。

（六）预后

病程持久，全身情况通常不受影响，但视力恶化可导致失明则是一大威胁，罕见有慢性口腔损害上发生癌变者。