大疱性类天疱疮（bollous pemphigoid）是一种较罕见的老年性慢性大疱性皮肤病。通常是一种良性自限性自身免疫性疾病。80%发病年龄在60岁以上，罕见于儿童。病程持久，病情缓解、加重交替出现，但一般健康状况常不受影响。口腔黏膜损害比较少见。
（一）病因
目前认为是一种自身免疫性疾病。荧光检查：显示有抗基底膜自身抗体，主要是免疫球蛋白G（IgG）。
（二）临床表现
1.口腔损害
一般认为口腔黏膜损害发生率低。也有报告1/3的病人有口腔损害。我们三例住院病人则均有口腔病变。基本损害为紧张性水疱，剥脱性龈炎：表现为牙龈充血、水肿及片状龈上皮剥脱。Shklar等断言最常见是脱屑性龈炎。水疱临床表现为紧张性水疱，可出现于口腔各个部位。水疱大小不一，豆粒至拇指大，呈圆形或椭圆形，其边缘也可有不规则现象。数目不似天疱疮那么多，通常为1～3个不等，笔者见到最多一例5个，也就是说疱疹可以单发或多发。软腭及颊部的疱疹一般较大，龈部则较小，因其为黏膜下水疱，故疱壁厚，不易破溃，有长达24h不破裂者。发生于咀嚼黏膜上，则更不容易破损，日后呈萎缩性疱疹。疱液多为浆液性，少数为浆液血性。破溃后形成有显著疼痛的浅在性溃疡（图6-7A），残留的疱皮可较长时间停留在疱疹区。水疱及溃疡周围有轻度炎症表现。溃疡一般愈合较快。红斑，临床较为少见，可先于疱疹出现，或在疱周围出现。损害多时，可同时看到红斑、疱疹、溃疡等表现。
少数病人咽喉、结膜、女阴及肛门黏膜也可发生轻微的损害。
2.皮肤损害
基本损害为充满浆液的饱满而紧张的半球形大疱，其发生在正常皮肤上或红斑的基础上，疱壁较厚，不易破裂。大疱由豆大到鸡蛋大或更大。尼氏征阴性，好发于腹股沟、腋窝，四肢屈面等间擦部位（图6-7B）。疱疹常局限于某一部位，故Lerer氏称之谓“局限性大疱性类天疱疮”。水疱破后不扩展，不融合，也不形成片状糜烂，故实际面积不象寻常型天疱疮那么大。破损的裸露面有自然痊愈倾向。愈后遗有色素沉着斑。大疱出现之前数周或数月内可有红斑，风团或湿疹样等非特异性损害。病人瘙痒。紫外线可激发疱疹的发生。
（三）组织病理
组织学改变的特征是表皮下水疱。无棘层松解，也没有细胞间桥的破坏，表皮的破坏是继发的，大疱内有网状纤维蛋白及大量嗜伊红细胞。真皮接近正常。(www.xing528.com)
（四）诊断与鉴别诊断
根据临床发病年龄，疱疹特征，分布情况及自限性等特点及组织病理，较易诊断。
最重要的是与寻常型天疱疮鉴别，后者病情重，松弛性水疱，尼氏征阳性，疱液中有游离棘细胞，病理组织更具特征性。
由于缺乏群集分布的特点和对磺胺吡啶、氨苯砜治疗无效，而与疱疹样皮炎相区别。
多形性红斑：二者虽组织学变化不易鉴别，但基底膜不显示免疫萤光染色，另外皮肤有虹膜样红斑等特征性损害，也是比较容易鉴别。
（五）治疗
本病对强的松等类固醇激素有明显的疗效。开始强的松的剂量40～80mg/d，当病情好转后迅速减量，需用量一般较天疱疮疾病为小。
氨甲喋呤或其他免疫抑制药可以酌情应用。
（六）预后
本病的病程可能呈慢性的或严重的。一般来说预后良好，有停止发展或自愈倾向。但有癌瘤及体质衰弱的老人预后严重。
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