第六章 精神发育迟滞
一、定义
精神发育迟滞又称智力低下，起病于18岁之前，由生物、心理、社会多种因素引起的智力水平明显低于同龄正常水平，并有社会适应行为的显著缺陷。并非由教育剥夺及视听障碍所致，也非原发性情绪障碍所引起。轻度精神发育迟滞IQ 50～69，中度精神发育迟滞IQ 35～49，重度精神发育迟滞IQ 20～34，极重度精神发育IQ＜20。我国发病率为1.2%，男性略多于女性。
二、病因
1.遗传因素
染色体病、单基因遗传病、多基因遗传病等，如:苯丙酮尿症、先天愚型、结节硬化症。
2.妊娠期、围生期因素
妊娠期感染、毒性物质和药物中毒、母亲孕期吸烟和饮酒、物理性损伤、母亲孕期患有严重疾病、母亲的年龄过大和营养不良、胎盘功能低下、围生期缺氧、产伤、血型不合等。
3.产后因素
儿童各种中枢神经系统感染、颅脑外伤、药物中毒、意外伤害、营养不良、甲状腺功能低下、心理社会因素。
三、临床表现
1.轻度
占精神发育迟滞的80%，婴幼儿早期可能有语言发育迟缓及运动能力发育较迟。语言发育稍落后，但社交语言尚可，分析综合能力差，学习困难，成年后具有低水平的适应职业、社会能力，对环境变化缺乏应对能力，抽象思维方面缺乏灵活性，经过强化训练可以达到9～12岁的智力水平。可从事简单的劳动和技术性操作。生活可以自理，称为可教育者。
2.中度
占精神发育迟滞的10%，在学龄前期学习能力低下，可进行较简单的语言表达，不能表达较复杂的内容，学习能力差。生活自理困难，需要家长的监护，部分伴有躯体发育缺陷和神经系统异常，经过强化训练可以达到6～9岁的智力水平，称为可指导者。反复训练可从事简单非技术性工作。
3.重度
占精神发育迟滞的8%，可有躯体先天畸形和神经系统异常(脑瘫、癫痫等)，运动和语言能力差，呈愚蠢面容。学习困难，理解力差。成年后仅能学会简单语句，不能生活自理，无社会行为能力。成人后，部分可有自我照顾及防卫能力。经过强化训练可以达到3～6岁的智力水平。
4.极重度
占MR的1%～2%，出生时即有明显的躯体畸形，一般不会走路和说话。生活不能自理，缺乏自我防御能力，常夭折。其智力水平小于3岁。
5.精神发育迟滞伴随躯体体征和神经系统症状
生长发育迟缓或体格发育落后，特殊的面部特征、异常的皮肤和毛发、头颅骨异常、运动系统发育落后或肢体运动障碍、肢体畸形、感觉器官障碍、癫痫等。
6.精神发育迟滞的心理特征
性格上有某种极端性，如过度内向、孤僻、活动过多、易兴奋。感觉器官的感受能力弱，如对事物和物体的感知能力差，对人的表情认识发展落后，难于把握整体情景和氛围。记忆缺陷。思维发展落后、肤浅、迟缓，思维僵硬和缺乏积极性。心理需求水平低，兴趣爱好狭窄。情感发生晚、淡漠，对情绪和情感的调节控制能力薄弱。
四、诊断标准
(1)智商低于70。
(2)社会适应能力较同文化背景同龄儿显著低弱。
(3)起病在发育阶段，即18岁或18岁以前。
五、分型
1.轻度精神发育迟滞
(1)智商在50～69之间，心理年龄为9～12岁。
(2)学习成绩差(在普通学校中学习时常不及格或留级)或工作能力差(只能完成较简单的手工劳动)。
(3)能生活自理。
(4)无明显言语障碍，但对语言的理解和使用能力发育有不同程度的延迟。
2.中度精神发育迟滞
(1)智商在35～49之间，心理年龄为6～9岁。
(2)不能适应普通学校学习，可进行个位数的加、减法计算;可从事简单劳动，但质量低，效率差。
(3)可学会自理简单生活，但需要督促、帮助。
(4)可掌握简单生活用语，但词汇贫乏。
3.重度精神发育迟滞
(1)智商在20～34之间，心理年龄为3～6岁。
(2)表现显著的运动损害或其他相关的缺陷，不能学习和劳动。
(3)生活不能自理。
(4)言语功能严重受损，不能进行有效的语言交流。
4.极重度精神发育迟滞
(1)智商在20以下，心理年龄均在3岁以下。
(2)社会功能完全丧失，不会逃避危险。(www.xing528.com)
(3)生活完全不能自理，大小便失禁。
(4)言语功能丧失。
六、诊断
1.病史
生长发育史、现病史、既往史，母亲妊娠史、分娩史、疾病史，家族史及家庭环境，严重精神创伤等。
2.体格检查
一般体格检查，神经系统检查。
3.实验室检查及特殊检查
染色体检查，生化检查，神经影像学检查，神经电生理学检查等。
4.神经心理测量
智能发育评定及智商测定，常用韦氏等诊断性智力测验，智商低于70即为精神发育迟滞。社会适应能力评定，至少2个或更多的适应技能领域出现问题，如沟通、自我照顾、居家生活、社交技能、自我指引、健康安全等。
5.精神、行为评价
Conners父母及教师问卷，Achenbach儿童行为量表。
七、鉴别诊断
1.暂时性精神发育迟滞
由严重营养不良、慢性疾病、服用镇静药物引起，纠正上述原因后其精神发育可以恢复正常。
2.儿童多动症
由于注意力分散、多动、自控能力差导致学习成绩差，智力在正常范围之内。
3.儿童精神分裂症
其智力不受影响，主要存在感知觉障碍、思维、情感障碍，性格异常。可有学习成绩差，对周围环境适应不良。
4.儿童孤独症
大多数孤独症患儿智力发育落后，同时有社会交往障碍，语言发育落后，行为刻板，与周围环境没有沟通，与他人无眼神交流等，这些特征在智能发育迟缓儿童中不明显或缺如。
5.脑性瘫痪
指出生前到生后1个月内由各种原因所致的非进行性脑损伤。主要表现为姿势异常、肌张力异常、主动运动，可以伴随智力发育落后。
八、治疗
1.临床病因治疗
针对一些先天性遗传性疾病，如苯丙酮尿症、呆小症、脑积水等进行病因治疗，以减轻症状和阻止病情进一步的恶化。
2.康复训练治疗
康复治疗对3岁后(6岁前为关键期)的儿童尤为重要，是治疗精神发育迟滞的重要环节和主要方法。治疗的重点放在运动、感觉技能训练、语言训练，及吃、穿、大小便等日常生活能力的训练等方面。还要重视在社会生活能力方面的培养和训练，以及进行某些职业训练。
3.经络导平治疗
经络导平治疗以生物电子运动平衡理论为理论基础，融合了国内外先进治疗仪器和方法的优点，与传统的中医穴位针灸治疗相结合，采用直流脉冲高电压，通过穴位、经络，对人体病理经络进行强制性疏导，使人体第三循环系统电子运动恢复正常的平衡状态，提高神经肌内的紧张度，消除组织炎症，增加血液循环，使病理细胞恢复正常。
4.益智药物治疗和对症治疗
药物主要有吡拉西坦、脑活素，伴随情绪障碍和癫痫的患儿要配合抗精神病类药物和抗癫痫类药物进行治疗。
5.基因治疗
随着遗传工程的研究进展和人类基因图谱的绘制，基因治疗即将成为可能。
6.早期干预治疗
针对在婴幼儿期的高危儿和发育缓慢者，可依据儿童的发育顺序，从5个行为能区实施干预:粗大运动、精细动作、适应性行为、个人-社会行为、言语。
解决精神发育迟滞的根本方法在于预防，从父母亲、孕期做起的三级预防工作。
病例
患儿朱某，男，7岁。
患儿现已7岁，反应力差，10以内的加减法不会，能理解大人的语言，能听懂简单的指令，不会完整地表达一件事情，语言理解、语言表达能力差;注意力不集中，多动，不顾危险;生活自理能力差，大便自己不会擦，会脱裤子，会穿鞋但不分左右，能自己用勺吃饭，用筷子不灵活;易发脾气，稍不如意会大喊大叫，有时会有用头撞墙，拍头等自伤行为;情感反应差，不会安慰别人，无自我保护意识，到陌生环境无陌生感。患儿自幼发育迟缓，1岁7个月才能走稳，2岁多才会爬，开始喊爸妈，4岁左右才能讲简单句子。4岁进幼儿园上学后就表现为较同龄儿反应迟钝，老师反映其认知理解能力差，教授困难，建议转学。患儿放学回家，能自觉地做家庭作业，但常常做不出来，平时在家中可帮妈妈做一些家务事，扫地、洗碗，劳动比较主动，能吃苦。在学校中常常受到一些顽皮男孩的欺侮。
精神科检查:衣饰整洁，被动接触合作，文静，神志清，精神可，有目光接触，呼其名字有反应，可进行简单的交流，未见思维联想障碍，未见妄想幻觉。智力普遍性减退，不能说出一年有几个月、分几季。不会讲同义词或反义词、词汇量较少。抽象思维能力、理解判断力均差。分不清左右手，可认识红、黑、白等原色，但认不得灰、棕、紫等调和色。神经系统检查:头颅大小正常，脑神经无异常发现，四肢活动自如，肌力好，肌张力不高，未见病理征。
实验室检查:头颅MRI未见异常，EEG正常，微量元素血铅较高(94μg/L)，智力测试能勉强配合，VIQ 42，PIQ 46，FIQ 43，生活适应能力评定，生活能力中度缺陷。
诊断:精神发育迟滞
治疗情况:口服奥拉西坦胶囊治疗，配合听觉统合训练，认知理解能力提高训练，增智能训练，经络导平治疗等综合治疗方法，促进患儿智力的发育，同时针对其不良的行为及时指导家长给以行为干预，全面提升患儿的社会适应能力，治疗一个疗程后患儿的注意力较以前集中的时间增长，记忆力也较之前好转，能分清几种颜色，治疗3个疗程后家长反映:患儿理解力较以前增强，感觉比以前开窍了。
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