儿童抽动秽语综合征的常规诊疗

第三节　抽动秽语综合征

抽动秽语综合征是一种起病于童年的慢性神经精神障碍，其特点是在抽动的同时伴有发音肌群的抽动，发出有意义或无意义的声音常伴有模仿动作、模仿言语、重复言语、强迫、攻击、情绪障碍及注意缺陷等行为障碍。在总人口中的患病率为5/万～10/万，儿童多于成年人，儿童青少年的患病率为0.1%～1%。

一、病因

1.遗传因素

家系研究表明，抽动秽语综合征患儿中有60%有家族史，抽动秽语综合征病儿同卵双生子的共患率为53%，异卵双生子的共患率为8%，遗传因素在抽动秽语综合征的发病中起重要作用。

2.神经生物学因素

皮质-纹状体-丘脑皮质通路参与抽动秽语综合征及其伴随的神经神经精神症状的表达，多巴胺系统在抽动秽语综合征中起实质性作用。

3.神经免疫因素

研究认为20%～35%的抽动秽语综合征与感染后自身免疫病理损害有关，临床发现感染发热可使抽动秽语综合征和强迫症加重。

4.社会心理因素

抽动秽语综合征起因与应激因素有关。

二、临床表现

1.起病

抽动秽语综合征最高发病年龄是5～8岁，起病从眼、面肌开始，逐步向肢体近端发展，从简单性运动抽动发展为复杂性运动抽动。抽动形式从一种形式转变为另一种形式。

2.运动抽动

抽动秽语综合征的运动抽动先于发声抽动1～2年出现，简单性运动抽动表现为眨眼、眼球转动、努嘴、皱眉、伸舌、转头、伸脖、张口、耸肩、挺腹、吸气等;复杂性运动抽动表现为冲动性触摸人或物、跺脚、触电样全身耸动、走路回旋、转动腰臀或反复出现一系列连续无意义的动作。

3.发声抽动

简单性发声抽动表现为清嗓、咳嗽、鼻吸气声、吐痰声、哼声、犬叫声等;复杂性发声抽动表现为重复言语或无意义的语音、无聊的语调、重复刻板的秽语。

4.感觉性抽动

感觉性抽动是由一种非局限性、无特征性的感觉，如冲动、焦虑或其他精神感觉引起的抽动，患儿通过产生抽动症状减轻这种不适感。

5.共病问题

①强迫障碍:抽动秽语综合征伴发强迫障碍的发生率为20%～60%，症状包括强迫观念或强迫动作，较少出现焦虑症状。②注意缺陷多动障碍:注意缺陷多动障碍多在抽动秽语综合征症状出现2～3年前出现，伴发率为50%，伴发时患儿易出现心理问题、破坏性行为、功能损伤和学业相关的问题。③焦虑、抑郁:抽动秽语综合征伴发情绪障碍有75%。④自伤行为:抽动秽语综合征伴发自伤行为的发生率为33%～44%。自伤行为的发生率与抽动秽语综合征的严重程度呈正相关。

6.病程

抽动秽语综合征呈慢性进展，症状起伏波动，30%～40%的抽动症状到青春期后期可缓解。

三、诊断标准

(1)起病于21岁以前，大多在2～15岁之间。

(2)有反复、不自主、重复、快速、无目的的抽动，影响多组肌肉。

(3)多种抽动和一种或多种发声抽动同时出现于某些时候，但不总是同时存在。

(4)能受意志控制数分钟到数小时。

(5)症状的强度在数周或数月内有变化。(www.xing528.com)

(6)抽动一日发作多次，病程超过1年，在一年之中症状缓解不超过2个月。

(7)排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主运动和其他锥体外系病变。

四、鉴别诊断

(1)小舞蹈症:风湿性感染所致小舞蹈症病程呈自限性，无发声抽动，实验室检查有血沉增快、抗链球菌溶血素O及黏蛋白测定结果增高，抗风湿治疗有效。

(2)肝豆状核变性是铜代谢障碍所致，有肝损害、角膜色素环、血浆铜蓝蛋白减低等特征。

(3)肌阵挛型癫痫是癫痫的一种发作类型，有意识障碍、脑电图高度节律异常，抗癫痫治疗可控制发作。

(4)迟发性运动障碍多由应用抗精神病期间突然停药所致。

(5)急性运动障碍为某些药物引起，停药后症状可消失。

(6)癔症和儿童精神分裂症具有精神病的特征，无发声抽动。

五、治疗

1.药物治疗

(1)氟哌啶醇:小剂量开始，1～2 mg/d，2～3次口服，每日总量不超过12 mg，同时服用抗震颤麻痹药(如苯海索)以减少锥体外系反应。

(2)硫必利:每次50～100 mg，2～3次/d口服。

(3)可乐定:分为口服和贴片两种。口服0.05 mg/d，2～3次，贴片每6日换药一次。

(4)匹莫齐特: 0.5 mg～6 mg，每日早晨顿服。

(5)肌苷:1.5～2 mg/d，分2次口服。

(6)伴发注意缺陷多动障碍时可应用中枢神经系统兴奋剂。

2.心理行为治疗

(1)行为疗法、支持性心理治疗、家庭治疗:帮助患儿的家长和老师理解患儿疾病的性质和特征，是疾病问题不是孩子调皮、故意做作，取得他们的合作和支持，正确教育和帮助患儿。合理安排患儿的作息时间和活动内容，避免过度紧张和疲劳。

(2)经络导平治疗。

(3)脑电生物反馈治疗。

病例

李某，女，10岁，小学三年级学生。患抽动症3年。

患儿3年前无明显诱因出现频繁眨眼、点头、喉咙发声，曾于眼科和耳鼻喉科诊治，诊断为沙眼、慢性咽炎，点眼药水后眨眼减轻，并未完全消失，口服治疗咽炎的药物无效。症状反反复复，家长不予重视。之后家长发现有这种情况后给予打骂，刚开始打骂后眨眼频率能降低，一个月后每次挨打后症状更重，后又伴随出现耸肩、腹肌抽动等症状。曾到当地医院确诊为抽动症，给予药物治疗(具体药物不详)。患儿自上小学开始就注意力不集中，性格就和男孩子一样。上课不注意听讲，不遵守课堂纪律，经常大声喧哗，生活不拘小节，经常不完成作业，迟到早退。老师经常找家长建议转学，家长因此觉得很没面子，经常训斥、打骂也无济于事。现患儿眨眼(有时上翻)、点头、喉中声响，耸肩、甩头，未见腹肌抽动。脑电图报告正常，抗“O”抗体在正常范围内。

患儿为足月剖宫产第一胎，母孕时体健，母乳哺养。父母非血缘婚。有一表兄有抽搐史。家族中无精神病及智力低下者。

神经系统检查:脑神经正常，四肢活动自如，感觉好，反射对称存在，无病理征，步态好。眼底(-)。

精神状态:定向力好，自知力完整，安静合作，有问必答，态度很认真，口音清晰。频繁地眨眼、点头，伴有喉部发音，与患儿交流时症状能减轻。诉自己很痛苦，想控制住但又不受控制，同学们有当着面模仿的，还有背地里给她起外号的。情绪低落，已经严重影响其学习和社会交往能力，希望能尽快治好。

诊断:抽动症合并注意缺陷多动障碍。

治疗:给予口服氟哌啶醇、苯海索，1周后症状明显减轻。治疗期间曾因家长打骂，擅自停药，病情反复，继续药物治疗配合经络导平治疗、生物反馈治疗3个疗程，所有症状消失，考虑停药，随访半年未复发。