7天腹部胀痛病例83妇产科查房实录

【病历摘要】

患者41岁，因“腹部胀痛7天”于2004年8月19日入院。7天前开始觉腹胀，下腹部隐痛，为整个下腹部持续性痛，同时腹部逐渐胀大。无发热、盗汗、咳嗽、气促，无停经及不规则阴道流血，无恶心、呕吐及腹泻。外院B超发现“右附件区为11cm×9cm× 8cm混合性包块，腹水”，为进一步诊治收入我院。起病以来，精神好、食欲稍欠佳，二便正常，无消瘦。职业为农民，生长于当地，既往身体健康，无结核病接触史，无疫水接触史。G3P3，顺产3胎，已行输卵管结扎术。14岁初潮，月经周期30天，经期5～6天，经量中等，无痛经，LMP　2004年8月12日。

体格检查　T　36．8℃，R　20次／分，P　84次／分，BP　105／65mmHg。一般情况好，神清合作。腹部膨隆，腹围97cm，腹水征（＋）。妇科检查：外阴发育正常，阴毛女性分布，阴道少量白色糊状分泌物，宫颈大小正常，光滑，无举痛，子宫后位，大小正常，右附件区可触及直径10cm包块，囊实性，活动欠佳，压痛（＋），三合诊子宫直肠窝未触及结节。

辅助检查和实验室检查　血WBC　10．3×109／L，N　0．78，Hb 120g／L，PLT　340×109／L。B超检查提示：大量腹水，右附件区为12cm×10cm×8cm囊实性回声，左附件区为6cm×5cm×4cm囊实性包块。

CT报告：盆腔左侧、右下腹部畸胎瘤，不除外恶变。胸部X线片示心肺正常，未见胸腔积液及胸膜增厚。CA125　1　250U／L，β－hCG，CEA，AFP均在正常范围。

入院诊断　盆腔包块待查：卵巢癌？

【第一次查房】　（入院后第1天）

实习医师　汇报病史如上。

住院医师　本例病人的临床特点是生育年龄女性，腹部胀痛、腹部增大，无其他伴随症状。体检提示腹水，盆腔包块。B超提示大量腹水和双侧附件区混合性包块。诊断盆腔包块，性质待定。由于此病人的包块是双侧性的、囊实性包块，也就是有实性成分，而同时伴有腹水，所以诊断考虑卵巢恶性肿瘤可能性大。

主治医师　同意住院医师的分析。卵巢恶性肿瘤主要与盆腔结核、子宫内膜异位症、慢性盆腔炎等鉴别，另外还需与肠道肿瘤、腹膜后肿瘤鉴别。病人无结核病史和痛经史，有腹水，盆腔子宫内膜异位症和结核性盆腔炎可能性较小；无便血、排便习惯改变等明显肠道症状，多数为非肠道肿瘤。为了进一步明确诊断，可行腹腔穿刺放腹水，进行腹水生化指标检测以及找癌细胞。同时抽血查肿瘤标记物如CA125，β－hCG，CEA，AFP和性激素，以协助诊断是哪一类卵巢恶性肿瘤。

教授　这是一个很典型的病例，有关如何进行盆腔包块的鉴别诊断，大家分析得比较详细。对于一个双侧附件囊实性包块伴有腹水的病人，首先要考虑卵巢恶性肿瘤。大家知道卵巢恶性肿瘤分为4大类，儿童及青春期前女性以生殖细胞肿瘤为多，绝经后女性以上皮性肿瘤为多，而此病人为生育年龄女性，卵巢肿瘤可以是任何一种类型，鉴别范围很大。同意抽血查肿瘤标记物如CA125，β－hCG，CEA，AFP和性激素，以协助诊断是哪一类卵巢恶性肿瘤。同时因为是双侧肿瘤，要注意排除乳腺癌或胃肠道恶性肿瘤转移到卵巢，应进行乳腺检查、全消化道钡餐和钡灌肠检查。有必要做盆腹腔CT，因可清楚显示肿块，并可协助诊断是否有肝结节和腹膜后淋巴结转移。另需拍胸部X线片，了解有无胸腔积液和转移。关于是否进行腹腔穿刺的问题，在高度怀疑卵巢恶性肿瘤的情况下，是不建议进行腹腔穿刺的。因腹水中找到癌细胞的阳性率不高，若找不到癌细胞也不能排除恶性肿瘤；即使细胞学检查阳性，也很少能够提供肿瘤原发部位的确切线索；若患者有巨大的充满液体的囊肿而不是腹水，还可能发生囊肿破裂和腹腔内种植。所以腹腔穿刺的诊断意义有限，一般不作为诊断手段。但此病人腹胀发展比较迅速，影响进食，可以在手术前穿刺放腹水以减轻腹胀症状，顺利完成一系列术前准备。但要注意应尽快手术，否则腹水很快又会充满整个腹腔。

【第二次查房】　（入院后第4天）

住院医师　CT报告：盆腔左侧、右下腹部畸胎瘤，不除外恶变。胸部X线片示心肺正常，未见胸腔积液及胸膜增厚。CA125　1　250U／L，β－hCG，CEA，AFP均在正常范围。性激素为早卵泡期水平。全消化道钡餐、钡灌肠未见异常。乳腺检查未见异常。腹腔穿刺抽出淡黄色液体720ml，李凡他试验（＋），潘氏试验（），生化白蛋白／球蛋白3．70（正常范围1．5～2．5），提示为渗出液。腹水中未找到癌细胞。从以上检查可排除转移癌，由于CA125明显升高，其他肿瘤标记物正常，考虑为上皮性卵巢癌。

主治医师　从以上结果可确定包块为卵巢肿瘤。卵巢肿瘤同时伴有腹水，首先应考虑为恶性肿瘤，其次为良性肿瘤合并腹水，也就是麦格综合征（Meigs　syndrome）。但麦格综合征多为纤维瘤合并腹水，纤维瘤是实性肿瘤，而此病人为囊实性肿瘤，所以麦格综合征可能性不大。此病人腹水中虽然没有找到癌细胞，但生化结果显示为渗出液，还是应该考虑为恶性肿瘤性腹水。应按卵巢恶性肿瘤进行术前准备，尽快剖腹探查。(www.xing528.com)

教授　在年龄＜50岁的女性卵巢肿瘤患者中，若CA125＞300U／L，通常提示为恶性肿瘤。此病人初步诊断卵巢上皮性癌，应尽快剖腹探查。CT未发现盆腹腔结节和淋巴结转移，消化道钡剂也未见肠道包块，但妇科检查包块与盆底有粘连，要注意盆腔腹膜和肠道表面转移。术前按卵巢癌准备，清洁灌肠。

【手术经过】

于8月25日行剖腹探查术，术中吸出淡黄色腹水1　900ml，见右卵巢12cm×10cm×8cm不规则包块，表面光滑，与盆底粘连；左卵巢6cm×5cm×4cm包块，外有直径1．5cm乳头状结节突出，底部紧密粘连于直肠。探查子宫、双侧输卵管、大网膜、肠管及肝脾、胃均无异常。考虑为卵巢癌，行全子宫＋双附件切除＋双侧骨盆漏斗韧带高位结扎术。剖开包块检视：右卵巢包块内多个囊腔，部分实性；左卵巢包块内含皮脂及毛发，呈典型皮样囊肿外观。术中冷冻切片病理示：右卵巢良性囊性畸胎瘤，左卵巢良性囊性畸胎瘤，其中可见一些似神经胶质组织。再取可疑大网膜结节送检，仍未见异常。遂结束手术，关腹。

【第三次查房】　（术后第7天）

住院医师　石蜡病理切片报告：双侧卵巢成熟性囊性畸胎瘤，含甲状腺组织。病人术后恢复好，术后第3天肠道排气，下床活动，无腹胀。今天伤口拆线，Ⅱ期甲级愈合。复查CA125降至688．7U／L。请教上级医师：根据病理结果，此病人应该诊断为双侧卵巢良性畸胎瘤。按照教科书的说法，卵巢良性肿瘤合并腹水的只有卵巢纤维瘤，称为麦格综合征。此病人既不是纤维瘤，又没有其他引起腹水的疾病，那么该如何解释大量腹水的成因？

主治医师　此病例经反复核对病理，确定为卵巢成熟性畸胎瘤无疑。卵巢良性肿瘤合并腹水，只能诊断为麦格综合征。麦格综合征是在1937年由美国麻省综合医院妇科首席教授Meigs首先报道的。他报道了7例卵巢纤维瘤合并胸腔积液、腹水，肿瘤切除后胸腔积液、腹水迅速消退。但是后来Meigs复习文献，发现能发生胸腔积液、腹水的盆腔肿瘤除卵巢纤维瘤外，尚有其他卵巢良性肿瘤。所以他提出麦格综合征的定义为：①原发肿瘤必须是卵巢良性实性纤维瘤或纤维样瘤，后者包括卵泡膜细胞瘤、良性勃勒纳瘤及卵巢甲状腺肿。②肿瘤必须伴有胸腔积液、腹水。③切除肿瘤后胸腔积液、腹水消失且不再复发。1964年Majzlin等回顾128例麦格综合征，发现91．4%由卵巢纤维瘤或泡膜纤维瘤引发。发现这例病人后，我查阅了近10年来国内外的文献，据文献报道，合并麦格综合征的原发肿瘤种类繁多，其中卵巢良性肿瘤除纤维瘤及泡膜纤维瘤外，还有黏液性囊腺瘤、卵巢甲状腺肿、颗粒细胞瘤、支持－间质细胞瘤、卵巢血管瘤；卵巢外良性肿瘤如子宫肌瘤也有伴发腹水的报道。而此例卵巢囊性畸胎瘤合并麦格综合征者，文献罕有报道。仅有一篇，是2005年Tsakiri等报道1例新生女婴，患先天性卵巢滤泡及皮样囊肿蒂扭转，合并胸腔积液、腹水，在切除一侧卵巢后症状消失。

教授　这确实是一例罕见的病例。最后诊断应该是卵巢良性畸胎瘤合并麦格综合征。教科书上麦格综合征定义为卵巢纤维瘤合并胸腔积液、腹水，是因为绝大多数原发肿瘤为卵巢纤维瘤或泡膜纤维瘤。这些良性肿瘤之所以会产生腹水及胸腔积液，主要与肿瘤实性成分有关。可能有几个原因：①肿瘤较硬，在腹腔内活动时不断机械地刺激腹膜，使之渗出增加，形成腹水；②肿瘤内坚硬的纤维组织压迫卵巢内淋巴管和血管使血供受阻，液体由脉管内渗出到腹腔；③当体位改变时，因瘤体较重，瘤蒂可有不同程度的扭转，使卵巢的淋巴、静脉回流受阻，肿瘤水肿，液体自肿瘤漏至腹腔。主治医师查阅了很多文献，给了我们有益的提示，说明麦格综合征也可能由其他良性肿瘤引发，其中除实性肿瘤外，也有可能是囊性肿瘤如黏液性囊腺瘤、卵巢甲状腺肿、颗粒细胞瘤、囊性畸胎瘤等。以上学说能解释实性肿瘤合并腹水的形成机制，但不能解释囊性肿瘤合并腹水的形成机制。所以有学者做了进一步的研究，他们通过电镜观察到瘤细胞内的饮液空泡类同内皮或间皮细胞，具有通透性，故认为腹水的产生与肿瘤直接相关。还有学者从分子水平研究了麦格综合征的起因。他们发现麦格综合征患者血清、腹水、胸腔积水中的IL－1β，IL－6，IL－8及肿瘤坏死因子α（TNF）升高，而手术切除肿瘤后除INF外血清IL－1β，IL－6，IL－8均下降。由于这些细胞因子可引起毛细血管缺陷，血管内液体漏出积聚于体腔，故认为与胸腔积液、腹水的形成有关。这些学说可以作为囊性肿瘤合并腹水的解释。有些麦格综合征伴有胸腔积液，是由于腹水通过膈肌上的微小孔道或丰富的淋巴管流入胸腔，形成胸腔积液。因右侧横膈淋巴管发育较好，故右侧胸腔积液发生机会多。由此可见胸腔积液在大量腹水时才产生，故腹水不一定伴有胸腔积液。麦格综合征中腹水可为渗出，也可为漏出性。若为漏出液，更支持麦格综合征；若为渗出液，要警惕恶性肿瘤的存在。但本例中卵巢良性畸胎瘤，腹水为渗出性，说明渗出液不代表恶性肿瘤。本例临床表现和术中肉眼所见均与卵巢癌难以鉴别，术者凭临床经验作出判断，进行了全子宫＋双附件切除。虽然本例为41岁无生育要求妇女，行全子宫＋双附件切除可彻底治疗，防止复发；但如果这是一名年轻有生育要求的妇女，就造成了非常严重的后果。因此，应从本例吸取深刻教训，时时刻刻要记住，病理才是金标准，无论病史、实验室检验和肉眼观察与恶性肿瘤多么接近，在进行恶性肿瘤根治性手术之前，一定要先做活检，在有病理学结果支持的前提下，才能进行根治性手术。虽然本例病理诊断为卵巢成熟性畸胎瘤，但毕竟为罕见病例，术后要做好随访，内容包括体格检查和CA125监测，注意有无潜在的恶性肿瘤存在，避免漏诊，如果发生明显的绝经症状，可以考虑进行激素治疗（hormone　therapy，HT）以改善其生活质量。

【预后及随访】

术后1个月复查无异常，血CA125已降至正常，无腹水。以后每3个月复查超声血CA125，至今随访2年余，未见复发。经检查乳腺无异常，予激素替代治疗。

【最后诊断】

卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并麦格综合征。

（冯　荣　张晓薇）