病例48：5个月痛经，伴下腹胀痛和2天阴道流血

【病历摘要】

患者15岁，因“痛经5个月，下腹痛2天”于2005年10月31日下午步行入院。缘患者于2005年10月30日上午无明显诱因出现下腹胀痛，持续性，渐加剧，无放射至其他部位，同时出现阴道流血，如月经量，暗红，在外院B超检查提示“双子宫畸形、宫颈或阴道闭锁”，现为进一步诊治转诊本院。月经史：2005年5月初潮，月经周期28～35天，经期5～6天，量少，经期常感下腹胀痛，LMP　2005年9月底。

体格检查　T　36．7℃，R　20次／分，P86次／分，BP108／63mmHg，发育正常，营养中等，自动体位。胸廓对称，双乳对称、等大，心率86次／分，各瓣膜听诊区未闻杂音。妇科情况：外阴发育正常，阴道口见暗红血，肛查子宫稍大，形状不规则，压痛，双附件未触及明显肿物。

辅助检查及实验室检查　外院B超：①双子宫、双宫颈畸形；②右侧宫腔、宫颈积血，提示宫颈或阴道闭锁。查血WBC为7．7×109／L，N为0．57，Hb为132g／L，RBC为4．31T／L；生化常规无异常。

入院诊断　①阴道发育异常；②宫颈发育异常；③双子宫畸形。

【第一次查房】　（入院后第1天）

实习医师　汇报病史如上。

住院医师　本例病人临床特点为15岁少女，入院前下腹持续性胀痛，渐加剧，经期常感下腹胀痛，肛查子宫稍大，形状不规则，压痛，B超提示双子宫畸形、右侧宫腔和宫颈积血。考虑腹痛与右侧宫腔、宫颈积血有关。此病例应注意阴道发育异常或宫颈发育异常合并双子宫畸形。生殖道发育异常病例较少见，请上级医师给予指点。

主治医师　此病例为少女，有经期下腹胀痛史，初潮后5个月出现下腹持续性胀痛，肛查子宫稍大，压痛，B超提示双子宫畸形、右侧宫腔和宫颈积血、宫颈或阴道闭锁。腹痛应与右侧宫腔、宫颈积血，经血引流不畅有关，可能存在生殖道梗阻，梗阻部位位于阴道或宫颈。患者为初潮后5个月发病，应注意先天性生殖道发育异常。先天性阴道闭锁为胚胎发育过程中尿生殖窦未参与形成阴道下段所致，闭锁位于阴道下段，长2～3cm，其上多为正常阴道，初潮后经血无法排出，积聚在阴道内，多次月经来潮后，造成宫颈宫腔积血，患者感到周期性下腹痛，渐加剧，但无月经来潮，检查外阴无阴道开口，闭锁处黏膜表面色泽正常，不向外膨隆，肛查扪及向直肠凸出的阴道积血包块，本例有月经来潮，外阴发育正常，阴道口见暗红血流出，故可排除阴道闭锁；阴道横膈为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致，横膈以中、上段交界处为多见，其厚度约1cm，完全性横膈较少见，多数是膈中央或侧方有一小孔，月经血可自小孔排出，不易引起阴道宫腔积血，本例有月经来潮，但有生殖道梗阻积血的表现，与常见的阴道横膈表现不符。先天性无阴道，为双侧副中肾管发育不全的结果，几乎都合并无子宫或仅有始基子宫，患者无月经来潮，无阴道口或仅在阴道外口处见一浅凹陷，极个别病例有正常发育的子宫，青春期因宫腔积血出现周期性下腹痛，无月经来潮，本例有月经来潮，外阴发育正常，故不考虑先天性无阴道；先天性宫颈闭锁，临床罕见，青春期后因宫腔积血出现周期性下腹痛，无月经来潮，本例可排除。本例患者月经已来潮5个月，B超提示双子宫，右侧宫腔宫颈积血，另一侧宫腔无异常，考虑月经来自左侧宫腔，右侧宫腔经血排出受阻，右侧宫腔宫颈均有积血表现，故考虑梗阻部位在阴道，应注意阴道斜隔导致右侧阴道封闭。可在经后再次B超检查明确诊断。

教授　同意以上两位医师的分析。本例应考虑先天性阴道斜隔。胚胎发育过程中两侧副中肾管会合后，其中隔未消失完全，纵隔偏向一侧形成阴道斜隔。先天性阴道斜隔的解剖特点是：双子宫双宫颈畸形伴有阴道斜向横膈膜，隔膜起自两宫颈间斜行附着于一侧阴道壁故称其为阴道斜隔，可造成阴道完全或不完全闭锁，多伴有斜隔侧肾脏缺如。超声检查对诊断阴道斜隔有很大帮助。阴道斜隔超声声像有以下特征：①盆腔内探及双子宫、双宫颈图像，双子宫大小基本一致；斜隔侧宫颈多数因有斜隔而表现为短小和显示欠清晰；正常侧阴道线回声强而清晰，斜隔侧阴道线回声短，欠清晰；②斜隔侧的子宫颈下方均见液性暗区或中低回声区；③阴道斜隔侧未探及肾脏图像，而对侧肾可呈代偿性增大；④斜隔侧子宫腔可见有液性暗区、阴道积血时间过长所致盆腔低回声包块越大；⑤有妊娠史者，妊娠子宫均位于无斜隔侧。腹腔镜的广泛应用，为阴道斜隔的诊断提供了一种新的方法，但腹腔镜只是在不能明确阴道斜隔的诊断而又不能排除盆腔肿块时应用。宫腔镜检查可用于幼女、青春期或年轻未婚患者的阴道检查，发现阴道畸形。B超、宫腔镜联合或宫腔镜、腹腔镜联合检查可提高诊断的准确性。本例患者有月经来潮，初潮后逐渐出现下腹痛，B超提示双子宫、双宫颈畸形并右侧宫腔、宫颈积血，符合先天性阴道斜隔的临床表现，可在月经后复查B超，同时检查双侧肾，明确诊断。

【第二次查房】　（入院后第4天）(www.xing528.com)

住院医师　患者昨日月经干净，行B超检查，盆腔纵切面可先后显示两个子宫体，宫底水平两个子宫间有间隙，两个内膜回声，宫体水平呈分叶状，左侧子宫前位，长径34mm，前后径20mm，横径27mm，内膜厚6mm，轮廓清晰，形态小，肌层回声均匀，左侧宫体下段及宫颈未见明显异常，右侧子宫前位，长径36mm，前后径21mm，横径29mm，轮廓清晰，形态小，肌层回声均匀，宫腔分离，可见厚约10mm无回声区，边界清，右侧宫颈管扩张，范围64mm× 51mm，内见少许漂浮光点，双附件区未见明显肿块回声，提示子宫畸形，考虑双子宫、双宫颈可能性大，右侧子宫腔及宫颈管积血；腹部B超示右肾缺如。其余检查未见异常。入院常规检查无异常。B超检查结果符合先天性阴道斜隔的表现，请示上级医师进一步处理。

主治医师　本患者目前诊断考虑为阴道斜隔。阴道斜隔可分为3种类型：①Ⅰ型，无孔型斜隔，有隔侧子宫与对侧子宫完全隔离，隔侧子宫的经血无路排出，聚积在宫腔、宫颈下方，患者初潮前无任何症状，初潮后因经血不能排出，出现进行性加重的痛经，其症状重，出现早，多于初潮后1～2年就诊。此型患者可因经血引流不畅而致输卵管积血，卵巢输卵管子宫内膜异位，可形成巧克力囊肿。②Ⅱ型，有孔型斜隔，隔上有一数毫米的裂孔，有隔侧子宫经血通过小孔流出。该型因经血引流不畅，致经期延长，合并感染后阴道有大量脓性分泌物排出。其宫腔积血及痛经症状较无孔型轻，往往继发感染后出现阴道排脓等症状，就医较晚。③Ⅲ型，无孔斜隔合并宫颈瘘管，在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈间有小瘘管，有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出，月经初潮时间和周期与正常妇女无异，经血引流不畅时易误诊为宫外孕、卵巢囊肿蒂扭转、急性盆腔炎等。子宫碘油造影：Ⅰ型阴道斜隔造影见单角子宫及单输卵管畸形；Ⅱ型造影可见相同的单角子宫及单输卵管，但如从斜隔孔打入造影剂可见隔后腔，一般隔后子宫很难显影：Ⅲ型造影可显示同侧子宫及与之相连的对侧隔后腔。本患者初潮后5个月出现症状，经后B超检查右侧子宫宫腔及宫颈管积血，左侧宫体下段及宫颈未见明显异常，考虑为Ⅰ型阴道斜隔，因病程短，未导致输卵管积血及巧克力囊肿等并发症。患者年幼，不宜行子宫碘油造影。应向家属交代病情，行阴道探查，找到斜隔，行斜隔切开引流陈旧性经血，手术引起处女膜损伤，请家属理解。

教授　关于此病例的诊断，我很同意大家的意见，诊断为Ⅰ型阴道斜隔较合适。以往对此病认识不足，处理上多行闭锁子宫切除及斜隔切除。随着对此病的认识及诊断技术的提高，已大大减少了不必要的剖腹手术，保留、提高了生育功能，目前多行阴道探查，切开斜隔，引流陈旧性经血或脓液后缝合斜隔边缘，手术关键是切开斜隔要充分，暴露出斜隔侧宫颈，使经血引流通畅。内镜的发展为阴道斜隔的治疗提供了新的途径，对于幼女、青春期或年轻未婚患者，应用宫腔镜经阴道切除斜隔并进行冲洗，避免了处女膜损伤，国外已有多例报道。腹腔镜可了解盆腔病变，清除积血，分离粘连，疏通输卵管，治疗子宫内膜异位症，为患者的生育创造条件。本患者为15岁少女，B超未发现盆腔占位病变，可选择B超监视下经阴道宫腔镜检查并行斜隔切除术，宫腔镜的使用方法与成年人相同，因患者年龄较小，选择全身静脉麻醉为宜，为保持处女膜完整，术中不使用窥器，以2．7mm宫腔镜直接置入阴道，将灭菌纱布垫紧密贴敷于外阴部，以减少膨宫液的泄露，膨宫液充盈阴道后，可确定阴道内病变，找到宫颈外口后，继续将镜体由宫颈管进入宫腔，一般有子宫出血或宫内占位病变者，宫颈多松弛，宫颈管有一定程度的开放，因此，宫腔镜置入并无困难，宫腔镜检查同时配合B超检查，明确诊断。确定为阴道斜隔后，换入9mm宫腔电切镜，在B超指导下切开斜隔，尽量切除游离组织，保证引流通畅，随后再换入2．7mm宫腔镜检查隔后阴道、宫颈和宫腔。术后注意抗感染治疗。定期复查，注意卫生，防止阴道切口粘连。

【预后及随访】

查房次日在全身静脉麻醉下行宫腔镜联合B超检查，使用2．7mm宫腔镜置入阴道，5%甘露醇膨胀阴道，检查见一个阴道，黏膜淡红，皱襞少，阴道右上方囊性包块向阴道内突起，表面见血管网，超声示包块内低回声区，范围67mm×60mm，内见少许漂浮光点，超声引导下以9mm宫腔电切镜电切囊壁，见咖啡色较黏稠液体流出，扩大切口，引流并以膨宫液冲洗囊腔，宫腔镜进入囊腔，检查见宫颈管扩张，窥见宫颈内口，B超同时见右宫腔充盈，宫腔镜退出囊腔进入阴道远端，窥见另一宫颈内口，B超同时见左宫腔充盈，左颈管与右颈管间未见瘘道，电切囊壁达内口下20mm，电凝囊壁止血，术毕取镜，查处女膜无损伤。术后恢复好，2天出院，随访3个月，月经周期无改变，经量中等，较前稍多，经期下腹胀痛感消失，白带无异常。

【最后诊断】

①阴道斜隔Ⅰ型；②双子宫、双宫颈畸形；③右肾缺如。

【述评及相关进展】

先天性阴道斜隔是一种比较少见的女性先天性生殖道畸形，也有报道称为阴道斜隔综合征，表现为双子宫、双宫颈、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁形成阴道斜隔，常伴斜隔侧肾缺如。先天性阴道斜隔的临床表现源于梗阻的基础，由于隔后腔积血或积脓阻塞或引流不畅产生一系列症状体征，常见为初潮后突发或继发痛经、月经失调或阴道排液、盆腔包块，因临床表现无特异性，该病易误诊。超声检查是目前诊断先天性阴道斜隔的首选方法。先天性阴道斜隔的治疗采用阴道探查，斜隔切开引流。本例采用宫腔镜联合超声诊治，行宫腔镜斜隔切开引流，疗效好，是诊治少女先天性阴道斜隔或无性生活史患者的理想方法。

（刘穗玲　张清学）