【病历摘要】
患者因“15岁无月经来潮，周期性下腹痛5个月”入院，半年前首次突发下腹疼痛，在当地医院就诊以“处女膜闭锁”行“处女膜切开，引流出约500ml陈旧血”，当时疼痛缓解。但约1个月后再次发作，疼痛如前，数日后有少许阴道流血，持续10多天不止。此后每月下腹痛4～5天才开始月经，行经后腹痛能逐渐缓解，每次月经期持续10余天。现入院要求手术，检查：外阴发育正常，处女膜呈环形，肛查盆腔可触及7cm包块，下界距离处女膜缘4cm，包块呈圆形，囊性感，张力大，触痛，征得家属同意后用小窥器检查阴道，见阴道深3～4cm，未能暴露子宫颈。初步诊断为阴道下段闭锁，阴道上段积血。
体格检查 T 36．4℃，P 80次／分，R 20次／分，BP 90／60mmHg。第二性征发育正常，下腹部耻上深压痛，无反跳痛。妇科检查见前述。
实验室及辅助检查 Hb 131g／L，RBC 4．4×1012／L，WBC 6．4×109／L，N 0．60，其他0．40。B超提示：子宫4．2cm× 4．6cm×3．8cm，宫腔内可见1．8cm×0．8cm无回声区，宫颈下方可见7．0cm×7．8cm×7．2cm的无回声区，内有均匀光点，壁上见血流，子宫右后方可见5．3cm×4．3cm×3．6cm的无回声区。
入院诊断 阴道下段闭锁；阴道上段及子宫腔积血；盆腔包块（内膜异位症？）。
【第一次查房】 （入院第1天）
实习医师 汇报病史如上。
住院医师 患者为15岁女性，无月经初潮；周期性下腹痛5个月，每月持续4～5天；首次发病时诊断为处女膜闭锁，曾行处女膜切开并引流出500ml陈旧血，其后仍然每月症状发作如前，经量少，月经期持续10余天；入院后体格检查外阴发育正常，处女膜呈环形，肛查盆腔可触及7cm包块，下界距离处女膜缘4cm，包块呈圆形，囊性感，张力大，触痛，小窥器检查见阴道深3～4cm，但未能暴露子宫颈，检查不满意。B超见子宫4．2cm×4．6cm×3．8cm，宫腔内可见1．8cm×0．8cm无回声区，宫颈下方可见7．0cm× 7．8cm×7．2cm的无回声区，内有均匀光点，壁上见血流，子宫右后方可见5．3cm×4．3cm×3．6cm的无回声区。入院后其他辅助检查均正常，初步诊断如上述，请上级医师指示下一步的处理方案。
主治医师 病人的病史、症状、体征均符合典型的阴道闭锁，青春期女性，每个月周期性规律性下腹痛，伴阴道上段包块，影像学提示子宫腔及阴道上段积血，现在的关键是对病人的处理以及对预后的判断。
阴道下段闭锁与阴道完全闭锁者的临床表现及处理方式有较多的不同，因此，应将二者区分开来。本病人曾接受一次手术治疗，就当地的条件能够比较轻易地“切开处女膜”引流出积血。就目前的表现及各项辅助检查所见，患者子宫及宫颈形态基本正常，基本可以确诊阴道下段闭锁，阴道上段及宫腔积血；盆腔包块，内膜异位症可能性较大。此患者应早手术治疗，手术时机宜选择在病人腹痛重时，可以较容易地找到阴道腔，成功引流积血，探查阴道通道，行整形术。本例必须再次手术，考虑给予阴道下段切开成形术，术后放置模具，以防止粘连引起再次闭锁。
关于预后，一般阴道下段闭锁病人的子宫功能正常，基本不影响其生育功能。
【第二次查房】 （入院第2天，手术前讨论）
住院医师 汇报病史，入院1天病情无明显变化，已经做好阴道手术的准备。
主治医师 有专家根据阴道闭锁段的长度及部位将其分成两类：阴道下段闭锁为Ⅰ型阴道闭锁，此型患者的阴道上端及宫体、宫颈均正常，如第1次查房时所述。阴道完全闭锁为Ⅱ型阴道闭锁，此型多合并宫颈发育不良，宫体正常或合并子宫畸形，内膜有功能，对临床诊断及处理均有意义。要注意，泌尿系统和生殖系统的胚胎发育过程有密切的联系，因此生殖器官发育畸形者，应常规检查泌尿系统是否有畸形，尤其要注意肾的发育情况。本例应属于Ⅰ型阴道闭锁，B超也提示双肾均存在，估计预后较好。手术应该是阴道下段切开成形术，手术后必须放置模具，创口愈合后必须指导患者自行定期扩张阴道以免再次粘连闭锁。请主任医师指示下一步的处理。
教授 阴道闭锁的分型与临床症状存在一定的关系，阴道闭锁属于生殖道梗阻性疾病，多于青春期出现症状而被发现。症状一般在初潮时出现，而症状的严重程度则与其子宫内膜的功能相关。Ⅰ型阴道闭锁者由于子宫发育正常，内膜功能好，月经血量接近正常人，因此症状较严重，故家长能够及时发现患者的异常表现，患者得到及时诊治，病程较短。由于阴道上端发育正常，因此多表现为阴道上端扩张积血，严重时可有宫颈扩张或宫腔积血，检查时盆腔包块较大、位置较低，多位于直肠的前方。合并输卵管积血或盆腔子宫内膜异位症者亦较少。
Ⅱ型阴道闭锁者一般合并子宫发育不良、子宫畸形等，内膜功能较差，同时患者的卵巢发育也可能受到不同程度的影响，因而青春期比较迟，症状出现较晚，程度较轻，初时患者能忍受，未引起家长注意，就诊时间相对较迟。由于此类阴道闭锁为完全性且宫颈亦可能闭锁，故经血易通过输卵管反流至盆腔，形成输卵管积血及子宫内膜异位症的机会增加。本例病人临床上比较符合Ⅰ型阴道闭锁，症状出现早，病程短，表现阴道上端积血，有宫颈管扩张，包块位置低。预后也会比较好。(www.xing528.com)
关于阴道闭锁的处理：
①阴道下段闭锁。处理比较简单，但在患者发作时，月经来潮，经血潴留于阴道上段，阴道闭锁部分被经血扩张而紧贴处女膜，易误诊为处女膜闭锁。误诊为处女膜闭锁进而仅简单施行“处女膜切开术”往往会导致治疗失败。处女膜闭锁者仅有一层蓝紫色的薄膜膨隆在阴道口，而阴道下段闭锁者阴道下段部分缺如，检查时阴道内积血包块较处女膜闭锁高，直肠指检积血包块离阴道口有一定距离。手术切开闭锁部分时，关键是掌握方向，以免偏前或偏后，损伤尿道或直肠；或造成方向错误，不能进入闭锁部位以上的阴道腔。手术时机一般选在经期，经血潴留，使闭锁段变薄，先用注射器穿刺抽得月经血以明确方向，以注射器引导切开闭锁段阴道，切开后尽量扩张以形成阴道腔，尤其是与上端正常阴道的交界处，若闭锁段较短，创面较小，可将上段阴道壁黏膜拉下覆盖创面并与下段阴道壁黏膜或阴道前庭黏膜缝合，以避免术后再次粘连。若闭锁段较长，创面较大，缝合困难则不勉强缝合，可在创面上铺羊膜作为支架，或转移皮瓣阴道成形或仅进行止血待二期手术成形。术后应该放置合适的阴道模型以防止粘连再次闭锁或狭窄。此外，有手术史者阴道瘢痕多，术后易形成狭窄，因此尤应注意。在阴道创面未完全上皮化之前，应不间断地放置模型，之后可间断放置模型直至结婚。阴道下段闭锁者手术效果好，术后对月经及性生活无明显影响，可以正常妊娠。
②阴道完全闭锁。此型的处理较为复杂。关键为是否需要保留子宫。如果不保留子宫，处理较简单，可先切除子宫以缓解症状，同时或待结婚前1年再进行人工阴道手术。Fujimoto复习文献报道的26例完全阴道宫颈闭锁者：14例进行阴道、宫颈成形及阴道宫颈接通术，术后仅6例（43%）有正常月经，而1／3病人术后最终因手术不能纠正阴道与子宫相通问题需切除子宫。文献报道此类阴道闭锁成形术后妊娠的机会极少，迄今为止，只有3例术后成功妊娠的报道。因此，目前对此类阴道闭锁是否保留生育功能尚有争议，应视其子宫及宫颈的结构及功能来决定：如果患者合并严重的子宫畸形、子宫内膜异位症、输卵管积血，则应当向其讲明，阴道成形术及阴道子宫接通术后能出现正常月经的机会较少（约40%），妊娠的概率更低，而且可能要第2次手术切除子宫。所以，对Ⅱ型阴道闭锁者应建议首先进行腹腔镜检查，了解子宫发育及盆腔情况，对盆腔重度内膜异位症、子宫畸形及子宫发育差的病人，则不保留子宫；对子宫发育较好，无畸形，盆腔无子宫内膜异位症或仅有轻微的子宫内膜异位症的病人，可考虑行阴道成形、宫颈成形及阴道接通术。由于术后自然妊娠的机会极少，故可以考虑进行辅助生育技术如试管婴儿解决生育问题。
本例病人病程4个月，于青春期发病，症状、体征均符合阴道下段闭锁，估计预后好。可今日立即手术治疗，准备软、硬模型并请家属准备阴道冲洗器，适合14岁少女的固定带，用于术后固定模型。手术应该先行穿刺包块放出积血后，再沿穿刺方向，用尖刀切开阴道闭锁部分进入上段阴道腔，并予充分扩张，检查宫颈子宫后，酌情缝合或不缝合后先行放置软模型，术后数天冲洗外阴，拆除缝线后改为放置硬模型并每天冲洗阴道。另外，患者还有盆腔包块性质未明，估计是子宫内膜异位症囊肿，向家属讲明，如果经济许可最好同时行腹腔镜检查术。
后记 家属同意行阴道手术，要求暂时不做腹腔镜手术。入院第2天在持续硬膜外麻醉下行阴道下段成形术，术中见包块距离阴道外口4cm，张力大，9号针穿刺进入包块并抽出咖啡色液体，沿针头方向以尖刀切开阴道闭锁段，放出积血200ml，检查见宫口扩张，但宫颈边缘可见，宫腔深7cm，扩张阴道下段创面，创面长度约2cm，将上段阴道壁黏膜拉下与下段阴道壁黏膜缝合，放置碘仿纱条包裹的纱布软模型，固定模型后，导尿色清，置导尿管，结束手术。
术后每天冲洗会阴，至术后第7天拆除会阴缝线，取出碘仿纱条，指导病人行阴道冲洗并放置扩张模型，以后每天冲洗阴道放置模型，病人学会自行冲洗及放置扩张模型后可以出院。嘱其坚持扩张，定期复诊，还有盆腔包块（估计是内膜异位症）需随诊观察，必要时腹腔镜检查。
【最后诊断】
阴道下段闭锁；子宫内膜异位症。
【述评及相关进展】
生殖器畸形的原因、泌尿生殖系统的分化及发育过程非常复杂，畸形的手术方式及手术时机等问题，目前尚存有争议。最普遍的理论认为阴道是由尿生殖窦的窦阴道球及阴道子宫始基（融合的副中肾管）发育形成。阴道管腔上1／3～4／5部分的上皮由阴道子宫始基形成，而下1／5～2／3部分的上皮由窦阴道球分化而来。一般教科书上所指的阴道闭锁实际上指阴道下段闭锁，而阴道完全闭锁则未明确其分类。有的学者将其归入先天性无子宫、无阴道中。早在1976年Simpson就指出，阴道闭锁与先天性无阴道不同，前者主要是尿生殖窦发育缺陷所造成，子宫发育多正常，但可合并宫颈发育不良；而后者则是由于副中肾管发育不良所致，表现为子宫阴道均缺如。先天性阴道缺如的发生率为1／4 000～1／5 000，其中仅7%～8%为阴道闭锁伴有正常的子宫体，大部分并非是完全性闭锁，而是先天性无阴道、无子宫。由于阴道闭锁与先天性无阴道无论其发生及临床表现均有区别，因此不应归为一类。
阴道闭锁的发生率较低，文献报道少，且临床表现比较复杂，没有统一的分型标准，因而在诊断及治疗上存在一定争议。最近有学者提出，将阴道闭锁分成临床两型，Ⅰ型：阴道下段闭锁，有发育正常的阴道上端、宫颈及子宫；Ⅱ型：阴道完全闭锁，伴宫颈完全或部分闭锁，子宫体发育正常或有子宫畸形。两型均无月经初潮，皆以下腹痛或周期性下腹痛发病。有的被误诊为处女膜闭锁而行手术切开，但术后往往再粘连闭锁再发闭经及周期性下腹痛。阴道下段闭锁者发病年龄较轻，下腹痛发病急、症状重，不能忍受，可以合并尿潴留，妇科检查盆腔内触及囊性包块，位置较低，多位于直肠前方，腹痛时包块张力较大。B超检查提示阴道上段及子宫下段积血。阴道完全闭锁病人的发病年龄大，症状出现较缓慢，疼痛逐渐加重。妇科检查盆腔内包块位置较高或位于盆腔一侧，B超检查提示附件包块。
关于治疗，阴道下段闭锁者可行阴道下段切开术，下段闭锁部分一般2～4cm，可以一期成形，将阴道腔壁上的创缘上下缝合，或仅做创面止血后待二期手术成形。闭锁以上阴道腔均有明显扩张，有些宫颈亦明显扩张、变薄甚至合并宫颈轻度粘连，术中应仔细辨认阴道黏膜，明晰解剖，对应缝合。
阴道完全闭锁患者则应当视其子宫及宫颈的结构及功能来决定：如果患者合并严重的子宫畸形、子宫内膜异位症、输卵管积血，则应当向其讲明，阴道成形术及阴道子宫接通术后能出现正常月经的机会较少（约40%），妊娠的概率更低，而且可能要第2次手术切除子宫。所以，对Ⅱ型阴道闭锁者应建议首先进行腹腔镜检查，了解子宫发育及盆腔情况，对盆腔重度内膜异位症、子宫畸形及明显子宫发育不良的病人，则建议切除子宫，一期人工阴道成形。对子宫发育较好，无畸形，盆腔无子宫内膜异位症或仅有轻微的子宫内膜异位症的病人，可考虑行阴道成形、宫颈成形及阴道接通术；阴道成形可用羊膜法，宫颈管成形可用小阴唇皮瓣法，也可分二期手术，一期先行皮瓣法人工阴道，术后应用高效孕激素控制症状；2个月后再行二期阴道子宫接通术。
总之，对于阴道闭锁的处理必须依据临床特点，权衡各方面的情况，综合考虑作出合适的治疗方案，才能保证病人得到最佳的治疗。
（刘穗玲 陈 勍）
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