【病历摘要】
初孕妇26岁,孕1产0,因“停经39周,阴道少量血性分泌物1天”于2005年6月8日入院。患者平素月经规则,周期28~30天,LMP 2004年9月8日,停经40+天B超检查示宫内早孕。停经4个月余自觉胎动至今。妊娠20周起定期到我院行产前检查,无异常发现。昨天起出现少量阴道血性分泌物,偶有下腹紧缩感,以“先兆临产”收入院。患者3年前因“多发性子宫肌瘤”行“肌瘤剔除术”,无高血压、结核、肝炎及血液疾病等病史。对“环丙沙星”过敏。家族史无特殊。
入院查体 T 36.8℃,P 80次/分,R 20次/分,BP 105/75mmHg。全身皮肤无苍白黄染或出血点。心率80次/分,各瓣膜听诊区未闻及杂音,双肺呼吸音清,无闻及干、湿啰音。产科检查:腹部膨隆如孕足月,无压痛,下腹见一长约11cm横行瘢痕,未触及宫缩,腹围96cm,宫高34cm,胎方位左枕前位,胎心142次/分,骨盆外测量26cm、29cm、21cm、9cm,肛查先宫口未开,胎头高S-1。
辅助检查 血型:O型;血常规:WBC 10.0×109/L,Hb 120g/L,RBC 3.50×1012/L,PLT 250×109/L;尿常规及肝、肾功能、凝血功能正常;地贫常规正常、致畸五项(-);RPR(-),HIV抗体(-);糖筛查:6.8mmol/L心电图、X线胸片正常;孕期多次B超检查未见异常。
入院诊断 ①孕1产0宫内妊娠39周单活胎LOA先兆临产;②瘢痕子宫(子宫肌瘤剔除术后)。
因瘢痕子宫于2005年6月9日上午9:40在连续硬膜外麻醉下行子宫下段剖宫产术,术程顺利,破膜见羊水清,约600ml,9:55徒手托出一活男婴,重3 300g,Apgar评分1分钟9分,5分钟10分,胎盘胎膜娩出完整。术毕查宫底平脐。术中失血约200ml,尿量200ml,输液1 000ml。10:30返回病房,出现畏寒、寒战,BP 106/68mmHg,P 90次/分,给予吸氧、异丙嗪25mg肌内注射后好转。11:50阴道流血量多,腹部伤口敷料1/2被渗血湿透,P 86次/分,BP 101/60mmHg,心肺听诊无特殊,腹部较胀,移动性浊音(-),腹部伤口见活动性渗血,未见血肿,子宫硬,宫底高脐上1横指,按压宫底见较多血液及凝血块涌出,术后至今阴道出血共400ml,伤口渗血30ml。尿色清,术后至今尿量200ml。
【第一次查房】 (手术后1小时30分钟)
实习医师 汇报病史如上。患者产后不到2小时出血已超过500ml,产后出血诊断成立,但究竟是什么原因导致?请老师指导。
住院医师 产后出血的四大原因为:宫缩乏力、胎盘因素、软产道损伤、凝血功能障碍。基本可排除的有胎盘因素、软产道损伤,宫缩乏力不能完全排除,但患者合并腹部伤口活动性渗血,因而可能性最大的是凝血功能障碍所致。凝血功能障碍包括原发和继发两种。孕妇无合并肝炎及血液系统等疾病,产前凝血功能正常,因此原发的凝血功能障碍可排除。继发性凝血功能障碍的主要病因为胎盘早剥、死胎、重度子痫前期、羊水栓塞引起的弥散性血管内凝血(DIC)。在本病例,羊水栓塞不能排除,但患者并无明显的烦躁不安、呛咳、呼吸困难等表现,我们需要做哪些检查来协助诊断?请上级医师指导。
主治医师 住院医师的分析很详细。患者产后出血诊断成立,需急查血常规、急诊生化、凝血四项、纤溶三项、腹部B超以协助了解出血原因并指导治疗。同时建立静脉通道,予补液、输注浓缩红细胞,因不能排除宫缩乏力存在的可能,故应给予按摩子宫、静脉滴注缩宫素以及米索前列醇纳肛等措施促进子宫收缩。
教授 同意主治医师的意见,即予吸氧、补液、心电监护,加强宫缩治疗,严密注意生命体征、宫缩、尿量、出血量及血液凝固性,检查结果回复后再进一步分析。
【第二次查房】 (手术后2小时30分)
住院医师 患者BP 110/57mmHg,P 90次/分,宫底平脐,子宫收缩良好,按压时可见不凝血流出,腹部伤口仍有渗血。术后至今阴道出血600ml,伤口渗血50ml,尿量300ml。刚才结果已复,血常规:WBC 11.0×109/L,Hb 81g/L,RBC 2.75×1012/L,PLT 117×109/L;凝血功能:TT 21.8秒,PT 19.9秒,APTT 41.2秒,FIB 0.65g/L;纤溶三项:纤维蛋白原降解产物(FDP)>5μg/ml,D-Ⅱ聚体>0.5μg/ml,3P(+);急诊生化:K+3.06mmol/L,Ca2+1.9mmol/L;腹部B超示腹腔内未见明显液暗区,提示无明显腹腔内出血。血液内科会诊后,考虑存在DIC。还需要做哪些辅助检查以及下一步治疗方案,请上级医师指导。
主治医师 根据凝血功能检查结果,考虑存在DIC,目前导致DIC的原因未明,根据病史,不排除羊水栓塞的可能。诊断羊水栓塞的辅助检查有:①下腔静脉或右心房的血找羊水成分。②X线检查:大约90%的患者可以出现胸片的异常,床边X线胸片检查可见双肺有弥散性点片状浸润影,向肺门周围融合,伴右心扩大和轻度肺不张。浸润的阴影可在数天内消失。③CT检查:当羊水栓塞出现脑栓塞时,通过头颅CT检查可协助诊断。④心电图检查:可见右心房、右心室扩大,ST段下降。因此,即申请床边X线胸片及心电图检查,并行锁骨下静脉穿刺,抽取上腔静脉血找羊水成分,同时行CVP监测了解心脏负荷状况并指导输液量及速度。具体治疗方案请教授指导。
教授 目前没有直接依据证实患者是羊水栓塞,但患者剖宫产术后1+小时宫缩良好而阴道大量出血及伤口活动出血,实验室检查提示血小板下降、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原下降、D-Ⅱ聚体增多、3P(+),高度可疑为羊水栓塞。因此治疗上,应按羊水栓塞的治疗原则进行。包括应用盐酸罂粟碱缓解肺动脉高压、氢化可的松抗过敏、及早使用抗凝药控制DIC发展、补充凝血因子Ⅰ及凝血因子,并维持水、电解质及酸碱平衡。抗凝剂首选肝素,先给予25mg加于5%葡萄糖100ml内静脉滴注1小时,4~6小时可重复给药1次,同时输注新鲜冷冻血浆600ml,凝血因子Ⅰ4g,密切监测凝血功能。值得注意的是,羊水栓塞发展的第三阶段是肾功能衰竭,因此应注意肾功能监测包括尿量、电解质、尿肾功四项及24小时尿蛋白定量。
【第三次查房】 (术后第1天)
住院医师 患者昨天锁骨下静脉穿刺抽取上腔静脉血找到少量鳞状上皮细胞和胎脂,X线胸片及心电图检查未见异常。经治疗后阴道出血量逐渐减少,腹部伤口渗血停止,体温、血压、脉搏、血氧饱和度及尿量正常,CVP7~9cmH2O,宫底平脐,宫缩良好。今天7时血常规:WBC 11.0×109/L,Hb 83g/L,RBC 2.85× 1012/L,PLT 100×109/L;凝血功能:TT 20.2秒,PT 14.2秒,APTT 38.5秒,FIB 2.15g/L;纤溶三项:FDP>5μg/ml,D-Ⅱ聚体>0.5μg/ml,3P(+);急诊生化:K+3.36mmol/L,Ca2+2.0mmol/L,余正常。现在患者病情基本稳定,还需要注意哪些方面?请上级医师指导。
主治医师 该患者为迟发性羊水栓塞,临床症状不典型,仅表现为DIC引起的产后出血。经抢救后现在病情稳定,但仍需定期复查血常规及凝血功能,纠正贫血,维持电解质平衡,密切监测生命体征、阴道流血量及尿量,注意防止感染,并加强伤口护理。
教授 羊水栓塞是一种发病率低、但却极其凶险的产科并发症,其病死率极高。我们从这一病例所获得的体会有以下几点。
①羊水栓塞的早期诊断有一定的难度。过去认为,从血涂片中找到羊水有形成分,是确诊羊水栓塞的可靠依据。最近有研究显示,在正常孕妇的血液中也可见到鳞状细胞、滋养叶细胞及来源胎儿的其他碎片,鉴于从血涂片中找羊水有形成分既不敏感,又不特异,所以临床上诊断羊水栓塞主要根据临床症状和体征,对非典型病例,通过排除其他原因后确定诊断。一旦出现羊水栓塞的前驱症状或高度怀疑羊水栓塞者,应当机立断,采用各项急救措施,做到边诊断边治疗,为抢救成功赢得宝贵时间。
②羊水栓塞的处理关键是快速阻断病情的发展。目前认为羊水栓塞与羊水中的内皮素和体液因素(包括前列腺素、白三烯、蛋白水解酶、组胺、5-羟色胺等)的作用直接相关。当羊水进入母血循环,引起过敏反应和机械性阻塞,从而导致肺血管痉挛、呼吸循环衰竭及DIC为先导的多器官功能衰竭综合征。因此一旦诊断,应即刻开放静脉通路、呼吸通路,并针对羊水栓塞的病理生理不同阶段的变化及时处理:进行抗过敏、解除肺动脉痉挛及支气管痉挛、抗迷走神经兴奋、抗休克、纠正低氧血症、纠正DIC等积极治疗。对于羊水栓塞表现不典型者,如胎儿娩出后短时间内出现无法解释的休克及子宫出血不凝时,应及早以纠正DIC为主。
③加强监测,维持血流动力学稳定。一旦高度怀疑羊水栓塞,立即行颈静脉或锁骨下静脉插管,既可了解中心静脉压指导补液量,又可采集血样,做凝血功能检查及查找羊水有形成分。
④首选肝素抗凝纠正凝血障碍。凡临床上怀疑羊水栓塞者,应立即使用肝素。主张间歇静脉滴注,肝素25mg加5%~10%葡萄糖100~150ml,在30~60分钟滴注完毕,以后每4~6小时静脉滴注1次,每天总量不超过200mg。重复用药需在试管法凝固时间监测下应用。应用肝素2~4小时后抽取静脉血,观察凝血时间,正常值是15~30分钟,若<12分钟,说明肝素用量不足;若≥30分钟,而出血更明显,要考虑肝素过量或DIC发展至纤溶亢进期。对于以DIC为主要表现的不典型羊水栓塞患者,在首选肝素抗凝的基础上输新鲜血,补充凝血因子Ⅰ,血小板悬液及鲜冷干血浆等助凝物质。(www.xing528.com)
【最后诊断】
①孕1产1宫内妊娠39+1周单活胎LOA剖宫产;②瘢痕子宫;③产后出血;④DIC;⑤羊水栓塞。
【预后及随访】
产妇病情恢复良好,术后第8天伤口拆线,愈合良好,母儿于术后第9天出院。
【述评及相关进展】
羊水栓塞是一罕见、凶险的分娩并发症,病死率极高,国内外报道为70%~85%。其发病机制尚未完全明了,可能与产妇高龄、多产、宫缩过强、孕妇本身过敏体质有关。
典型羊水栓塞可分为3个时期。
①第一时期:动脉高压和心肺功能衰竭期(休克期)。由于肺动脉高压导致的心力衰竭及急性呼吸衰竭,近来认为是变态反应引起的过敏性休克。在分娩的第一产程末或第二产程宫缩较强时,以及胎儿娩出后的短时间内,产妇突然出现烦躁不安、寒战、恶心、呕吐、气急等先兆症状;继而出现呛咳、发绀、呼吸困难、心率加快且进行性加重,面色苍白、四肢厥冷,血压下降,亦可发生昏迷和抽搐。肺部听诊可出现湿啰音。严重者发病急骤,仅惊叫一声或打一个哈欠,血压即消失,呼吸、心跳骤停,迅速死亡约占1/3,另外1/3在约1小时内死于心肺功能衰竭。
②第二时期:凝血功能障碍期。当产妇度过心肺功能衰竭和休克阶段,约有1/3的幸存者,出现凝血功能障碍,初期为抽血时血液迅速凝固,很快即可发展到低凝期,发生难以控制的全身性广泛出血,大量阴道出血、手术切口及创面出血、全身皮肤黏膜出血甚至出现消化道大出血。部分患者还可以出现溶血,血红蛋白很快下降,纤维蛋白下降,胆红素进行性上升,出现血红蛋白尿。
③第三时期:急性肾衰竭期。由于循环衰竭引起肾缺血、缺氧,DIC前期形成的血栓堵塞肾的小血管,引起肾脏器质性损害及肾衰竭,产妇可出现少尿、无尿和尿毒症的表现,最终导致多脏器功能衰竭,主要是在短时间内可发生脑、肝等重要脏器的衰竭。
典型病例症状可以按顺序出现,但由于患者有个体差异,在每一位患者不一定同时出现,也不是必须按顺序出现,在诊疗中应当引起重视。不典型者可仅表现为休克或DIC。
羊水栓塞的发生有3个必备条件:胎膜破裂、宫缩强烈及子宫有开放的血管与羊水接触。
针对羊水栓塞的诱因我们应采取以下防范措施:
①在产程处理中严格掌握应用子宫收缩药物的医疗指征,而不能盲目凭经验去干预产程的自然进展。
②避免子宫收缩过强。产程中若宫缩过强甚至强直性宫缩时应及时妥善处理,可使用镇静药(如哌替啶、地西泮)或减低子宫张力的药物如硫酸镁、利托君(羟苄羟麻黄碱)。有指征使用缩宫素或前列腺素时,一定要设专人监护产妇的宫缩及胎心率变化情况。
③早期识别羊水栓塞的前期症状,高度警惕产后出血与迟发型羊水栓塞的鉴别。
④严格掌握剖宫产指征。
⑤人工破膜时应避开子宫收缩期,在宫缩间歇期进行。
⑥妊娠期羊膜腔穿刺术应用细的腰穿针,并在B超指示下进行。
⑦中期妊娠流产钳刮术应先破胎膜,待羊水流尽后再钳刮,切勿在羊水尚未流尽或刚破膜后立即钳刮。
总之,羊水栓塞发病凶猛,要求产科医护人员熟知羊水栓塞的病理特点及抢救措施。注意过敏体质孕妇,减少不必要的干预如不合理的人工破膜,避免不恰当地使用缩宫素或前列腺素等;面对突发病情,及早做出判断和处理,为有效复苏争取时间。
(谭玉婷 王蕴慧)
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