第二节 局限性硬皮病
一、临床表现
局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似，但无内脏受累的表现。
（一)硬斑病
硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病和泛发性硬斑病。
斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大。中央部位色转淡，呈淡黄色、象牙白色或污灰褐色，周围绕以淡紫或淡红色晕，表面干燥平滑，有蜡样光泽，触之有皮革样硬度。其上毛发脱落，不出汗，有时伴有毛细血管扩张。进展缓慢，数年后硬度减轻，渐渐变成白色或淡褐色萎缩性瘢痕。病变可发生于任何部位，但以躯干的腹、背部多见，其次为四肢及面颈部。发生在头皮时可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。
泛发性硬斑病罕见，其皮损的性质、发生和发展类似斑状硬斑病，但其特点为损害数目多，皮损广泛，可达数十块，分布不对称。皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片。病变好发于胸腹及四肢近端，面、颈、头皮、前臂、小腿受累相对较少。虽无脏器受累，但病人可出现关节痛、腹痛、偏头痛、神经痛和精神障碍、消瘦、乏力等，少数患者可转变为系统性硬化病。
（二)带状硬皮病
带状硬皮病多见于儿童和青年。皮肤硬化呈线条或带状分布，好发于额部，可累及面部和头部。病变局部皮肤明显萎缩、凹陷，可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部，而发生带状永久性秃发斑，向下蔓延可达鼻翼及口角，而发生萎缩、凹陷。病变边界清楚，如剑砍状，最后皮肤菲薄萎缩，似贴于骨面上。损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布，为单条或数条不等，形态特征和经过与硬斑病相似，但皮损有明显凹陷。有时皮损下的肌肉、骨骼亦受累，出现骨脱钙、疏松、变细，附近关节可因挛缩而影响功能。
（三)硬斑病伴偏面萎缩
这是发生在面部的一种节段性硬斑病，是偏面萎缩的原因之一，以中线划界，常发生在一侧面部。患侧面部出现皮肤硬化、萎缩、凹陷而使面、眼、鼻及口角歪斜。患侧眼裂缩小，鼻翼可塌陷，出现患侧面部萎缩。此种硬斑病亦称“Encoupdesaber”。
（四)点滴状硬皮病
此型皮损比较少见，可发生于颈、胸、肩、背等处，通常损害为绿豆或黄豆大小，但偶有5分硬币大，呈集簇或线状排列。病变是一种表面光滑发亮，呈珍珠白或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点，周围绕以紫红色晕或色素沉着，时间久可发生萎缩。
二、实验室检查
病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。局限性硬皮病的皮肤病理改变与系统性硬化病基本相同，但表皮萎缩不明显。
三、诊断(www.xing528.com)
诊断主要依据皮肤的特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀、绷紧、硬化，有蜡样光泽，呈象牙色改变，或伴偏面萎缩，可以诊断，组织病理学改变有参考价值。
四、鉴别诊断
局限性硬皮病需与下列疾病进行鉴别。
（一)斑状萎缩
本病好发于躯干部，皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片，以后渐出现萎缩，皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色，明显凹陷，但触之不硬，病人无自觉症状。青年多见，病因不明。
（二)进行性特发性皮肤萎缩
本病好发于青壮年躯干部，亦可见于四肢。病因不明。早期皮损为界限不清的不规则斑片，直径为1～10cm，表面为灰色或棕褐色，皮肤菲薄，触之柔软，逐渐萎缩，略凹陷，以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。这种组织学改变及皮肤先萎缩后硬化的特点易与硬斑病鉴别。
（三)萎缩硬化性苔藓
本病也叫“白色苔藓”或“白点病”。好发于外阴部，亦可见于颈、胸、乳房及背部。皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块，周围有紫红色晕，有的斑块为散在白色斑点状，可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩，真皮浅层均一化改变，有炎症细胞浸润。
五、治疗
对局限性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂酶片或安坦等治疗，亦可服现代风湿病的诊断治疗进展用活血化淤、通经活络的中药，如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂，或用去炎松作局部病损皮内注射治疗，每周1次，4～6周为一疗程，或复方倍他米松5mg局部皮下注射治疗，用法与去炎松相同。如有皮肤萎缩，则停止注射。向病损皮内每日注入150mg透明质酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗，如水疗、蜡疗、电疗、推拿、按摩等。对有关节挛缩者，必要时可行手术治疗，以解除挛缩，恢复活动功能。
六、预后
局限性硬皮病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性瘢痕。
(宋 芹)
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