第六节 眼部表现
多种风湿性疾病有眼及其周围结构的异常,如RA的关节和眼有相同的病理过程,结膜和巩膜的炎性变化与滑膜和软骨相似,免疫因素介导的炎症造成各器官的损伤。眼的解剖结构分为3层:外层即巩膜,中间血管层称葡萄膜,内层为视网膜。不同的疾病影响的部位可以不二样,可累及一层或一层以上,如RA侵犯外层发生巩膜炎,AS和幼年类风湿关节炎(JRA)常侵犯中层发生虹膜炎,而SLE累及视网膜造成特征性的视网膜血管炎或狼疮视网膜炎。
一、类风湿关节炎(RA)
最常见的眼部表现是巩膜炎和角膜炎,巩膜结膜炎即Sicca综合征。
(一)巩膜炎
轻重不等,可为局限性、浅表性巩膜炎,巩膜外层炎,严重时出现痛性坏死性巩膜炎,预后极差。RA巩膜炎的发病率5%。局限性或巩膜外层炎炎症浅表,局部用药容易控制,无严重后果;深部巩膜炎影响视力及存活,需要全身用药,长期治疗;坏死性巩膜炎危害极大,巩膜血管突然闭塞,造成巩膜坏死、溶解,色素膜暴露,多出现病情进展期。巩膜炎本身也可出现严重的并发症,如角膜炎、白内障、葡萄膜炎和青光眼。
(二)RA引起的结膜病变
后果严重且常被忽视,它可伴发巩膜炎,也可单独出现。其中一种类型为角膜周边或角膜缘溃疡,溃疡可不继续扩大,也可逐渐扩散至角膜穿孔,这种情况多发生在病情进展期以及全身应用糖皮质激素治疗期间。
(三)Sicca综合征(KCS)
是RA的一种常见的表现,其他风湿疾病也可出现,首先由Sjogren报道患者有口、眼干及关节炎。KCS表现多样,眼科检查可见结膜下方点状溃疡,偶见结膜浸润和坏死导致结膜穿孔。
治疗:保持眼睛湿润,可用人工泪液,佩带隐形眼镜能防止泪液蒸发减轻异物感,尽量少用药以减少并发症,但严重者需积极治疗。
二、幼年类风湿关节炎(JRA)
眼部表现与成年人RA明显不同,成人RA主要影响外层造成巩膜炎,而JRA侵犯中层出现葡萄膜炎,巩膜炎少见。葡萄膜炎发病率为10%,少关节炎型JRA多见,一般在关节炎后发生,也可先于关节炎出现。虹膜炎轻者无症状,重者表现为眼红、疼痛、畏光、流泪,还可出现结膜上皮下钙质沉积,引起带状角膜病,从而发生白内障及继发青光眼,严重虹膜炎会造成失明。局部及全身使用糖皮质激素治疗本身也会引起白内障和青光眼。
三、强直型脊柱炎(AS)
虹膜炎在AS非常多见,几乎所有患者在不同阶段都会发生,所以已将其视为AS的一个临床表现。它可先于关节病变1~2年出现,也可发生在病情静止期,易复发,一般为双侧,20%AS因此致残。有相当一部分患者因虹膜炎在眼科就诊时发现AS,所以对青年男性的虹膜炎要警惕AS的可能。
四、莱特尔综合征(RS)
典型的三联征包括非淋球菌性尿道炎、关节炎和结膜炎,结膜炎一般较轻,有烧灼感、流泪,8%~40%患者有葡萄膜炎,疾病复发时易发生。
五、肠病性关节炎
指溃疡性结肠炎和局限性肠炎引起的多关节炎,葡萄膜受累造成虹膜睫状体炎,偶有巩膜炎。(www.xing528.com)
六、系统性红斑狼疮(SIE)
眼的任何部分均可累及,但内层受累较RA少见,外层受累较血清阴性脊柱关节病少见,这对临床鉴别很有意义,如患者有巩膜炎的同时出现了葡萄膜炎,则SLE可能性较大。视网膜病变以絮状渗出为主,视网膜出血、水肿,有人将视网膜血管炎称为狼疮视网膜病。眼外肌肌炎可造成上睑下垂,眼球前凸。药物性狼疮也可出现眼部受累。
七、巨细胞动脉炎(GCA)和风湿性多肌痛(PMR)
GCA可突然失明,PMR也有相似症状,二者在临床及组织学检查方面难以区分。
GCA:30%患者有眼部受累,一般发生在系统症状出现后数周至数月,也可在系统症状出现前发生。眼动脉、视网膜中央动脉及睫状动脉炎引起相应的病变。眼动脉的终末支视网膜中央动脉炎及后睫状动脉炎,可致突发不可逆的失明及视神经炎。后睫状动脉受累影响眼外肌血供,引起复视。眼外肌受累出现前房坏死,缺血,发生葡萄膜炎、虹膜坏死及巩膜炎。此时应积极足量全身用糖皮质激素(泼尼松100mg/d),控制临床症状及血沉等实验室指标,但仍有用药后无效者,25%的GCA出现双侧失明。
PMR:由Barber1957年首先描述老年患者出现肩、骨盆带肌疼痛,伴血沉增快,小剂量激素(泼尼松10~15mg/d),治疗有明显效果,认识本病的重要性在于有人认为它是一种潜伏性GCA。
八、结节性多动脉炎(PAN)
可累及中小动脉出现多种眼部表现,常见的有巩膜角膜炎,与RA相似,但疼痛剧烈,角膜边缘溃疡扩展成环状,向中央发展遍及角膜大部分造成瘢痕、血管化及穿孔。
九、韦格纳肉芽肿(WC)
眼及周围组织受累常见,据报道可高达60%。眼球前凸:肉芽肿直接侵犯眶周,进而到巩膜,并影响临近胶原纤维,出现相应临床症状。组织学检查示病变从巩膜中央发生,与一般巩膜炎不同。还可出现其他类型的巩膜炎,如外周溃疡性角膜炎和/或坏死性巩膜炎。
十、白塞病(BD)
眼部受累平均发生率66%。常见眼部病变为葡萄膜炎和视网膜血管炎、视神经萎缩、玻璃体炎及眼底出血。眼炎反复发作可造成失明。
十一、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)
DM的特征性皮疹是上眼睑紫红色水肿斑称向阳疹,其他眼部表现不具特异性。PM本身或因合并重症肌无力可造成眼外肌无力,但不多见。儿童DM视网膜血管炎常见。
十二、硬皮病
上眼睑运动减弱,皮肤变薄、发亮,引起暴露性角膜炎,如果同时合并眼干,危害则更大。Sicca综合征在硬皮病中常见。
(马增霞)
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