风湿性疾病：概念与治疗

第一节　风湿性疾病的概念

风湿性疾病，简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。

风湿性疾病有人曾称之为胶原病、结缔组织病或自身免疫病。称谓的不同反映了人们看问题的角度不同，也反映了人们对风湿病认识的不断深入。1942年Klemperer根据结缔组织中有类纤维化这一共同点将风湿热、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、硬皮病和皮肌炎统称为胶原病。1952年WilliamE.Ehrich建议用结缔组织病这一概念取代胶原病。1969年大高裕一将骨和软骨疾病也包括进来，提出了广义的结缔组织病概念。因此广义的结缔组织病包含了胶原病，但比胶原病范围更广。

自身免疫病是指免疫系统对机体自身成分表现出超常免疫反应而导致对自身组织损害的病理过程。自身免疫病种类繁多，临床表现形形色色，按受累器官，可分为器官特异性自身免疫病和非器官特异性自身免疫病，其中桥本甲状腺炎等甲状腺自身免疫病是器官特异性自身免疫病的典型代表，而系统性红斑狼疮等是非器官特异性自身免疫病的典型代表。以这两个病为自身免疫病疾病谱的两端，许多自身免疫病依次分布其间。在自身免疫病疾病谱中靠近系统性红斑狼疮这一端的疾病大都属于结缔组织病，显然并非所有自身免疫病都是结缔组织病，前者的范围更广，只有部分和后者交叉重叠。(www.xing528.com)

如前所述风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织（肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等）的一组疾病，它既不是像胶原病那样按病理形态划分，也不是像自身免疫病那样按病因和发病机制划分，而是按解剖部位划分。因此它不仅包含了胶原病和结缔组织病，与部分自身免疫病相重叠，还包含了上述范围以外的疾病，如感染性疾病（如莱姆病、Whipple病、淋菌性关节炎等）、代谢性疾病（如痛风、假性痛风等）、退化性疾病（如骨关节炎等）、地理环境性疾病（如大骨节病、氟中毒等）、血液性疾病（如血友病、白血病等）、内分泌性疾病（如肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进等）、遗传性疾病（如粘多糖病、先天性软骨发育不全等）和肿瘤性疾病（如肥大性骨关节病、多发性骨髓瘤等）等。风湿性疾病可以是周身性或系统性的（几乎所有结缔组织病），也可以是局限性的（如肩周炎或某一滑囊炎）；可以是器质性的，也可以是精神性的或功能性的。把风湿性疾病仅理解为包括风湿热（含风湿性关节炎）和类风湿关节炎，或胶原病、结缔组织病、自身免疫病均是不妥善的，不符合国际上对风湿性疾病的通用概念。风湿性疾病很多是以疼痛（关节、肌肉、软组织、神经等的疼痛）为主要症状。“rheuma”一词在西方最早同catarrhos（卡他尔—炎症）一词相似，含疼痛之意，但也不是所有风湿性疾病都疼痛。风湿性疾病中，各种原因所致的关节炎占重要组成部分，但风湿性疾病不只限于关节炎。风湿性疾病中结缔组织病受到更多重视和研究，这是由于：①结缔组织病患者大量存在；②这一类疾病大多病因不明，缺乏特异治疗，引起相当高的致残率（如类风湿关节炎）或病死率（如系统性红斑狼疮、硬皮病）；③近年随着基础免疫学的快速发展，带动了对结缔组织病（实质上大多是自身免疫病）的研究，不断出现新的对发病机制的认识，以及新的诊断和治疗方法；④在内科领域中，尽管结缔组织病与很多专业相关联，但重点研究此组疾病的主力仍是内科风湿病学工作者，例如皮肤科研究系统性红斑狼疮与硬皮病，但研究类风湿关节炎几乎只有风湿病学工作者，狼疮肾炎也重点属于内科领域。

(马增霞)