扩张型心肌病：病情晚期的心脏压力和顺应性异常

伴有心衰的心肌功能疾患，其全心扩张，以收缩功能不全为主要表现。本病可发生在各年龄组，以20～50岁居多，男女之比约为2．5∶1。本病通常呈慢性经过，由于左心室舒张压升高及低心排血量，而表现为劳力性呼吸困难和疲乏。

一、病理解剖

病变以心腔扩张为主，心脏外观呈球形，全心扩大，左心室显著。心肌纤维肥大变形，内膜下心肌及间质纤维化。

二、病理生理

最常见的原因是慢性心肌纤维化伴弥漫性心肌细胞丧失，心室几何形态的改变通常引起继发性功能性二尖瓣或三尖瓣反流和心房扩大，主要结果是心室收缩功能受损，表现为低射血分数（EF）。心排血量通过心动过速和舒张末期容量增加而得以维持，后者增加了室壁张力和心肌需氧量。舒张期顺应性和压力异常仅见于疾病的晚期。

因为可累及两侧心室，右心室衰竭的症状和体征往往也很突出。任何心腔一旦明显扩张，则经常发生附壁血栓。心律失常往往并发于急性心肌炎阶段和晚期慢性扩张阶段。

三、超声心动图检查

1．二维及M型超声心动图

（1）二维超声心动图为诊断本病的主要检查方法，心尖四腔心切面显示全心扩大，以左室、左房显著。左室流出道、下腔静脉内径增宽。主肺动脉及左、右肺动脉明显增宽，肺动脉瓣启闭缓慢无力。(www.xing528.com)

（2）室壁变薄，运动减弱，二尖瓣、三尖瓣叶开放幅度明显减小。

（3）心尖二腔、四腔心断面，常可在左心室心尖部发现附壁血栓。

（4）M型超声心动图：显示全心扩大，以左心为主，心室波群显示全心扩大，左心室明显增大，室间隔及左室厚壁的心肌厚度明显变薄，运动平坦，左室流出道增宽，二尖瓣开放幅度减小，呈“钻石样”改变，形成大心腔、小开口的典型表现。

2．多普勒超声心动图 各瓣口血流速度均降低，心腔内由于血流缓慢CDFI显示色彩暗淡。由于心房压力升高，早期E峰速度可加快，晚期心室顺应性明显降低，A峰降低甚或消失。

3．彩色多普勒血流显像 可见四个心脏瓣膜的反流信号，以二尖瓣反流为主。

四、临床意义

扩张型心肌病的临床诊断缺乏特异性诊断方法，通常需排除其他心脏疾病而作出诊断，超声心动图对扩张型心肌病的诊断虽然并不特异，但具有一定特点，主要价值在于可以排除一些临床上易于扩张型心肌病相混淆的疾病，而为本病提供诊断依据。