心肌病的病理改变程度及心室肥厚心电图发生率

1980年世界卫生组织（WHO）规定心肌病的定义为原因不明的心肌疾病，并将其分为扩张性心肌病、肥厚性心肌病、限制性心肌病、未分类心肌病和特异性心肌病（已明确原因的继发性心肌病，如克山病、胶原系统疾病、淀粉样变性、糖原累积综合征和甲状腺功能亢进或减退等）。各种疾病类型不同，病理改变亦不一致，其心电图表现也不完全相同，现分别简述如下。

一、原发扩张性心肌病

原发扩张性心肌病的主要特征是左心室或左、右心室的心肌变性、坏死和纤维化，以及部分心肌细胞代偿性肥大、排列紊乱和心内膜不规则肥厚，导致心脏明显扩大、增重，心室壁变薄，心肌收缩功能降低，心排血量减少，可发生心力衰竭。通常病变较弥漫，往往波及全心并以左室为主。原发扩张性心肌病几乎全部有心电图异常。

1．ST-T改变 ST段降低是扩张性心肌病常见的心电图改变之一，多数呈水平形或上斜形降低，T波低平、倒置或双向。但ST-T降低和T波倒置的程度均较轻，未见有类似“冠状T波”的对称性T波倒置。严重病例可因心内膜下心肌严重损害，而出现ST段显著下移，呈下斜形单向曲线。如心肌严重损害、坏死或缺氧严重，则ST段可明显上移，呈单向曲线，酷似急性心肌梗死的ST段改变。

2．异常Q波 扩张性心肌病异常Q波检出率可达11%～20%，最常见在左胸前导联，其次在右胸前导联和肢导联，少数仅在肢导联出现。胸前导联的Q波常伴低R波（可类似心肌梗死），或伴有ST段弓背向上抬高，以及ST-T动态改变。扩张性心肌病Q波的产生是由于多区域坏死或纤维化扩展到整个左室和室间隔，使该部分心电活动消失，往往意味着心肌已有较严重的病理学改变。扩张性心肌病的异常Q波不像肥厚性心肌病出现异常Q波具有一定特征，从心电图上很难与冠心病、急性心肌梗死鉴别。

3．QRS波低电压 扩张性心肌病患者QRS波低电压的发生率为12．1%～18．1%，可能为广泛心肌细胞退行性变、坏死和纤维化，尤其是晚期病人心腔扩大明显，心壁进一步变薄，影响心电活动，造成心室激动电位减小所致。扩张性心肌病由于心室以扩大为主，心壁增厚不明显，因而其心电图上心脏肥大表现不明显或仅有轻度左心室肥大。少数病例可同时伴有右心室肥大，但往往被左心室肥大所掩盖。

4．P波改变 扩张性心肌病中多有P波增宽和电压增高，这是因为扩张性心肌病常有左心房增大，少部分伴有右心房增大或双侧心房增大。

5．房性或室性心律失常 扩张性心肌病较多出现房性或室性心律失常，以室性期前收缩最为常见，大多为阵发、多形、多源性室性期前收缩，或RonT性室性期前收缩等。除室性心律失常外，房性心律失常也很多见，包括房性期前收缩、房性心动过速和心房颤动，尤其是心房颤动较常见。非持续性和持续性室性心动过速亦不少见，往往意味着心肌的病理改变程度比较严重。持续性室性心动过速、心室扑动和心室颤动是引起猝死的常见原因。

6．心脏起搏传导系统障碍 在扩张性心肌病患者十分常见。最常见的是房室传导阻滞；其次为束支传导阻滞，尤其是左束支传导阻滞较常见；分支传导阻滞亦较多见，其中左前分支传导阻滞可达24．6%。一旦发生束支传导阻滞，多持久存在。在扩张性心肌病患者中，随心肌损害逐渐加重，希-浦肯野纤维广泛受损，可出现室内传导阻滞，QRS波时限可宽达0．16s。尽管原发扩张性心肌病可累及窦房结，但临床上合并病态窦房结综合征者并不多见。

二、肥厚性心肌病

肥厚性心肌病心室壁呈不对称或对称性肥厚，以室间隔肥厚为主，也可有心尖部、左室游离壁肥厚。根据左室流出道有无梗阻，又将肥厚性心肌病分为肥厚性梗阻型心肌病和肥厚性非梗阻型心肌病。前者主要是主动脉瓣下室间隔肥厚明显，造成左室流出道血流动力学障碍。以心尖部肥厚为主者，称为心尖部肥厚性心肌病。

1．心电图特征

（1）左心室肥厚：是常见的心电图改变。肥厚性梗阻型心肌病的左心室肥厚心电图发生率比非梗阻型更高。右心室肥厚的心电图改变往往不典型，虽然有时V1及V3R导联呈现RS型和R波电压＞1．0mV，但有人认为不是真正右心室壁异常肥厚改变（因为病理上肥厚性心肌病右心室增厚较轻），可能是由异常增厚的室间隔左侧面的除极向量所致。

（2）异常Q波：是肥厚性心肌病常见的心电图改变之一。梗阻型肥厚性心肌病发生率显著高于非梗阻型。异常Q波常见于Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5及V6导联，其特点是深而不宽，且同导联的T波呈直立，即所谓“Q波与T波向量不一致”。有时在V1及V2导联亦可出现深Q波及高R波，呈QR型，一般认为其产生原因是由于肥厚的室间隔产生的除极向量异常增大所致。上述改变可以消失或减少，或由浅变深，或出现新的异常Q波。这种动态改变，不伴ST-T和R波改变，它不同于心肌梗死的异常Q波。有人认为这种改变取决于室间隔和心室壁之间肥厚程度的平衡关系，而不是心肌坏死的反应。

（3）P波增宽：P波时限多大于0．11s，并有切迹。同时约有1／4的病人P-R间期延长超过正常范围，少部分患者P波电压增高。肥厚性心肌病左室舒张期顺应性下降，左室舒张末压增高，左房负荷加重，导致左房扩大。但P波增宽并不代表解剖上的左房肥大，而可能是房内传导障碍的结果。P波电压增高仅见于有右室流入道梗阻或非梗阻型肥厚性心肌病伴有全心衰或肺梗死的患者。P波电压增高和左室肥厚并存有助于本病与主动脉瓣狭窄的鉴别，后者这两种心电图异常并存是罕见的。

（4）ST段和T波改变：ST段和T波异常是本病常见的心电图改变，大多数ST段呈水平型压低，少数为下垂型压低，同时伴有T波低平或倒置。有的T波倒置呈对称型，酷似“冠状T波”。因此，在有缺血型ST段降低及“冠状T波”的患者，除考虑缺血性心肌病外，在年轻患者还应注意与肥厚性心肌病的鉴别诊断。

（5）心律失常：肥厚性心肌病合并心律失常虽不如扩张性心肌病常见，但其发生率仍很高。心房颤动约为40%，60%有室性期前收缩，约30%的病人可见室性心动过速，严重者可引起猝死。另外，左束支传导阻滞、左前分支传导阻滞亦较多见。肥厚性心肌病并发预激综合征的发生率比一般人群高，心电图上通常不易发现预激波，但容易合并阵发性室上性心动过速。

2．心尖部肥厚性心肌病 是肥厚性心肌病的一种特殊类型，主要是心尖部心肌显著增厚。其心电图异常改变具有一定的特征性，且极易与冠心病相混淆，应注意鉴别。其心电图特征为：(www.xing528.com)

（1）左室电压增高伴ST段降低和巨大倒置T波，表现为左侧心前V5导联R波增高，大于2．6mV，或RV5＋SV1＞3．5mV，额面QRS波群正常。同时，ST段降低呈水平型或下垂型，在左侧心前导联上出现巨大的深而陡的倒置T波，深度＞10mV，且在V4、V5导联上最显著。

（2）心尖部肥厚性心肌病可出现P波增高，多见于伴有心衰或肺梗死的患者。

（3）病理性Q波和QT延长亦比较常见。

三、限制性心肌病

限制性心肌病病因不明，限制性心肌病的主要病理改变为心内膜和心内膜下心肌增厚、纤维化，间质水肿坏死，致心肌顺应性严重受损，舒张期心室舒张和充盈受限，临床表现酷似缩窄性心包炎。病变可侵犯两侧心室，而往往以右室被累及为主。

心电图主要改变为：①非特异性ST-T改变；②胸前导联R波进行性降低是常见的表现，同时右室增大；③右房显著增大；④可因心包积液而出现低电压；⑤心房颤动亦较常见；⑥束支传导阻滞也是较常见的异常改变。

四、右室发育不良综合征

右心室发育不良综合征（又称右室扩张性心肌病）主要累及右心室，病理表现为右心室扩大，右心肌肉组织部分或全部缺如，而由脂肪或纤维组织替代，心电图表现主要为室性心律失常。Aarcus报道一组23例右心室发育不良综合征患者，22例（99．1%）有室性心动过速，其次为ST-T改变。约79%的患者V1～V4导联T波倒置，并且于ST段上可见小棘波。室性心动过速时呈左束支传导阻滞图形。

1989年Thienc拟定诊断右室发育不良综合征（右室扩张性肌病）的心电图诊断标准为：心前区导联（V1～V4）T波倒置，ST段见小棘波。

五、继发性心肌病

继发性心肌疾病是指由已知病因或伴随于其他系统疾病而引起的心肌疾病。常见的有心肌炎后心肌病，如由病毒性、风湿性、白喉性、梅毒性、变态反应性、中毒性心肌炎的心肌病；结缔组织病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、硬皮病、结节病等；代谢性疾病，如甲状腺功能亢进或减退、黏液性水肿、脚气病、糖尿病、贫血、糖原沉积病、淀粉样变性病、粘多糖病、酒精心肌病等；神经肌肉和神经性疾病，如进行性肌营养不良、遗传性共济失调、肌紧张性营养不良等。另外，围生期心肌病亦不少见。

继发性心肌病的心电图改变大多与原发性心肌病类似。但因其病因不同，心脏损害部位和程度不同，心电图有各自的特点。

1．非特异性ST-T改变 表现ST-T压低，T波低平、双向或倒置，几乎所有继发性心肌病都有此改变。

2．左心室肥厚 如围生期心肌病、嗜酒性心肌病、甲状腺功能亢进性心肌病等。由于心肌损害、变性坏死和纤维化，左心室扩大、肥厚等，可出现左心室肥厚的心电图改变。但淀粉样变性心脏病由于沉积于心肌间质的淀粉样物质是以微纤维形式存在的蛋白质，且随年龄增长而积累增多，逐渐压迫心肌纤维，使之坏死或萎缩，而致心室壁肥厚与僵硬，故虽室壁明显增厚，但QRS普遍低电压为其特征。

3．心律失常 可出现各种心律失常，如房性期前收缩、房性心动过速、阵发性或持续性心房扑动或颤动，少数还可出现阵发性室上性心动过速；室性心律失常见者有频发室性期前收缩、室性心动过速，甚至发生心室颤动等。传导阻滞以房室传导阻滞多见，亦可见束支传导阻滞和室内传导阻滞。继发性心肌病中，酒精性心肌病、甲状腺功能亢进性心肌病，以房性期前收缩、阵发性或持续性心房颤动最常见，少数为阵发性室上性心动过速、心房扑动，偶有房室传导阻滞。甲状腺功能减退性心肌病、淀粉样变性心脏病以房室传导阻滞多见，而期前收缩、房颤发生较少。

4．异常Q波 如淀粉样变性心肌病，可见有病理性Q波。进行性肌营养不良引起的心肌病，其左侧胸前导联上亦常有深的Q波，类似前侧壁心肌梗死，但Q波不增宽。

5．Q-T间期延长 如甲状腺功能减退性心肌病、脚气性心肌病、慢性锑中毒、磷中毒引起的心肌损害，可出现Q-T间期延长。