新生儿外科学：颈部先天性疾病治疗方法

颈部先天性疾病种类很多。本节主要讨论甲状舌管囊肿及瘘管和先天性鳃裂囊肿及瘘管。

一、甲状舌管囊肿及瘘管

先天性甲状舌管囊肿及瘘管（congenital　thyroglossal　cyst　and　fistula）为小儿颈部较常见先天性疾病之一。本病多在7岁之前发现，少数因无感染或缓慢增大到中、老年才发觉。其发病在性别上无明显差异。少数病例可癌变，囊肿的发病率远高于瘘管。

（一）病因

胚胎期甲状腺始基在向尾侧下移过程中，形成一条与始基相连的细管，叫甲状舌管，在胚胎第6周时，甲状舌管开始退化，第8周时甲状舌管完全消失。本病的发生主要为胚胎第8周时甲状舌管退化不全，形成甲状舌管囊肿或瘘管。

（二）病理及分型

甲状舌管囊肿和瘘管的内壁覆有复层鳞状上皮或柱状纤毛上皮，有时其内可见甲状腺组织，其外壁常附以结缔组织构成。

甲状舌管瘘管分为完全性和不完全性两种类型，完全性瘘管残留导管内孔在舌盲孔，外口位于颈前正中线或略偏一侧，瘘管自内瘘口经舌骨前、后或穿过舌骨下至囊肿或外瘘口。不完全性瘘管无内瘘口。

（三）临床表现

1．甲状舌管囊肿　可发生于从舌盲孔至胸骨上切迹之间颈中线的任何部位，囊肿大小不一，一般多无特殊症状，患者偶有咽或颈部不适感，多未引起注意，常无意中或体检时发现，囊肿呈圆形，其大小不一，一般直径为3～4cm。囊肿因其囊内分泌物的胀满而有实质感，表面光滑，边界清楚，与周围组织及皮肤无粘连，无压痛，肿块随吞咽或伸舌可上下移动。有的在伸舌时，于囊肿上方可触及一硬条索状物。发生感染的病例，局部可呈现红肿热痛，囊肿迅速增大，且伴有局部疼痛及压痛（图11－3）。当炎症控制后，囊肿迅速缩小可与皮肤粘连。感染后的脓囊肿破溃或切开引流后，常形成反复发生溢液的瘘管。

2．甲状舌管瘘管　为先天性或为继发于囊肿溃破或切开引流后。瘘管分完全性和不完全性两种，以前者多见。完全性瘘管外口多位于舌骨与胸骨上切迹之间的颈中线上或稍微偏向一侧，瘘口较小，吞咽或挤压时瘘口可有浑浊的黏液性分泌物溢出，继发感染时瘘口周围红肿，分泌物则为脓性或黏液脓性。导管内孔在舌盲孔，于舌背根部压迫舌盲孔周亦可见分泌物溢出。不完全性瘘管无内瘘口，检查颈部时在瘘口深处上方可扪及一与舌骨相连的条索状物向颈部上方走行，随吞咽上下移动。

（四）诊断及鉴别诊断

根据病史和局部检查诊断多不困难，自瘘管外口注入亚甲蓝，观察舌盲孔有无亚甲蓝溢出则可进一步明确诊断，必要时可行造影X线片，CT扫描。应注意与颈中线其他肿块和瘘管相鉴别。甲状腺舌管囊肿应与皮脂囊肿和皮样囊肿、颏下淋巴结炎和结核性淋巴结炎、异位甲状腺，鳃源性囊肿鉴别。甲状舌管瘘需与结核性瘘、鳃源性颈侧瘘管、鳃源性正中线颈裂鉴别。

（五）治疗

无论囊肿或瘘管，一经确诊，除感染期外，均应尽早手术切除。如有炎症应待炎症消退2周以后再手术。

术前自瘘口注入少许亚甲蓝对术中追踪瘘管及其分支有一定帮助。如怀疑有异位甲状腺，需术中行快速病理检查证实非甲状腺组织并找到正常甲状腺后方可切除。术时平卧垫肩，头后仰，采用全身麻醉。

1．切口　在囊肿最隆起部位沿颈前皮肤横纹做一与舌骨平行的横切口，两端超过囊肿范围；如为瘘管，可在瘘管周围做一梭形切口，两侧适当延长。

2．分离囊肿或瘘管　切开皮肤、皮下及颈阔肌后，向上、下牵开肌肉瓣，即可暴露囊肿或瘘管，如囊壁与周围组织粘连，不易分离，可用眼科剪或血管钳等，在囊壁或瘘管周围，连带少许结缔组织，自下而上加以解剖剥离，直达舌骨下缘。

3．舌骨的处理　术中仔细分离，层次清楚，当分离病变到舌骨下方和前方后先分离切断附着肌肉，充分暴露舌骨体中份，将舌骨体中部连同骨膜一并切断。切除上述组织后应仔细检查舌骨上及舌骨背部组织内有无瘘管残留。

4．切断囊肿或瘘管　将舌骨及周围组织切除后应继续追踪。尽管大多数囊肿或不完全性瘘管止于舌骨，但仍有部分病例，其瘘管穿过舌骨体或前后方骨膜通往舌根部。此时瘘管很细，肉眼所见似一细线或一柱状纤维肌肉组织，继续向舌盲孔方向分离瘘管，直至舌体内，将达舌盲孔时，由助手经口向前顶压舌盲孔处，在剥离至白色膜时，表示已至黏膜下，在此处贯穿结扎、切断瘘管。

5．缝合　生理盐水冲洗术腔，彻底止血，分层缝合，不留空腔。舌骨断端不必缝合。如果术中术腔与咽腔曾有相通，可用细肠线内翻缝合，封闭咽腔，以防止术后咽瘘。术腔有污染，或术腔较大时，可于舌骨下置引流管。

图11－3　甲状舌管囊肿

二、先天性鳃裂囊肿及瘘管

19世纪上叶开始出现颈侧囊肿及瘘管的报道，此后名称较多，有如鳃裂囊肿、淋巴上皮囊肿等。而鳃源性囊肿广为大家接受并沿用至今。

（一）病因

关于先天性颈侧瘘管及囊肿的病因学仍有争议，目前大多赞同鳃源性学说。主要包括：①鳃器上皮细胞的残留；②鳃沟闭合不全或鳃沟与咽囊之间的闭膜破裂；③颈窦存留或未闭；④胸腺咽管残留；⑤正染色体显性遗传异常。一般认为瘘管是鳃沟或咽囊或两者不完全闭合引起的，囊肿则为遗迹性上皮细胞残留所致。

（二）病理及分型

瘘管壁或囊肿内衬有复层鳞状上皮（源自鳃裂的外胚层）或假复层纤毛柱状上皮（源自鳃裂的内胚层）。有些复层鳞状上皮高度角化。如瘘管与窦道炎症次数较多，上皮质可遭破坏，管壁可与周围组织粘连。有的瘘管与窦道还可含有软骨（源自中胚层）。

一般根据胚胎来源不同，分为来源于第一鳃裂的第一鳃裂囊肿及瘘管（又称为先天性耳颈囊肿及瘘管）及来源于第二、三、四鳃裂的囊肿及瘘管。鳃源性囊肿及瘘管起源于各鳃裂，外瘘口及绝大多数的全程皆位于颈侧，故又称先天性颈侧囊肿及瘘管。其中，绝大部分起源于第二鳃裂，第一鳃裂囊肿及瘘管较少见，第三鳃裂囊肿及瘘管极少见，第四鳃裂囊肿及瘘管在文献中仅见个案报道，有的尚难确诊。

（三）临床表现

1．第一鳃裂囊肿及瘘管　瘘管的外瘘口多位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘，内瘘口位于外耳道软骨部、耳屏、乳突等处，有约针眼大的皮肤凹陷或小口，不易引起注意，位于外耳道壁的瘘口尤难察觉，多数在出生数月或数年甚至出现症状后始被发现。常常表现为耳廓周围的隆起，有液体由外耳道溢出，然而检查时骨膜是正常的。也有患者表现为耳廓周围肿块或者开口于腮腺下极的窦道，也因此常常被误诊为腮腺炎复发或者腮腺肿瘤。感染时瘘口周围皮肤发红、肿胀、疼痛；反复感染者可出现糜烂、肉芽或瘢痕组织形成；瘘管与面神经关系密切且变异较大，个别病例可因感染波及面神经主干或分支，出现部分性或完全性面瘫。(www.xing528.com)

囊肿表现为颈侧上方逐渐肿大的肿块，或可时大时小，并发感染时可有发热、疼痛。无论囊肿或瘘管，一般均为单侧性，双侧性者极少见。囊肿可位于瘘管的任何部位。

2．第二鳃裂异常　大多数外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下1／3处，瘘管经颈阔肌下沿颈动脉鞘上行，穿越颈动脉分叉，到达腭扁桃体窝，内瘘口位于此处。其完全性瘘管或内瘘口的内口，只有在一部分病例可以发现。其外瘘口因其仅针眼大小的浅凹，常被忽视，当有分泌物溢出或感染时瘘口周围皮肤发红、肿胀、疼痛时才被发觉。如瘘管伴有囊肿，当吞咽时囊肿内可以充满气体、液体或食物；感染时还可充满脓液。此时如挤压囊肿，其内容物可向咽部溢出，患者自觉口内有气味。其内口可在电子喉镜下进行观察。

囊肿多位于胸锁乳突肌前缘中1／3处。表现为颈侧上方逐渐增大的肿块，或可时大时小，并发感染时可有发热、疼痛。

3．第三、四鳃裂异常　很少见，而且往往临床表现与第一、二鳃裂异常相似。外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下端，瘘管经颈动脉之前入梨状窝，内瘘口位于此处。其外瘘口常被忽视，当有分泌物溢出或出现红肿、疼痛等感染症状时才被发觉。

大部分的表现为儿童期或青少年期的反复发作的颈部脓肿或者甲状腺炎。其中女性发病率更高而且97%都见于左侧（原因至今未明）。通过纤维喉镜检查可能可以在梨状窝发现内瘘口。

（四）诊断和鉴别诊断

依据病史、局部检查常可做出初步诊断。对于难以解释的颈部肿块，复发性颈部感染亦应考虑到本病。B超、碘油造影、CT扫描等辅助检查可显示病变的位置、范围，如发现有含液气的肿块，更可应考虑颈部的鳃源性囊肿的可能。

先天性颈侧囊肿及瘘管均须注意与有关疾病鉴别。

1．第一鳃裂瘘管上口继发感染时可有外耳道流脓史，易误诊为外耳道炎或中耳炎。第二、三、四鳃裂瘘管位于颈侧中下部位，应与结核性瘘管鉴别。

2．颈侧囊肿须与下列颈部或咽旁疾病鉴别：①结核性淋巴结炎或冷性脓肿；②血管瘤或淋巴管瘤；③孤立性淋巴囊肿④水囊瘤；⑤表皮样脓肿；⑥恶性肿瘤囊性变；⑦颈动脉体瘤；⑧迷走甲状腺；⑨神经纤维瘤；⑩动脉瘤； 脂肪瘤； 副胸腺等。

只要注意到上列诸多疾病存在的可能性，认真询问病史，细心地从临床表现与病理学检查方面予以探究，都是可以鉴别的。

（五）治疗

手术彻底切除瘘管或囊肿是唯一有效的根治方法。已有感染者应在炎症控制后施行手术。对于无症状的幼儿甚至成年患者可先观察。主要为手术切除囊肿、瘘管和受累的皮肤。儿童一律采用全身麻醉。由于鳃裂瘘管及囊肿与某些重要结构毗邻，加之常因反复感染而形成瘢痕粘连，术中最棘手的问题是复杂的窦道和瘘管的定位和切除，手术前应采用0．5%亚甲蓝注入瘘管，以便手术中追踪瘘管。亦可注入特种石蜡油或快速硬化聚合物，使瘘管较为硬实，有利于追踪与解剖瘘管。手术方式则视囊肿或瘘管的所处部位及其形态而定。

1．第一鳃裂瘘管　由于第一鳃裂囊肿和瘘管与面神经关系密切，因此，手术切口应考虑既利于切除病变又便于暴露与辨认面神经主干或其主要分支。采用耳下“Y”形切口，向下至颈部外瘘口。向上翻转皮瓣，暴露腮腺，辨认面神经分支，剥离瘘管。如瘘管进入腮腺深叶者，有时需行腮腺部分切除术；如瘘管延伸到外耳道，邻近的外耳道皮肤与软骨也需相应切除；手术中应注意有侵及中耳的可能。手术时必须将瘘管完全切除，否则极易复发，瘘管切除后，用生理盐水彻底冲洗伤口，逐层缝合。

2．第二、三、四鳃裂瘘管　表浅而较短的耳颈瘘管可沿其行程做纵向切口，对于较深而较长的颈侧瘘管，可视瘘管外口高低，在同侧颈部采用2～3个阶梯式横切口。在外瘘口周围皮肤做一横向的梭形、菱形或椭圆形短切口，以便切除瘘口，稍加分离后即以组织钳夹住瘘管下端（包括环切的周围组织），自第1切口紧贴瘘管向上追踪分离。第2横切口约位于舌骨与外瘘口连线中点的高度，将已分离的瘘管下段自第2切口处牵拉出来，继续向上分离瘘管达颈动脉分叉处，瘘管常在颈内动脉与颈外动脉之间穿过，并与这些大血管可有轻重不一的粘连，邻近还有颈内静脉、迷走神经及舌下神经等；故须认清解剖关系，细心分离瘘管，避免损伤重要的血管、神经。第3横切口位于舌骨上方，由此分离瘘管上段直达咽侧壁（扁桃体窝处）。当分离瘘管接近内口处时，助手可用手指伸入咽腔将扁桃体窝或内口处的咽侧壁向外顶起，以便追踪分离，切除紧靠内口处的瘘管末端，在距咽壁2mm处加以结扎、切断瘘管，切除病变后内口处或囊肿根部应双重荷包结扎缝合。扁桃体切除有利于根治第二鳃裂瘘管，可于瘘管切除术前、术后或同期施行手术。若为第三、四鳃裂瘘管，应沿瘘管的走行分离至梨状窝或食管上段。第四鳃裂瘘管下端可能进入纵隔，左侧者绕过主动脉弓，右侧者绕过锁骨下动脉，故手术应慎重，并需与胸外科合作。瘘管切除后，用生理盐水彻底冲洗伤口，逐层缝合，并置引流。术后使用足量的抗生素以预防感染。伤口置放的引流管可于24h后拔除。同时施行扁桃体切除术者，应用漱口剂清洁口咽腔。进软质饮食。术后第7～8天拆线。

3．鳃裂囊肿　在囊肿最隆起部位沿皮肤横纹做一横切口，向上、下牵开，即可显露囊肿，然后沿囊壁与周围组织剥离。因囊肿常与颈内静脉粘连，分离时应注意保护勿使其破裂。一般无感染的鳃裂囊肿较易完全剥离。反复感染或已破溃，囊壁与周围组织已发生粘连者；或手术时囊壁破碎，标志模糊不清者，都不易完全摘尽，此时可用刮匙将残余部分尽量刮除，也可用电灼或化学药物腐蚀，使囊壁上皮完全破坏。完整切除瘘管后，清洁术腔，逐层缝合。

（刘大波）

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