一、鼻的胚胎发育
胚胎发育到第4周，头部鼻额突（nasofrontal process）腹前两侧外胚层增生为嗅基板，左右各一。不久，该板的周围外胚层间质组织增殖，中央陷入成为嗅凹（olfactory pit）。胚胎第5周，两嗅凹外侧形成鼻内突（medial process）和鼻外突（lateral process）。左右两鼻内突下端增厚部分称球突（globular process）。嗅凹呈马蹄状，其腹侧有一缺口，由缺口引向口腔成为一沟。当上颌突（maxillary process）与球突相遇融合以后，此沟就变为囊袋形——嗅囊（olfactory sac）。嗅囊向背部延伸扩大，逐渐形成为鼻腔，嗅囊的外口发育成前鼻孔。第一腮弓分别由两侧向中间延伸接合形成下颌突，第6周在下颌突外侧缘突起形成上颌突，并向中线伸展，分别和鼻内突、鼻外突接连融合。两侧嗅凹开始相距较远，中间存在间质组织。在发育过程中，左右两侧鼻内突逐渐向中线靠拢，最后融合在一起，组成切牙骨和人中，中间的间质组织演化为鼻中隔。鼻外突组成鼻翼和鼻腔外侧壁的一部分，鼻额突将成为鼻梁和鼻尖。鼻囊向背部伸入与口腔的外胚层相接形成颊鼻膜（bucconasal membrane）。在胚胎第7周时颊鼻膜自行吸收成为后鼻孔的雏形。
二、外鼻的先天畸形
外鼻先天性畸形（congenital malformation of external nose）是由于各种遗传或非遗传因素，如染色体畸变，使得部分组织在胚胎期发育不良或停止发育，产生各种畸形。畸形的种类繁多，严重程度不一，严重的畸形在生存的婴儿中极少见，常并发其他系统的先天性疾病。
（一）先天性外鼻缺损
胚胎期鼻额突和嗅凹不发育或发育不良，即形成无鼻（arhinia）或半鼻（half－nose）。国内赵锦英（1963）报道先天性鼻侧裂缺畸形1例，患儿生下时即发现左鼻翼缺失一块，露出鼻中隔前区，左侧面部较低。
（二）鼻裂（cleft nose）
有鼻正中裂（median nasal cleft）和侧鼻裂（lateral nasal cleft）两种，形成原因有以下几种观点：一是胚胎期二嗅囊间的间质组织未能演化为削薄挺耸的隔板，是鼻背变宽呈现沟裂；二是内摺学说，认为原始鼻孔两侧相距较宽，在鼻额突中线有一个内褶的过程，两侧鼻腔靠拢，鼻腔随之加深，内褶部分形成中隔，若内褶过程出现障碍则形成鼻裂畸形；三是中间突和侧鼻突之间的间质组织在移动过程中发生融合。
1．临床表现 鼻正中裂表现为鼻梁正中有裂沟，将鼻梁分为左右两半，鼻梁不明显，鼻背加宽，两眼距增宽，畸形轻者仅鼻尖裂开，重者由鼻根至鼻尖完全裂开，有时合并有鼻背皮肤瘘管、后鼻孔闭锁、唇裂或齿槽裂。侧鼻裂可以是鼻翼处的线性瘢痕缺损，也可以是三角形缺损，甚至扩展到内眦处反折，影响鼻泪管系统。特殊类型的鼻裂为双鼻畸形，即具有双鼻、4个前鼻孔。
2．诊断 详细询问病史和完整的临床检查有助于诊断，CT和MRI检查可以详细的了解畸形的情况为整复手术提供依据。
3．治疗 需手术治疗，一般轻者在5～7岁，重者在1～2岁时进行矫正。如修补过晚畸形严重者将整复困难。病变局限在鼻尖者，可自鼻内切入，将距离较宽的两侧鼻翼大软骨内侧脚缝扎在一起。畸形重者应在外面切入，将鼻副软骨和鼻翼大软骨向中线拉紧接合，通常需要重建呼吸道。对双鼻畸形，应按畸形具体情况制定整复手术方案。
（三）先天性皮样囊肿及瘘管
皮样囊肿（dermoid cysts）为一先天性疾病，因其好发于鼻背中线的任何部位，故也称鼻背中线皮样囊肿。其膨大的部分称窦，有窦口与外界相通者称为鼻背中线瘘管（median fistula of nasal dorsum）；无窦口与外界相通称囊肿，其内若仅含上皮及脱屑者为上皮样囊肿，若含真皮层的汗腺、皮脂腺、毛囊等皮肤附件，称鼻背中线皮样囊肿（median dermoid cyst of nasal dorsum）。
本病少见，它占头颈部皮样囊肿8%～12%。囊肿多见于鼻骨部，向深部发展多居于鼻中隔内。瘘管者，其窦口多位于鼻梁中线中段或眉间，有时尚可有第2开口位于内眦处。
1．病因 胚胎发育早期外胚层被包埋所致。
2．临床表现 常见部位有：两侧鼻翼软骨之间、鼻骨和软骨之间或鼻骨下方鼻中隔软骨内。囊肿深浅不一，浅者在鼻骨之上，深者可穿通鼻骨，呈葫芦形，中间狭窄部分为周围组织。一般出生即可在外鼻正中线见局部肿物，以后逐渐增大。鼻外畸形视囊肿大小而异，如果囊肿较小，则呈现眉间隆起鼻梁变宽；如囊肿较大则眼距变大，甚至眼球移位。瘘管可为一个或多个，开口可于表面，也可开口于鼻腔，有时瘘孔很小，不易察觉，仅于鼻梁处有一个小凹点。瘘口处可挤出黄色油脂样或脓样物质甚至细小毛发。视患者年龄大小、囊肿或瘘管的部位和范围、有无感染史或手术史等因素不同而表现各异。
3．诊断 诊断主要依据病史和检查。触扪隆起处皮肤，觉其表面光滑且可有特殊移动感，压之可有弹性。瘘管可用探针探查或碘油造影术以确定囊肿及瘘管的范围、深浅和通路。X线正位片有时可见鼻中隔增宽、分叉或有梭形阴影，X线侧位片偶可见鼻部有纺锤状或哑铃状阴影。穿刺有助于确诊。可用CT和MRI检查来了解病变的范围，为手术治疗提供可靠依据。本病需与单纯表皮囊肿、单纯的脂肪瘤及其他先天性肿块相鉴别，如鼻胶质细胞瘤、脑膜－脑膨出、血管瘤等（表11－2）。
表11－2 先天性中线鼻部肿块的鉴别诊断
4．治疗 主要为手术治疗。若无全身特殊原因，宜尽早手术，以免影响鼻支架发育受影响。若患儿年龄较小，则应根据囊肿的生长速度来决定治疗方案，过早施术，可能影响面骨发育，可将手术时机酌情延缓到4～5岁。如有感染需先控制炎症后再行手术。如切除范围较广，应考虑移植皮肤、软骨，进行修复。
（四）先天性鼻赘（congenital rhinophyma）
外鼻的发生过程中如有原始胚胎组织存留，可在外鼻出现赘生畸形，表面覆有皮肤及细毛。赘生物可取代原来的正常结构或另外长出。它可在内眦处发育一长形管状物如喙状，称鼻侧喙（lateral proboscis）畸形，另一类为鼻背或鼻腔内长出大小不等赘生物，好像皮样囊肿或鼻息肉。
治疗为手术切除，整形修复。
（五）鼻翼萎陷（collapse of nostrils）
鼻翼萎陷是指鼻翼随吸气运动向内移动的情况，常因鼻翼大软骨外侧脚发育不良，组织柔软无力所致。主要症状为吸气困难，在劳动、睡觉时更为明显。如用鼻镜张开鼻孔，防止鼻翼内陷，呼吸即转顺畅。
治疗为手术整形修复，切除增生的软骨，对软骨萎缩而鼻翼柔软无力者，可移植软骨或金属片支起鼻翼部，恢复呼吸畅通。
三、鼻孔畸形
（一）先天性前鼻孔闭锁
前鼻孔闭锁（atresia of the anterior nares）是在鼻前庭与固有鼻腔交界处有一层膜状皮肤或骨性间隔形成，此种畸形甚少见，闭锁可为部分性或完全性，可位于一侧或双侧。
1．病因 在胚胎正常发育的第2～6个月，前鼻孔为上皮栓闭塞，正常情况下，此上皮栓逐渐吸收消失，出现孔道。如鼻孔内上皮栓未被吸收，遗留成为膜性或骨性间隔，即形成先天性鼻孔闭锁。
2．临床表现 鼻塞几乎是唯一症状，并与其闭锁程度成正比。新生儿先天性双侧前鼻孔完全闭锁时，则病情危重：其一，新生儿多不会用口呼吸有窒息危险；其二，哺乳困难，导致严重营养障碍；其三，极易误吸，可引起吸入性肺炎。
3．诊断 检查时可发现自鼻孔狭小至完全闭锁，其深度可在前鼻孔、鼻孔庭、鼻阈，甚至可深入鼻腔前部。该闭锁多为膜性，厚2～3mm，位于鼻缘向内1～1．5cm处，中央若有小孔则可稍微通气。
4．治疗 先天性双侧前鼻孔闭锁应做紧急处理，先用粗针头刺破闭锁膜，建立鼻呼吸，再放塑料管持续扩张。待新生儿适应后在行手术切除闭锁组织，将前鼻孔充分扩大后用塑料管扩张。闭锁需进行前鼻孔整形术。
前鼻孔整形术手术方法：如隔膜较薄，可利用其前后两层上皮组织覆盖创面。如隔膜深且厚实，富有软组织，可在相当于鼻缘处做三角形切口，彻底切除鼻前庭内的闭锁组织，充分扩大前鼻孔，以免术后发生瘢痕收缩以致再度形成狭窄。如切除后创面过大，可植皮。植皮可取大腿内侧的替尔或厚断层皮片，裹衬于已备好的管径适宜的胶管上，皮片边缘相对缝合，使成为创面向外的皮片管，在皮片上缘穿2条牵引线，绕过橡皮管上端，通过管腔，牵引皮片边缘，避免置入扩张管时皮片弯曲。将皮片管经新前鼻孔置于移植床上，皮片下缘与切口边缘缝合，以凡士林纱条填塞管腔。术后须注意应用抗生素。24～48h后更换胶管内纱条。管内不填纱条后，可滴入抗生素类药液。5～7d拆线，术后塑料扩张管持续留置于新造前鼻孔内半年以上，防止因瘢痕收缩以致术后前鼻孔缩小（图11－2）。(www.xing528.com)
图11－2 先天性前鼻孔闭锁
（二）先天性后鼻孔闭锁
先天性后鼻孔闭锁（congenital atresia of posterior nares）是一种少见疾病，在新生儿中发病率为1／7 000，男性多于女性，闭锁可为单侧或双侧，单侧与双侧之比为2∶1，可为完全闭锁或部分闭锁。大约90%的闭锁为骨性，10%为膜性。在后鼻孔闭锁的患儿中50%伴有其他相关的先天性畸形。
1．病因及病理 闭锁形成的学说较多，主要有以下几种。
（1）颊鼻膜剩留：胚胎第6～7周时，颊黏膜自行破裂与口腔相通，构成原始后鼻孔。如颊黏膜有较厚的间质组织，未能被吸收，即可形成闭锁的间隔。间质组织内有来自鼻中隔和腭突的细胞成分的掺入。因掺入的量不同而闭锁隔膜的性质各异：掺入量小，闭锁隔为膜性；若较大，则可形成混合性，甚至骨性。
（2）颊黏膜上端未吸收：胚胎第4周时口腔与前肠之间的颊咽膜被吸收。因颊黏膜的上端在腭平面以上，如不消失，则形成后鼻孔闭锁。
（3）后鼻孔周围组织增生：蝶骨体及其翼突内侧板、犁骨后缘及犁骨翼、腭骨水平部共同围成后鼻孔。若上述组织增生过度，可形成既有骨又有软骨的混合性闭锁，软骨部分可能来自腭骨。
（4）上皮栓块演化学说：胚胎发育过程中有后鼻孔出现，但一侧或双侧后鼻孔为上皮栓块所阻塞，后者逐渐发展为膜性或骨性闭锁。
闭锁部表面均有黏膜覆盖，其前面的组织与鼻黏膜相似，色稍苍白；后面则与鼻咽部黏膜连续。在其中央部常呈小凹陷，双侧闭锁者更为明显。闭锁部隔可厚达1～12mm，多在2mm左右。一般中央较薄，周围较厚。有时中央可见小孔，但患者仍觉鼻塞。
2．临床表现 新生儿出生后，难于用口呼吸，如鼻呼吸完全受阻，必出现呼吸困难、发绀，甚至可窒息死亡。
先天性双侧后鼻孔闭锁者在其出生后即出现阵发性发绀，吮奶或闭口时呼吸困难，憋气促使患儿张口啼哭，症状反见显著改善或消失。再次吮奶或闭口时，症状又复出现。待呼吸转平静后患儿又企图经鼻呼吸，发绀、呼吸困难重新出现。故呼吸困难常呈周期性发作。因口腔闭合时吸吮困难，导致营养不良，体重长期不增，并经常发生呼吸道感染甚至夭折。若能幸存，4～6周后患儿习惯用口呼吸，症状才有所好转。但患儿在吮奶时不得不与张口呼吸交替进行。
先天性单侧后鼻孔闭锁者，症状较轻，吮奶时可出现气急，平时可无明显症状。一般在母乳喂养时，母亲乳房压住患儿健侧鼻孔，患儿出现气急、吸吮困难时才被发现。必须注意：即已习惯用健侧鼻孔呼吸的先天性单侧闭锁患儿，如健侧鼻孔偶然堵塞，可能会突发窒息。单侧闭锁的其他症状，患侧鼻塞明显，鼻腔内常积有黏性分泌物。鼻腔分泌物刺激上唇及鼻翼皮肤，常使其发红或发生湿疹。
3．诊断 凡新生儿有周期性呼吸困难，哭时或张口呼吸时症状减轻，吮奶有间断性，则应考虑先天性后鼻孔闭锁的可能。患侧前鼻孔内充满黏液但无气泡。先天性后鼻孔闭锁在临床上有下列方法来明确诊断。
（1）鼻内镜检查可直接探明闭锁部位及周围情况。
（2）可将导管插入鼻腔，观察能否下达口咽部。
（3）用探针或棉签沿鼻底伸入，观察后鼻孔处有无阻力，此法容易判断闭锁是部分性或完全性，并能探测其性质。
（4）用小量甲紫或亚甲蓝滴入鼻腔，检查药液是否流入口咽部。
（5）用鼻腔碘油造影进行头颅X线片，观察闭锁情况及其与硬腭后缘关系，以确定闭锁的部位及深度。
（6）CT是当今诊断先天性后鼻孔闭锁最有用的方法。CT明确的异常解剖情况有助于矫治手术中某些技术的选择。
应与之鉴别的疾病有：新生儿窒息、先天性鼻咽闭锁、先天性心脏病、胸腺肥大、腺样体肥大、先天性鼻部皮样囊肿等。
4．治疗 单侧后鼻孔闭锁通常不会造成急性呼吸困难，从而未引起足够重视。目前观点是：手术时机在儿童期任何年龄均可施行，一般是在学龄前。外科手术途径和时机可根据不同年龄、畸形或后鼻孔闭锁膜组成以及全身状况选择。
（1）紧急处理：当婴儿出现窒息时，应立即用手指或压舌板将舌压下，使呼吸畅通。然后，将小号的口咽通气管或顶端已剪开扩大的橡皮奶头，置于婴儿口内，并固定。采用奶头，可同时解决呼吸和喂奶困难，亦可通过奶头滴进少量奶汁。无论何种措施，此类患儿应有专人护理，以防窒息，并注意患儿的营养摄入。处理的原则是立即建立经口呼吸通道，加强营养供给，防治继发性感染，为手术矫治创造条件。
（2）手术治疗：采用手术方法除去闭锁间隔以恢复鼻腔呼吸是根本有效方法。
手术方法可分为经鼻腔、经腭、经鼻中隔和经上颌窦四种途径。因后两者可能影响患儿的鼻中隔和上颌的发育，极少使用。
①鼻腔进路：适应证为鼻腔较宽，能见到闭锁间隔者；膜性间隔或骨性间隔较薄者；新生儿或幼儿全身状况甚差急需恢复鼻呼吸者。
本方法优点是进路简便，适于新技术施展；损伤小，不影响发育；较少受年龄限制，宜于婴幼儿；膜性闭锁者多用。缺点是术野受限伴鼻腔狭窄或硬腭高拱者尤甚；对坚硬厚实的闭锁板无效；术后较易发生瘢痕性再闭锁。
手术步骤：麻醉后，先以钝头探针探明闭锁隔的性质、各部分的位置及与前鼻孔的距离。应把硬管镜、鼻镜和放大镜（包括显微镜）并用，观察清楚闭锁隔的情况。若有中隔脊突则先行矫正，并向上或向外折移下鼻甲以扩大手术视野。在手触诊条下切除病变组织，结合CT片指示。闭锁部大多在鼻中隔后和狭窄接结合处的下内的方孔，可用硬管镜确认器械在鼻咽部的位置。切开中部后缘与狭窄处相接的黏膜，沿窄处前方行垂直切口，剥出两个皮瓣。显露闭锁隔的骨面后，用骨凿、粗穿刺针、咬骨钳、激光、超声微波等将隔骨去除。术中注意：操作器械的方向宜向下向内，并控制深度，以免伤及颅底或颈椎，其新鼻后孔以稍大于前鼻孔为度。保护隔后面的黏膜，最好将咽面黏膜做一与鼻面反向的切口，形成黏膜瓣以覆盖创面。局部应用丝裂霉素C防止瘢痕形成和保持开口通畅。用什么支撑材料多久，支撑与否，放置方法存在许多问题，有推荐用3．5～4．0的气管插管进行新生儿支撑，也有两侧闭锁用“U”字管支撑，在管的交叉处（后方）开一口，两支管从两鼻腔引出，后口卡在犁骨后缘，用一粗细相宜的硅胶管自前鼻孔深达鼻咽部等。此法可以固定黏膜瓣及防止瘢痕缩窄。一侧闭锁者放置2～3d，双侧闭锁者放置3～4周。应每天用细管抽净积物，盐水洗净。应用抗生素和止吐药物。全麻下取出支撑物，同时进行鼻内镜检查，有否肉芽，顺便摘掉。
②经腭进路：适应证为中隔偏曲、鼻甲大，其他解剖异常或单纯小鼻症等有碍后鼻孔骨质切除者；为扩大视野，便于施术而造大孔者；如患儿全身状态可以，应尽早手术。
优点是手术视野显露好，手术时能直接看到病变部位；可充分利用黏膜覆盖创面，手术效果良好；可补救已失败的其他术式或对付厚实的骨性隔。缺点是手术创伤较剧，需大块切除硬腭的后2／3，不利婴幼儿颌骨发育。
手术步骤：腭部做Owens切口，剥起活动黏膜沿切口齿槽边到闭锁处。黏骨膜瓣后部到硬腭缘，勿伤及腭大孔走出的动脉完整状态，需延长瓣时，可启动腭大孔后内壁和管道，可去除以便移动腭大动脉。自硬腭后缘分出软腭后，试对一下两瓣，推开显露鼻咽腔和硬腭后缘。切除骨质后保留鼻黏膜，从硬腭鼻两面剥离，接着用切削钻头磨去硬腭后缘，切勿伤及血管神经束。先修平骨底骨和软组织，再修硬腭后部，犁骨和中隔骨质，修薄适合后孔大小。用尿道扩张器，大小不同的进行新孔扩试，扩到14号导尿管粗细顺利通过即可。为此局部应用MitomycinC一支撑扩大的开孔确保成功，最好放置隔片类材料，常用气管插管修成“U”形放入鼻腔，方法已述。用可吸收线缝合伤口，以固定到中隔。
术后用软性尿管吸出分泌物，盐水清拭。每天检查鼻腔并换药，全身应用抗生素和止吐药。3～4周后全麻取出支撑导管，内镜检查，同时摘除肉芽和息肉样组织。
（刘大波）
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