脑积水是儿科常见疾病，因脑脊液容量过多导致脑室扩大、皮质变薄，颅内压升高。先天性脑积水的发生率为（0．9～1．8）∶1000，每年病死率约为1%。
一、CSF产生、吸收和循环
脑脊液的形成是一个能量依赖性的，而非颅内压力依赖性的过程，每天产生450～500ml，或每分钟产生0．3～0．4ml。50%～80%的脑脊液由侧脑室、第三脑室和第四脑室里的脉络丛产生，其余的20%～50%的脑脊液由脑室的室管膜和脑实质作为脑的代谢产物而产生。
脑脊液的吸收是在位于蛛网膜下腔和硬膜内静脉窦之间的蛛网膜颗粒内。脑脊液的吸收依赖于从蛛网膜下腔通过蛛网膜颗粒到硬膜静脉窦之间的压力梯度。
脑脊液的流向是从头端向尾端，流经脑室系统，通过正中孔（Luschka孔）和左右侧孔（Magendie孔）流至枕大池、桥小脑池和脑桥，最后，CSF向上流至小脑蛛网膜下腔，经环池、四叠体池、脚间池和交叉池，至大脑表面的蛛网膜下腔；向下流至脊髓的蛛网膜下腔；最后被大脑表面的蛛网膜颗粒吸收入静脉系统。
二、发病机制
脑脊液的产生与吸收失平衡可造成脑积水，脑积水的产生多数情况下是由于脑脊液吸收功能障碍引起。只有脉络丛乳头状瘤，至少部分原因是由于脑脊液分泌过多引起。脑脊液容量增加引起继发性脑脊液吸收功能损伤，和（或）脑脊液产生过多，导致脑室进行性扩张。
三、病理表现
脑室通路的阻塞或者吸收障碍使得颅内压力增高，梗阻近端以上的脑室进行性扩张。其病理表现为脑室扩张，通常以枕角最先扩张，皮质变薄，室管膜破裂，脑脊液渗入到脑室旁的白质内，白质受损瘢痕增生，颅内压升高，脑疝，昏迷，最终死亡。
四、病因与分类
脑积水的分类是根据阻塞的部位而定。如果阻塞部位是在蛛网膜颗粒以上，则阻塞部位以上的脑室扩大，此时称阻塞性脑积水或非交通性脑积水。例如，导水管阻塞引起侧脑室和第三脑室扩大，第四脑室没有成比例扩大。相反，如果是蛛网膜颗粒水平阻塞，引起脑脊液吸收障碍，侧脑室、第三脑室和第四脑室均扩张，蛛网膜下腔脑脊液容量增多，此时的脑积水称为非阻塞性脑积水或交通性脑积水。常见的脑积水病因有脑室内出血、炎症，脑室内或脑室外肿瘤或蛛网膜囊肿压迫，先天性的导水管狭窄或闭锁，Chiari畸形等。
五、临床表现
新生儿及婴儿脑积水表现为激惹、昏睡、生长发育落后、呼吸暂停、心动过缓、反射亢进、肌张力增高、头围进行性增大、前囟饱满、骨缝裂开、头皮薄、头皮静脉曲张、前额隆起、上眼睑不能下垂、眼球向上运动障碍（如二眼太阳落山征）、意识减退、视盘水肿、视神经萎缩引起的视弱甚至失明，以及第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅵ对脑神经麻痹，运动障碍可表现为肢体痉挛性瘫，以下肢为主，症状轻者双足跟紧张，足下垂，严重时整个下肢肌张力增高，呈痉挛步态。
六、诊 断
根据典型症状体征，不难作出脑积水的临床诊断。病史中需注意母亲孕期情况，小儿胎龄，是否用过产钳或胎头吸引器，有无头部外伤史，有无感染性疾病史。
应做下列检查，作出全面评估。
1．头围测量 新生儿测量头围在出生后1个月内应常规进行，不仅应注意头围的绝对值，而且应注意生长速度，疑似病例多能从头围发育曲线异常而发现。
2．B超图像 为一种安全、实用，且可快速取得诊断的方法，对新生儿很有应用价值，特别是对于重危病儿可在重症监护室操作。通过未闭的前囟，可了解两侧脑室及第三脑室大小，有无颅内出血。因无放射线，操作简单，便于用于随访。
3．影像学特征 脑积水的颅骨平片和三维CT常常显示破壶样外观和冠状缝、矢状缝裂开。CT和MRI常可见颞角扩张，脑沟、基底池和大脑半球间裂消失，额角和第三脑室球形扩张，胼胝体上拱和（或）萎缩以及脑室周围脑实质水肿。
七、鉴别诊断
1．硬膜下血肿或积液 多因产伤或其他因素引起，可单侧或双侧，以额顶颞部多见。慢性者，也可使头颅增大，颅骨变薄。前囟穿刺可以鉴别，从硬膜下腔可抽得血性或淡黄色液体。
2．佝偻病 由于颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大。但本病无颅内压增高症状，而又有佝偻病的其他表现，故有别于脑积水。
3．巨脑畸形 是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加。有些原发性巨脑有家族史，有或无细胞结构异常。本病虽然头颅较大，但无颅内压增高症状，CT扫描显示脑室大小正常。
4．脑萎缩性脑积水 脑萎缩可以引起脑室扩大，但无颅高压症状，此时的脑积水不是真正的脑积水。(www.xing528.com)
八、治 疗
治疗的目的是获得理想的神经功能，预防或恢复因脑室扩大压迫脑组织引起的神经损伤。治疗方法为脑脊液分流手术，包括有阀门调节的置管脑脊液分流手术以及内镜第三脑室造口术，目的是预防因颅内压升高而造成的神经损害。脑积水的及时治疗能改善患儿智力，有效延长生命。
（一）手术方式的选择
脑积水的治疗方法是手术，手术方式的选择依赖于脑积水的原因。例如，阻塞性脑积水的病人，手术方法是去除阻塞（如肿瘤），交通性脑积水的病人或阻塞性脑积水阻塞部位无法手术去除的病人，需要做脑脊液分流手术，分流管的一端放置在梗阻的近端脑脊液内，另一端放置在远处脑脊液可以吸收的地方。最常用的远端部位是腹腔、右心房、胸膜腔、胆囊、膀胱／输尿管，而腹腔是目前选择最多的部位（如脑室腹腔分流术），除非存在腹腔脓肿或吸收障碍。脑室心房分流术是另外一种可以选择的方法。
（二）分流管的选择
脑脊液分流系统至少包括三个组成部分：①脑室端管，通常放置在侧脑室的枕角或额角；②远端管，用来将脑脊液引流到远端可以被吸收的地方；③阀门。传统的调压管通过打开一个固定的调压装置来调节脑脊液单向流动。这种压力调节取决于阀门的性质，一般分为低压、中压和高压。一旦阀门打开，对脑脊液流动产生一个很小的阻力，结果，当直立位时，由于地心引力的作用，可以产生一个很高的脑脊液流出率，造成很大的颅内负压，此过程称为“虹吸现象”。
由于虹吸现象可以造成脑脊液分流过度，因此，某些分流管被设计成能限制脑脊液过分流出，尤其是当直立位时。最近又出来可编程的调压管，当此种分流管被埋入体内后，仍可在体外重新设置压力，此种分流管被广泛地应用在小儿脑积水上。
（三）脑室腹腔分流术
脑室腹腔分流术是儿童脑积水脑脊液分流术的首选。
1．手术指征 交通性和非交通性脑积水。
2．手术禁忌证 颅内感染，不能用抗菌药物控制者；脑脊液蛋白明显增高；脑脊液中有新鲜出血；腹腔内有炎症、粘连，如手术后广泛的腹腔粘连、腹膜炎和早产儿坏死性小肠结肠炎；病理性肥胖。
3．手术步骤 手术是在气管插管全身麻醉下进行，手术前静脉预防性应用抗生素。病人位置放置在手术床头端边缘，靠近手术者，头放在凝胶垫圈上，置管侧朝外，用凝胶卷垫在肩下，使头颈和躯干拉直，以利于打皮下隧道置管。皮肤准备前，先用记号笔根据脑室端钻骨孔置管的位置（如额部或枕部）描出头皮切口。腹部切口通常在右上腹或腹中线剑突下2～3横指距离。铺消毒巾后，在骨孔周边切开一弧形切口，掀开皮瓣，切开骨膜，颅骨钻孔，电凝后，打开硬脑膜、蛛网膜和软脑膜。
接着，切开腹部切口，打开进入腹腔的通道，轻柔地探查证实已进入腹腔。用皮下通条在头部与腹部切口之间打一皮下通道，再把分流装置从消毒盒中取出，浸泡在抗生素溶液中，准备安装入人体内。分流管远端装置包括阀门穿过皮下隧道并放置在隧道内，隧道外管道用浸泡过抗生素的纱布包裹，避免与皮肤接触。接着，根据术前CT测得的数据，将分流管插入脑室预定位置并有脑脊液流出，再将分流管剪成需要的长度，与阀门连接，用0号线打结，固定接口。然后，提起远端分流管，证实有脑脊液流出后，将管毫无阻力地放入到腹腔内。伤口要求严密缝合，仔细对合，最后用无菌纱布覆盖。
4．分流术后并发症
（1）机械故障：近端阻塞（即脑室端管道阻塞）是分流管机械障碍的最常见原因。其他原因包括分流管远端的阻塞或分流装置其他部位的阻塞（如抗虹吸部位的阻塞）；腹腔内脑脊液吸收障碍引起的大量腹水，阻止了脑脊液的流出；分流管折断；分流管接口脱落；分流管移位；远端分流管长度不够；近端或远端管道位置放置不妥当。
（2）感染：分流管感染发生率为2%～8%。感染引起的后果是严重的，包括智力和局部神经功能损伤、大量的医疗花费，甚至死亡。最常见的病原菌为葡萄球菌，其他为棒状杆菌、链球菌、肠球菌、需氧的革兰阴性杆菌和真菌。
（3）过度分流：多数分流管无论是高压还是低压都会产生过度分流。过度分流能引起硬膜下积血、低颅内压综合征或脑室裂隙综合征。硬膜下积血是由于脑室塌陷，致使脑皮质从硬膜上被牵拉下来，桥静脉撕裂出血引起。低颅压综合征产生头痛、恶心、呕吐、心动过快和昏睡，这些症状在体位改变时尤其容易发生。裂隙样脑室，即在放置了分流管后，脑室变得非常小或呈裂隙样。裂隙脑综合征的症状偶尔发生，表现为间断性的呕吐、头痛和昏睡。影像学表现为脑室非常小，脑室外脑脊液间隙减少，颅骨增厚，没有颅内脑脊液积聚的空间。
（四）内镜第三脑室造口术
1．手术指征 某些类型的阻塞性脑积水，如导水管狭窄和松果体区、颅后窝区肿瘤或囊肿引起的阻塞性脑积水。
2．禁忌证 交通性脑积水。另外，小于1岁的婴儿成功率很低，手术需慎重。
3．手术方法 第三脑室造口术方法是在冠状缝前中线旁2．5～3cm额骨上钻一骨孔，将镜鞘插过孟氏孔并固定，以保护周围组组织，防止内镜反复进出时损伤脑组织。硬性或软性内镜插入镜鞘，通过孟氏孔进入第三脑室，在第三脑室底中线处，乳头小体开裂处前方造口，再用2号球囊扩张管通过反复充气和放气将造口扩大。造口完成后，再将内镜伸入脚间池，观察蛛网膜，确定没有多余的蛛网膜阻碍脑脊液流入蛛网膜下腔。
4．并发症 主要并发症为血管损伤继发出血。其他报道的并发症有心搏暂停、糖尿病发作、抗利尿激素不适当分泌综合征、硬膜下血肿、脑膜炎、脑梗死、短期记忆障碍、感染、周围相邻脑神经损伤（如下丘脑、腺垂体、视交叉）以及动脉损伤引起的术中破裂出血或外伤后动脉瘤形成造成的迟发性出血。动态MRI可以通过评价脑脊液在第三脑室造瘘口处的流通情况而判断造口是否通畅。
（鲍 南）
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