现代新生儿外科学：２１世纪的突破

随着现代医学技术的发展，越来越多的早产儿得到了更好的诊治护理，存活率大大提高。事实上，在过去的几十年间，许多早产儿迫切需要外科诊治，这极大促进了世界各地医疗机构内新生儿外科的蓬勃发展，并形成了一个独立的新专业。

我中心在过去的10年间，新生儿外科患儿无论是入院总量，还是手术数量，都呈现稳步上升的趋势。此外，在对新生儿外科疾病进行诊治的同时，我们也注重对越来越多的早产婴儿进行了诊治，使他们的死亡率同步明显下降。事实上，近年来我科早产婴儿的病死率大致已低于2%。

对于新生儿外科疾病而言，坏死性小肠结肠炎仍然是我们业务范围内的主要疾病。还有一些其他的疾病，包括食管闭锁、先天性膈疝、腹壁缺损、先天性巨结肠和先天性肥厚性幽门狭窄等疾病。

一、坏死性小肠结肠炎

坏死性小肠结肠炎是早产新生儿高发性疾病。随着新生儿ICU护理的出现，越来越多的早产新生儿存活率明显提高，而坏死性小肠结肠炎的病例数量也随之上升。多数患有坏死性小肠结肠炎的新生儿可经内科治疗好转，但仍有相当数量的患儿需要接受外科手术治疗。虽然在过去的20年里医学进步了，但该病病死率没明显变化，高达10%～50%。而对于病变累及全肠道的患儿，病死率更高达100%。存活患儿常由于各种并发症的出现而延长住院时间，这些并发症包括肠梗阻，短肠综合征，肠外营养相关性胆汁淤积，肠道衰竭继发生长和发育迟缓，慢性营养缺乏。

坏死性小肠结肠炎的发病机制表现为多风险致病因素。在流行病学上人们一致认为，早产和肠内营养是导致坏死性小肠结肠炎的高发因素。目前，病理生理学研究证据显示，多风险因素可导致坏死性小肠结肠炎的发生。多数人认为：易感宿主体内肠黏膜的损伤是该病的主要致病原因。由此引发的肠黏膜屏障破坏使肠道菌群出现易位，进而刺激了一系列炎症介质的生成，这其中包括一氧化氮，这些炎症介质进一步导致黏膜炎症的发生，最终引起肠上皮细胞的凋亡或坏死。

对于严重的坏死性小肠结肠炎病例，如可能迁延发展为肠穿孔或引起脓毒血症的，我们通常采用外科手术治疗。多数新生儿患儿可通过内科治疗控制病情，只有不到20%的患儿需接受手术治疗。对肠管采用彩色多普勒和常规的超声检查不仅能有效评估肠管血流，同时也是一种非侵袭性的重要检查方法。也可以顺应当下微创方法治疗外科疾病的趋势，对新生儿坏死性小肠结肠炎患儿采用腹腔镜检查做出诊断，并为最终的治疗方案提供依据。

目前对进展性或穿孔性坏死性小肠结肠炎患儿的最佳外科治疗方法仍然存在很大争议。争议主要集中在对新生儿坏死性小肠结肠炎的明确治疗方式上。是应该接受腹腔引流还是应该接受剖腹探查手术？曾有学者对出生体重低于1500g的新生儿做腹腔引流和剖腹探查随机对照研究，他们发现接受腹腔引流和剖腹探查的新生儿无论是生存率还是对胃肠外营养的依赖，都没有显著差异。但是，在同一对照中若采用非随机化研究，则接受剖腹探查手术的婴儿其治疗效果要好于接受腹腔引流的婴儿。事实上，英国Pierro医生和他的同事曾就外科治疗坏死性小肠结肠炎也做过类似的多中心随机对照研究（采用网络调查的方式），用以比较腹腔引流和剖腹探查的效果，我中心也参与了这项调查研究工作，研究结果亦显示，那些接受剖腹探查手术的婴儿其治疗效果要好于接受腹腔引流的婴儿。

综上所述，与其争议对坏死性小肠结肠炎患儿应行随机手术治疗或无差别手术治疗，我们认为对剖腹探查手术进行慎重判断和选择曾更能有效提高预后效果。

当病变肠段被切除后，传统采取的方法是在近段造口。包括我们在内的一些小儿外科中心倡导：病变肠段切除后直接行原位修补手术以避免吻合口可能产生一些并发症。

然而，也有学者认为原位修补会引起脓毒血症、吻合口撕裂和狭窄的发生。这方面仍需要做大量相关的工作。

对于多病灶坏死性小肠结肠炎患儿，手术的主要目的是控制脓毒血症的发生和保持肠管长度，以避免短肠综合征相关性疾病所引起的死亡。一种方法是采用“夹拖放回”技术，剖腹探查期间，将无活力和波动的肠管切除，余下肠管的末端被夹住，使肠管处于不连续状态，无须行肠管造口和肠吻合手术，然后充分冲洗腹腔。待患儿充分复苏和炎症反应得以控制后，患儿重返手术室行二次探查以及肠管重建术，以最大限度恢复肠管连续性。随着现代外科技术和ICU监护的发展，我们已成功挽救多名早产坏死性小肠结肠炎患儿，其中最小的存活患儿为孕24周出生体重为550g的早产新生儿。

由于对坏死性小肠结肠炎的病理生理学机制日益明确，可行性治疗和预后措施水平也在提高。对极低出生体重儿喂食人乳能显著降低坏死性小肠结肠炎的发生率。作为乳汁重要成分之一的上皮生长因子被证明具有治疗坏死性小肠结肠炎作用，它也是肠管生长的营养物质。此外，近来一项预实验研究显示，益生菌疗法能有效防止坏死性小肠结肠炎的发生。

引起坏死性小肠结肠炎患儿死亡的主要原因是短肠综合征，它是一种病变范围广泛，发生率逐年增加的疾病。随着早产儿比率的增加，坏死性小肠结肠炎术后肠管长度减少的患儿数量也在逐年增加。一旦小肠长度减少50%～75%，就会出现短肠综合征的表现。短肠综合征的严重程度与肠管切除的范围、回盲瓣受累程度、空肠状态以及保留下来的小肠健康状态有关。坏死性小肠结肠炎术后短肠综合征的发生率为12%～23%。当前对短肠综合征的诊治会在后续章节中进一步探讨。

二、先天性腹壁缺损

多数腹壁缺损的患儿缺损部位会随时间逐步自行关闭。此外，分期修复手术也是显著有效的治疗手段。对于多数腹裂和脐膨出等先天性腹壁缺损患儿而言，通常需要接受外科矫治手术；矫治手术可同时对伴发畸形进行修复，因此对营养支持的需求便不可避免，但患儿也会因营养支持而产生并发症。对于腹壁缺损手术最主要的问题是正确处理内脏安全复位和修复缺损与并发症风险和美观问题之间的矛盾。随着手术安全和支持疗法的提高，人们逐渐更新理念，采用单期修复和闭合缺损手术，并使术后更加美观。单期修复和闭合缺损手术的安全性与腹内压有关，因此，腹内脏器与腹腔的比例均衡与否便成为影响术后并发症和手术效果的风险因素。对于腹腔间隔室综合征患儿来说，腹内压被定义为超过20mmHg。此外，减少心排血量和降低内脏灌注压可导致少尿的发生和肠黏膜酸中毒，以及由通气不足所致的血流动力学改变；而这些又相应地引发了肾衰竭、脓毒血症、肠缺血以及伤口并发症的发生。

全麻下一期缺损修复和筋膜关闭手术在操作中常常引发腹壁和缺损部位的过度牵张。尽管有人从筋膜处切开皮肤或直接从缺损处切开，但都是没有理论依据的；更糟糕的是，这样做可能会引发腹壁水肿和随之而来的皮肤红斑发生。多数脐疝患儿可在全麻下行一期修复手术而不需要担心腹内压过高，同时治疗效果也比较美观。对于巨大脐疝需行疝囊切除并用补片进行修补的患儿来说，一定要注意治疗的重点是实施重症监护，而不是在新生儿时期必须做修复手术。

阶段复位手术利用4种力来缩窄缺损：①重力；②压力；③牵引力；④张力。这些力中的任何一种都可直接作用于腹内脏器或腹壁上，也可同时直接作用于二者。镇静或麻醉以及肺通气能有效松弛腹壁肌肉，达到增强缩窄缺损的效果。

无论是腹裂还是脐疝，多年来采用合成材料制成的SILO被缝合到缺损边缘以达到分期内脏复位的方法，已成功挽救了大量一期修复手术失败的患儿生命。就目前来说，采用SILO行有效的修复手术，能明显缩短用人工呼吸机时间，但尚无法证明它可以有效缩短肠内营养的时间和住院时间，以及减少相应的并发症。对于脐疝来说对是否应在术中除疝囊仍存有争议。有报道认为切除疝囊有损伤肝实质和门静脉的风险，因此有人提出应完整保留疝囊，外部使用普理灵或硅酮简筒压迫并牵拉，直到疝囊翻转，腹白线收缩靠近。通常疝囊可自行吸收，无不良反应发生。

保护脐带对于术后美观来说至关重要，它也可以自行闭合。一般来说直接缝扎，比如对残段不予解剖分离而直接采用单丝线缝合也是可以的。

人们已经开始采用合成的或生物材料补片对缺损进行修复，补片可以是暂时的也可以是永久性的。硅酮增强补片，单丝线聚丙烯补片以及聚四氟乙烯材料补片等，已成为缺损修补的暂行措施被一直应用到手术后期筋膜附着相对固定的时候。动物和人体生物材料的应用正与日俱增。无细胞异物移植材料也正在被开发研究，如猪真皮胶原的应用和猪小肠黏膜下层的应用等。这些无细胞低变应原材料可以让成纤维细胞在间隙内生长和血管组织生成，但对儿童患者长期应用的效果目前仍在探索中。

总之，采用综合技术修复腹壁缺损对于成功治愈此病是非常重要的。此病早期多数患儿缺损腹壁可自行关闭。但是也有证据显示阶段复位手术对患儿也有很大帮助。如果该术式在手术效果和美观上更令人满意，那么这种术式理论上应该成为治疗该病的首选方法。

三、食管闭锁

食管闭锁的治疗水平是衡量一个小儿外科中心和小儿外科医生水平的重要指标。在过去60年间，食管闭锁患儿的预后有了显著提高。有报道指出，尽管该病伴发畸形的比率在增加，但随着新生儿护理的日趋完善，患儿接受治疗后的存活率可高达95%。

众所周知，Waterston和Spitz等已对食管闭锁高危人群进行了明确分类。从延迟和（或）分期手术角度对食管闭锁高危患儿进行了预后分型，并认为低风险患儿可在早期接受一期修复手术。超声心动检查可对83%的食管闭锁患儿所伴发的心脏畸形进行检测，但并非所有的心脏畸形都会影响患儿存活。随着新生儿外科诊疗设施的不断完善，一些高风险因素，如低出生体重婴儿，将会有较好的预后。目前，心脏畸形和染色体异常仍然是引起儿童死亡的高发疾病。但是，威胁生命并引起死亡的心脏畸形目前相对较少。只要食管功能得以保证，多数心脏畸形患儿的病情在后期阶段都能得到控制。

1．外科治疗　长段型食管闭锁的治疗可以说是困难的方案。手术的不同方法可由减张手术，单点或多点，环形或螺旋形食管肌切开处想。在笔者工作的中心，外科治疗已开始常规应用到胃造口术后延迟一期愈合（术后4周）的患儿。但是，此治疗住院时间长，并要求在专业新生儿外科中心医护人员监控下下地活动，同时需要常规雾化吸痰以防止吸入性肺炎的发生。

对于身体无法固定的严重病例，先行分离瘘管并缝合结扎，原位固定到邻近的椎前筋膜上，而无需行一期缝合。这主要是考虑行延迟一期手术前患儿身体能够相对固定。

在过去的3年里，胸腔镜下食管闭锁修复手术是笔者工作的中心患儿的首选术式，包括那些长段型食管闭锁患儿。对主刀医生和助手来说，手术视野的清晰显露无论对手术本身还是术中教学来说，都有很大帮助。此外，肺牵张的影响被消除，整个手术期间氧饱和度会保持稳定。

2．术后并发症的处理　术后并发症的严重程度常与修复程度相关联。与食管置换手术相比，一期吻合和瘘关闭手术通常不会产生并发症。张力状态下的一期吻合修复手术病例应保持麻醉状态下选择性通气顺畅。食管断端之间的间隙情况也与潜在的术后并发症直接相关；间隙越长的患儿，产生并发症的概率就越高。

常见的术后并发症是吻合口狭窄（30%的患儿需要接受至少一次的扩张术）。狭窄可能由纤维化、断端上下食管的尺寸差异、张力状态下吻合，以及进行性胃食管反流所引起。

40%～70%的胃食管反流通常由张力过大、低位食管运动障碍所引起；也可以由Hiss角度改变所引起，因为角度的改变导致远端食管易位。长期胃食管反流会引起黏膜发生改变，如食管炎、Barrett食管的发生。这类患儿中有近1／4需要接受腹腔镜辅助下的胃底折叠手术。

吻合口漏可由多种因素所引起，包括低位肠段过小、组织脆弱，食管末端缺血改变，吻合口张力过大，吻合技术不过关，脓毒血症的发生，以及黏膜端－端对位不准确等。对多数患儿来说，很少发生吻合口漏或经非手术治疗后可以自愈。

复发瘘通常发生在一期吻合术后的几周到几个月内，由先前修复位置处出现吻合口漏引发的局部炎症或侵蚀所引起，也可由于过度扩张狭窄所引起。复发瘘的处理可从食管与气管间取少量组织填补修复并手术闭合。

四、先天性膈疝

大部分先天性膈疝患儿可借助产前筛查得以诊断。对于那些接受体外膜氧合行高危治疗的患儿来说，MRI测量肺容积可预测风险指数。产前肺－头比作为一个重要的预测指标目前已被广为接受。低出生体重儿，羊水过多或肺水肿也是重要的风险指标。

70%的膈疝患儿病因不明。但膈疝也会出现在13－三体，18－三体，21－三体型患儿中（8%）和Beckwith　Wiedemann综合征和Danny　Drash综合征。尽管膈肌缺损的发病率为1／（2500～3000）新出生婴儿，但由于这种畸形可能在宫内死亡等潜在因素，所以这个数据可能不是非常准确。在过去十年间，尽管新生儿重症监护水平不断提高，但该病的存活率仍在50%左右。预后也与伴发畸形有关，估计在40%左右。

所有的患儿通常都患持续性肺动脉高压，这对治疗意义重大。在降低肺功能方面，辅助性表面活性剂治疗仍有很大争议。可通过服用血管活性药来降低肺循环血管阻力，如氧化亚氮和（或）昔多芬。由于在妊娠早期胎儿肝、脾和肠易位进入胸腔，腹腔将不再扩大，因此，即使行膈肌闭合手术后，将全部脏器还纳入没有腔静脉压和膈肌的腹腔内仍然十分困难，也很难改善肠系膜血流。

1．胎儿外科的作用　研究显示，胎儿气管阻塞使肺分泌物的外流受到阻断，分泌物的积聚将导致肺扩张，但这与大量腺泡结构的生长本质不同。气管阻塞通常出现在第26～28周，此期肺－头比从0．7增加到1．8。内镜下将球囊导入气管内检测更具有临床意义，分娩时将球囊取出－如同产时子宫分娩过程。也可先期积累一些经验，进而评估存在肺－头比或肺容量风险因素的患儿是否应该接受进一步的治疗。

对于不复杂的病例，应主张进行正常分娩。因为直接插管不容易导致肠管内进入气体，而引起纵隔移位和肺压缩。应用表面活性剂仅对早产婴儿有效。通气压高于25cmH2O以及呼气末正压为3～5cmH2O将会导致肺泡结构损伤。80／min的通气频率和1∶2的吸气呼气比率，以及无自发性呼气末正压，应该足以保持生命体征。这些就是我们通常所说的平静呼吸。

当这种通气不能保持生命体征时，可考虑选择使用高频通气。高碳酸血症指机体耐受高达70mmHg的二氧化碳分压，出现呼吸性酸中毒（血pH为7．2）。这时需通过安置脐动脉导管持续监测预氧合和氧合值以及动脉压。在第1～3天，肌肉松弛可以降低肺血管阻力。当患儿氧分压超过80mmHg，动脉导管流量降低的时候，应控制生命体征直到恢复正常二氧化碳分压；24～48h后，可考虑进行手术治疗。

2．外科治疗　在张力下行膈肌一期闭合手术，胸腔内空间会增大而腹内空间会变小，这如同我们在X线片看到的一样。然而我们所需要的却恰恰相反，即作用于膈肌上的张力应使腹内压增加。在有张力的情况下，早期采用补片修补效果要好于一期闭合手术。圆锥状补片与扁平补片相比，能提供更大的腹内空间。靠近主动脉和主动脉裂孔的补片一般来说比较脆弱，更容易形成复发疝。因此，该处的补片应较缺损处补片要大，并采用褥式缝合技术。

目前也有人主张采用微创闭合手术治疗先天性膈疝，但该技术与传统开放手术一样，存在着一些技术限制。笔者工作的中心医生更喜欢采用胸腔镜下完成手术，而不是腹腔镜。因为一旦将肠管推入腹腔内，我们将有更大的工作空间对膈肌行一期缝合或补片修补缝合。

3．复发　膈疝复发的可能性主要取决于原始缺损的大小。张力下缝合或片状撕裂周围组织等原因占复发疝诱因的14%。婴儿在最初的12～24个月生长迅速，因此，在这一时期膈疝复发容易发生，特别是一些患儿，体内一些小肌肉的边缘尚未开始生长。复发膈疝的位置一般在食管周围或食管后，对于修复手术，可在新的缺损处采用新的补片修复，而不必处理原来的补片。

五、先天性巨结肠

在过去10年间，人们对先天性巨结肠病因有了更深入的了解，尤其是随着分子遗传学技术和早期诊断技术的革新，对于新生儿巨结肠的外科治疗也从过去的三期手术疗法发展为一期根治性手术。近年来，一期拖出根治性手术和腹腔镜辅助下拖出根治手术的出现，已使小儿外科医生能在更早期对患儿完成治疗。

小肠神经系统在发育过程中出现的分子和细胞异常以及神经嵴细胞向发育中的肠道移行过程中出现的异常，被认为是先天性巨结肠的主要致病原因。正是这些小肠神经系统发育过程中的异常和神经嵴源性细胞在不同时期所出现的移行停滞，使得先天性巨结肠的表型呈现多样。发育中胎儿神经嵴源性细胞移行的早期停滞，最终引起了长段型无神经节细胞缺失症的发生。

遗传学研究已经证实：10个基因位点的突变均可以导致先天性巨结肠的发生。其中最常见的突变基因包括RET基因（7%～35%的散发病例表现为RET基因突变）和END3基因（5%的散发病例表现为END3基因突变）。

先天性巨结肠常表现复杂遗传的特点，外显特征随受累个体性别呈现出多样性。近年来我们实验中心已对NRG1进行识别，来探索研究它在先天性巨结肠的形成中的作用。

先天性巨结肠的发生率占初生婴儿的1／5000，在亚洲此病的发病率更高。随着人们对此病认识和诊断技术的提高，多数先天性巨结肠在出生后便可得以诊断，笔者工作的中心对新生儿先天性巨结肠的确诊率可达95%。5%～44%的患儿伴有先天性巨结肠相关性小肠结肠炎，该表现被认为在被延误诊断的先天性巨结肠患儿中更多见，由此可见先天性巨结肠早期诊断是非常重要的。

研究显示儿童肠管内有一个放射状移行带，近乎63%～90%无神经节细胞段的病理学范围可同时累及到放射状移行带。在这些研究中，年龄超过30d的巨结肠患儿和长段型巨结肠患儿，放射状移行带和无神经节细胞段水平不一致的概率会增加。可采用直肠活检显示神经节细胞缺失和乙酰胆碱酯酶阳性肥大神经纤维来对该病进行确诊。

由于多数巨结肠患儿在新生儿时期便可明确诊断，因此包括我中心在内的许多外科中心已经开始采用单期修复手术进行治疗并获良好疗效。外科术式的选择对于短段型巨结肠而言可以是经肛门直肠拖出手术。对于无神经节段已到结肠脾曲或年长一点的患儿来说，我们一般采用腹腔镜辅助下经肛门直肠拖出手术。对于全肠段或近乎全肠段无神经节细胞的患儿，我们采用改道手术，随后行腹腔镜辅助下的Duhamel术式和造口手术。(www.xing528.com)

随着微创技术的发展，笔者工作的中心巨结肠患儿术后平均住院时间为3d。此后，患儿在出院后10d左右可在门诊行扩肛。多数并发症可随时间和污便的消退而逐渐好转，尤其是在术后2～3个月。

尽管先天性巨结肠的诊疗水平不断提高，但文献报道，术后先天性巨结肠相关性小肠结肠炎的发生率仍然占5%～42%。曾有人提出假说认为，肠停滞和黏膜免疫的不成熟可能是小肠结肠炎的产生原因。因此，我们行直肠拖出并缩短直肠肌肉袖的长度（2cm），以降低先天性巨结肠相关性小肠结肠炎的发生率（笔者工作的中心为6%）。

六、肛门直肠畸形

虽然多数小儿外科医生喜欢经后矢状入路行肛门直肠成形术以治疗直肠肛门畸形疾病，但我们和Georgeson医生一样，对高／中位直肠肛门畸形患儿更喜欢腹腔镜辅助肛门直肠拖出手术。它是一种既可修复直肠肛门畸形又不需要行会阴切开的术式。在这方面，该术式对于需行膀胱颈瘘及前列腺尿道瘘修复的手术来说，更有优势。一旦出现这些异常，上述结构之间由于存在一个小的潜在腔隙，腹腔镜下瘘的分离显露过程视野会更加清晰。

开始剥离时，通常容易看到瘘和膀胱颈部；而腹膜反折远端的乙状结肠和直肠需要进一步分离暴露后才可看到。医生分离瘘的时候应尽可能靠近尿道。在这方面，医生在早期刚刚做这一手术的时候，主要的经验不足就是在贴近尿道处留下太大的瘘管残余，导致憩室的发生，憩室又可随时间进一步扩大。我们与其他医生一起对腹腔镜辅助肛门直肠拖出手术做了进一步的改良，这些措施包括黏膜下剥离以尽量减少瘘组织残余附着在尿道；也可以采用缝合结扎取代瘘管剪断。

瘘分离后，探查盆底并识别耻骨尾骨肌。位于尿道后2块肌腹前表面之间的裂孔是一个重要的解剖学标志，在这里直肠穿过解剖位盆底面。一旦遇到无法识别耻骨尾骨的情况，术中超声和腹腔镜肌肉电刺激可帮助识别该肌肉。由于分离解剖的位置靠近耻骨尾骨肌，因此我们可以采用腹腔镜辅助下行肛门成形术。会阴切开并采用5～10mm　Trocars扩张解剖学通道，以进一步促进直肠交通。

我们对35例患儿通过术后磁共振成像和肛门压力调查发现，腹腔镜辅助肛门直肠拖出手术患儿术后早期的排便功能比经后矢状入路行肛门直肠成形术的患儿要好。

七、短肠综合征

新生儿大手术后以及术中死亡的比率非常低，而并发症比率低至可忽略不计。新生儿时期充足的营养是十分必要的，因为它能有效避免由于营养不良而引发的发病率和死亡率的提高，并减少精神发育障碍和身体发育不良等问题。新生儿经肠道内全部能量的需求为100～120kcal／（kg·d），而10岁儿童经肠道内全部能量的需求为60～80kcal／（kg·d）。能量及时补充对于接受大手术的儿童来说，至关重要。导致儿童接受大手术的疾病包括坏死性小肠结肠炎、肠闭锁术后肠道功能紊乱、肠旋转不良、肠扭转、胎粪性肠梗阻、腹裂以及短肠综合征患儿。短肠综合征患儿也包括那些生理代谢严重紊乱、水和电解质代谢紊乱、营养失衡以及由于肠道吸收功能面积减少所致的体重减轻。这些患儿可同时出现钙、镁、锌、铁、维生素B12以及脂溶性维生素缺乏，这些并发症与已经出现的糖类、蛋白质吸收障碍一起，使患儿出现代谢性酸中毒、胆石症和肾石症、脱水和体重减轻。一些患儿在一定程度上可接受肠道营养，但大多数患儿将长期依赖静脉营养生活。

术后早期，少量的肠道喂养能有效地保护肠绒毛，维持肠上皮的屏障功能。临床和基础研究显示，与静脉营养相比，肠道喂养能减少感染和免疫并发症。但是，肠道喂养可能会刺激产生更多的免疫反应。因此，即使人们对它的营养价值存在质疑，但少量的肠道营养仍被人们在术后早期所采用。

坏死性小肠结肠炎并发由短肠综合征引起的严重吸收不良或黏膜损伤的时候，人们会考虑在肠道营养中采用成分配方。成分配方包括氨基酸、葡萄糖以及中链三酰甘油在内的脂类。

对于短肠综合征而言，频繁而大量的肠道喂养是不可取的，必要时应辅以静脉营养。静脉营养的成分包括糖类、脂类、蛋白质、电解质、维生素、微量元素和水。

糖类和脂类是静脉营养中的主要能量来源，从他们在静脉营养成分中提供的大量卡路里也可以反映出这一点。从20世纪60年代开始，安全的商用静脉脂肪乳已被广泛采用。这些制剂提供了较高的高热值（9kcal每克脂肪），防止了必需脂肪酸缺乏症，而且它们是等张液体。

静脉营养最常见的并发症是胆汁淤积，甚至是肝硬化。静脉营养相关性胆汁淤积的发生率依赖于静脉营养时间的长短，对于接受长达2个月静脉营养的患儿，该病的发生率可高达50%。此外也与静脉营养液中的脂类成分有关，可能与其内的植物固醇或脂类成分的平衡有关。近年来，笔者工作的中心和其他外科中心已经证实，添加omega－3脂肪酸的脂肪乳剂能有效恢复静脉营养相关性胆汁淤积。

肠管延长手术是治疗短肠综合征的有效方法。产生于2003年的连续横断肠成形术和产生于1980年的Bianchi术式，是有效转变短肠综合征扩张肠管的外科学方法，并可以使之延长。

Pittsburgh课题组已经报道小肠移植5年存活率达到48%，但伴有排异反应、再发大手术风险以及终身服用抗排异药物。

越来越多的证据显示，严重的坏死性小肠结肠炎后损伤肠管的替代很快将通过组织工程学技术得以解决。肠管可通过来自全层肠管活组织活检的细胞器单元加以重生。肠管含有供体肠管内的各类细胞，这些细胞被种植在大网膜内的生物可降解聚合物内4周，使之生长和成熟。对于肠衰竭的治疗前景，这些独特而新奇的方法仅为冰山一角。

（黄格元）

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