血友病（hemophilia）是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B及遗传因子Ⅺ缺乏症。血友病A为凝血因子Ⅷ（FⅧ）的质或量异常所致，血友病B为凝血因子Ⅸ（FⅨ）的质或量异常所致。其中血友病A最常见。
【诊断要点】
1．发病特点 男性，＜2岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。
2．出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿；膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻黏膜出血也多见。
3．实验室检查 ①凝血检查见凝血时间延长（轻型可正常），凝血酶原消耗不良（约占70%患者）；②凝血因子测定异常。
【治疗原则】
1．局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用凝血酶或明胶海绵贴敷等。
2．目前治疗血友病仍以替代疗法为主，即补充缺失的凝血因子，它是防治血友病出血最重要的措施。主要制剂有新鲜冷冻血浆（含所有的凝血因子）、凝血酶原复合物、凝血因子Ⅷ浓缩制剂，或基因重组的纯化凝血因子Ⅷ等。
3．肾上腺皮质激素可改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与血浆及浓缩剂合用；还可应用抗纤溶药。(www.xing528.com)
【药物选择及作用机制】
1．凝血因子 补充缺失的凝血因子，即采用替代疗法。常用凝血酶原复合物、凝血因子Ⅷ。
2．抗纤溶药 可抑制纤维蛋白溶酶原的激活因子，使纤维蛋白溶酶原不能激活为纤维蛋白溶酶，从而抑制纤维蛋白的溶解，产生止血作用。常用氨基己酸、氨甲苯酸和氨甲环酸。
3．肾上腺皮质激素类药物 通过改善血管通透性及减少抗FⅧ：C抗体的产生而发挥作用。对控制血尿、加速急性关节出血的吸收、减少局部炎症反应等有辅助作用。
4．其他药物 应用去氨加压素、达那唑。
【用药方法及注意事项】
（续 表）
（续 表）
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