慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)是一种单克隆性小淋巴细胞疾病,细胞以正常或高于正常的速率复制增殖,大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞,但是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。
【诊断要点】
1.临床出现乏力、食欲缺乏、消瘦、低热、盗汗,或出现贫血、出血;可有淋巴结、肝脾大等体征。
2.淋巴细胞绝对值>5×109/L,持续4周以上,且为单克隆性细胞。
3.骨髓中淋巴细胞≥40%。
【治疗原则】
1.有明显临床症状的巨脾,或患者出现与自身免疫、脾功能亢进相关的难治性血细胞减少,可考虑脾切除;淋巴结或脾明显肿大,症状明显而化疗效果不显著,局部放射治疗效果较好;对化疗效果不佳的年轻患者,如一般情况良好,可考虑异基因造血干细胞移植治疗。
2.可根据临床情况选择环磷酰胺、苯丁酸氮芥等药物进行化疗,也可采用联合化疗的方法。(www.xing528.com)
【药物选择及作用机制】
抗肿瘤药
(1)烷化剂:苯丁酸氮芥属氮芥类衍生物,具有双功能烷化剂作用,可形成不稳定的乙撑亚胺而发挥其细胞毒作用,干扰DNA和RNA的功能。因其用药方便、骨髓抑制较轻,一直为初治CLL患者的首选用药。对C期病人,联用泼尼松(10~20mg/d)较单用苯丁酸氮芥效果好。对苯丁酸氮芥不敏感、耐药或不能耐受的患者,可用环磷酰胺。慢性淋巴细胞白血病的初始一线治疗可采用苯丁酸氮芥或氟达拉滨。
(2)影响核酸生物合成的药物:氟达拉滨为阿糖腺苷的2-氟-5-磷酸化衍生物。能抑制多种酶的活性,包括DNA聚合酶、核糖核酸还原酶、腺苷甲硫氨酸转移酶。本品治疗慢性淋巴细胞性白血病和非霍奇金淋巴瘤的作用较强。一线治疗无效的患者联合应用氟达拉滨和环磷酰胺。
【用药方法及注意事项】
(续 表)
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