溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。溶血性贫血常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。
【诊断要点】
1.急性溶血 起病急骤,可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg/dl时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管以及周围循环衰竭等因素,可致急性肾衰竭。由于贫血、缺氧,严重者可发生神志淡漠或昏迷、休克和心功能不全。
2.慢性溶血 起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸,脾、肝大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血患者。
【治疗原则】
1.去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物;药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
2.贫血明显时,输血是主要疗法之一,可输注盐水洗涤红细胞。具有脾切除适应证,可考虑脾切除术。
3.应用糖皮质激素和其他免疫抑制药。(www.xing528.com)
【药物选择及作用机制】
1.糖皮质激素类药物 机制是抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞的作用,或抗体结合到红细胞的作用降低,或抑制抗体的产生。一般在用药后4~5天,网状内皮系统清除受抗体或补体致敏红细胞的能力即见减退。常用泼尼松、甲泼尼龙、氢化可的松。
2.免疫抑制药 自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。
3.其他药物 慢性溶血时,由于骨髓内红系细胞长期大量增生,消耗了大量叶酸,骨髓内可出现类巨幼细胞。故对长期慢性溶血患者,宜补充叶酸。
【用药方法及注意事项】
(续 表)
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