再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是由于获得性骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减少的一种疾病，临床上以红细胞、白细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。目前认为T细胞免疫异常是其主要发病机制。AA根据是否具有明确诱因分为继发性和原发性。临床分类有两种，即非重型再障（NSAA）和重型再障（SAA）。
【诊断要点】
1．起病或急或缓，临床上有贫血、感染和出血的表现。
2．血象示全血细胞减少，网织红细胞不高；骨髓象示增生低下，非造血细胞比例相对升高；骨髓活检示造血组织明显减少；一般无淋巴结或脾大。
3．须除外全血细胞减少的其他疾病。
【治疗原则】
1．再障患者应注意饮食及环境卫生，SAA最好居住在无菌环境（无菌层流室或无菌层流罩），预防感染。避免出血，如防止外伤及剧烈活动等。不使用影响骨髓造血和抑制血小板功能的药物。
2．雄激素为治疗慢性再障首选药物；免疫抑制药适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。
【药物选择及作用机制】
1．雄性激素 可能是增加促红细胞生成素的产生，使红系细胞对促红细胞生成素更加敏感，加强促红细胞生成素对造血干细胞的作用，促进红系定向干细胞分化为原红细胞进而增殖，成熟为红细胞。除了对红细胞作用外，对血小板的作用不很明显，需要治疗较长时间才有血小板的增加。这类药物对骨髓造血组织减少较轻、进展较慢的患者疗效较好，而对骨髓造血组织严重减少者常无效。常用司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮。
2．免疫抑制药
（1）抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗人淋巴细胞免疫球蛋白（ALG）：ATG为T淋巴细胞选择性免疫抑制药，是以人的胸腺细胞做免疫抗原，免疫兔、马等动物，然后从免疫动物中采取血液，经分离纯化而得；ALG是以人的淋巴样细胞做免疫抗原，免疫马、兔、猪等动物，然后从免疫动物中采血分离抗淋巴细胞血清（ALS），再由ALS制得。其主要作用机制为使淋巴细胞衰竭，抑制脏器移植排异反应。大多数T细胞表面的活性物质可被抗胸腺细胞球蛋白识别。T细胞被补体依赖性细胞溶解以及由单核－吞噬细胞作用形成的Fc－依赖性调理素机制从循环中清除；抗胸腺细胞球蛋白在衰竭T细胞作用的基础上，可激发其他引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。(www.xing528.com)
（2）环孢素：免疫介导的造血抑制是再障常见的病理机制。环孢素为一新型的T淋巴细胞调节剂，能特异性地抑制T淋巴细胞的活性，但并不抑制T淋巴细胞的生成，反而促进其增殖；抑制B淋巴细胞的活性；还能选择性抑制T淋巴细胞所分泌的白细胞介素－2、γ－干扰素，亦能抑制单核巨噬细胞所分泌的白细胞介素－l；在明显抑制宿主细胞免疫的同时，对体液免疫亦有抑制作用；能抑制体内抗移植物抗体的产生，因而具有抗排斥的作用；不影响吞噬细胞的功能，不产生明显的骨髓抑制作用。
（3）其他免疫抑制药：环磷酰胺、麦考酚吗乙酯。
3．肾上腺皮质激素类药物 其机制是作用于造血微环境，降低毛细血管通透性，对血小板减少引起的皮肤和黏膜出血有止血作用，消除炎症和渗出液，抑制免疫反应。但肾上腺皮质激素的副作用较多，对粒细胞严重减少者长期使用易致严重感染，还可能引起胃肠道出血。肾上腺皮质激素和蛋白同化激素并用可有较好的效果。常用甲泼尼龙。
4．改善微循环药物 微循环是造血微环境的组成部分，通过改善患者的微循环以刺激和滋养残存的造血祖细胞。常用的药物有一叶萩碱和山莨菪碱。一叶萩碱是从植物中提取的生物碱，可通过兴奋中枢神经，改善骨髓微循环，有利于造血干细胞的增殖；山莨菪碱通过神经系统抗胆碱作用，解除微血管痉挛，调整骨髓血液灌注，促进细胞分化成熟。
5．促白细胞生成药 非格司亭（rhG－CSF）是由175个氨基酸组成的蛋白质，通过重组DNA技术制成，与天然人粒细胞集落刺激因子（G－CSF）的氨基酸序列和糖链完全相同，不同的是rhG－CSF链的N端含有甲硫氨酸。通过与粒系祖细胞及成熟中性粒细胞表面的特异性受体结合，促进前者的增殖分化并增强后者的功能。也可驱使中性粒细胞释放至血循环，使外周中性粒细胞数量增多。莫拉司亭（GM－CSF）是由127个氨基酸组成的蛋白质，可与粒系及单核－巨噬细胞前体细胞表面的特异性受体结合，促进其增殖分化，产生中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及单核－巨噬细胞。
6．抗贫血药 常用促红细胞生成素。红细胞生成素是由肾脏分泌的一种活性糖蛋白，作用于骨髓中红系造血祖细胞，能促进其增殖、分化。本品能经由后期母红细胞祖细胞（CFU－E）引导出明显的刺激集落的生成效果。在高浓度下，本品亦可刺激早期母红细胞祖细胞（BFU－E）而引导出集落的形成。
【用药方法及注意事项】
（续 表）
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