特发性肺纤维化治疗方案

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种特发性间质性肺炎，主要表现为成纤维细胞灶形成、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。

【诊断要点】

1．病因　病因尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒和吸烟等因素有关。

2．临床表现　起病隐袭，主要的症状是干咳和劳力性气促。随着肺纤维化的发展，症状逐渐加重，进展速度个体差异较大，经数月或数年发展为呼吸衰竭和肺心病。起病后平均存活时间2．8～3．6年。通常无肺外表现，但可有一些伴随症状如食欲缺乏、体重减轻、消瘦、无力等。体检发现呼吸浅快、大多数双肺底可闻及吸气末Velcro啰音。晚期可有呼吸衰竭和右心衰竭的表现。

3．辅助检查　主要的辅助检查是X线和肺功能。X线胸片可见双肺弥漫的网格状或网格小结状浸润影，以双下肺和外周明显。高分辨CT有利于早期诊断。肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。

【治疗原则】

目前尚无特效药物治疗，不能逆转IPF的炎症过程，更不能逆转纤维化性病变。应以排除和抑制炎症成分为目的，习惯上采用激素或联合细胞毒药物。(www.xing528.com)

【药物选择及作用机制】

1．糖皮质激素类药物　具有抗炎和免疫抑制作用。抗炎方面，可减轻和防止组织对炎症的反应，从而减轻炎症的表现。激素抑制炎症细胞，包括巨噬细胞和白细胞在炎症部位的集聚，并抑制吞噬作用、溶酶体酶的释放以及炎症化学中介物的合成和释放。免疫抑制作用方面，包括防止或抑制细胞介导的免疫反应，延迟性的过敏反应，减少T淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞的数目，降低免疫球蛋白与细胞表面受体的结合能力，并抑制白介素的合成与释放，从而降低T淋巴细胞向淋巴母细胞转化，并减轻原发免疫反应的扩展。常用泼尼松。

2．免疫抑制药　常用环磷酰胺和硫唑嘌呤。目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤。治疗至少持续6个月。

【用药方法及注意事项】

（续　表）