结节性多动脉炎：原因、症状和诊断

结节性多动脉炎（polyarteritis　nodosa）是一种侵犯中、小动脉的坏死性血管炎，在受累的不规则的动脉壁上形成小结节和动脉瘤。男孩较多，多在学龄后期发病。

【诊断要点】

1．临床表现　发病常较急剧。常伴发热、体重减轻、乏力、肌肉及关节痛等。①皮肤：沿动脉走行的皮下结节、斑丘疹样紫癜、网状青斑、水肿等，偶见溃疡及四肢坏疽。②心血管系统：可有心肌炎、心脏扩大，重者发生心肌梗死、心力衰竭。冠状动脉瘤破裂可引起心包压塞。③肾：多数有肾损害，出现持续蛋白尿、血尿及高血压，晚期可出现肾衰竭。④消化系统：以腹痛较多见，重者有胃肠道出血、溃疡、肠坏死及穿孔等。肝受累时可出现黄疸。⑤神经系统：周围神经受累时可出现四肢麻木或疼痛，部分可因脑血管栓塞而发生惊厥、昏迷及偏瘫等。⑥关节肌肉：表现关节痛或关节炎，常呈一过性。骨骼肌受累时可表现多发性肌痛和间歇性跛行。⑦眼底检查：除血管痉挛和视网膜有渗出外，部分可见到小动脉瘤及血管周围炎症。

2．诊断标准　1990年美国风湿病协会的诊断标准。①体重下降：病初即有体重下降≥4kg。②网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状斑。③睾丸疼痛或触痛，应除外感染或其他原因所致者。④肌痛、无力或下肢肌压痛。⑤单神经病或多神经病。⑥舒张压≥90mmHg。⑦肌酐、尿素氮升高：血尿素氮≥14．3mmol／L或血肌酐＞132．7μmol／L。⑧乙型肝炎病毒：血清中检测到乙型肝炎表面抗原（HBsAg）或乙型肝炎表面抗体（HBsAb）。⑨动脉造影异常，包括内脏血管动脉瘤或阻塞。⑩中小动脉活检：病理检查示动脉壁内有粒细胞或粒细胞和单核细胞浸润。上述10条中至少有3条阳性者，可以认为是结节性多动脉炎。

【治疗原则】

1．一般治疗　注意休息，去除感染灶等。

2．肾上腺皮质激素及免疫抑制药　用法同系统性红斑狼疮。

3．其他治疗　可用抗凝药物。

【药物选择及作用机制】

1．免疫抑制药　本类药物能抑制与免疫反应有关细胞（T细胞和B细胞）的增殖和功能，对机体的免疫反应具有抑制作用。(www.xing528.com)

（1）肾上腺皮质激素类药物：本类药物抑制巨噬细胞和其他抗原递呈细胞的功能，减弱它们对抗原的反应，抑制细胞介导的免疫反应和迟发性过敏反应，减少T淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性细胞的数目，降低免疫球蛋白与细胞表面抗体的结合能力，并抑制白细胞介素的合成与释放，从而降低T淋巴细胞向淋巴母细胞转化，并抑制原发免疫反应的扩展，发挥免疫抑制作用。常用药物泼尼松。

（2）抗肿瘤药：①抗代谢药：硫唑嘌呤具有嘌呤拮抗作用，免疫抑制的机制为免疫活性细胞在抗原刺激后的增殖期需要嘌呤类物质，此时给予嘌呤拮抗药即能抑制DNA的合成，抑制淋巴细胞的增殖，产生免疫抑制作用。②烷化剂类：如环磷酰胺可抑制细胞的增殖，非特异性地杀伤抗原敏感性小淋巴细胞，限制其转化为免疫母细胞，对体液免疫和细胞免疫均有抑制作用；苯丁酸氮芥属氮芥类衍生物，具有双功能烷化剂作用，可形成不稳定的乙撑亚胺而发挥其细胞毒作用，干扰DNA和RNA的功能。对增殖状态的细胞敏感，特别对G1期与M期的作用最强，属细胞周期非特异性药物。对淋巴细胞有一定的选择性控制作用。

（3）麦考酚吗乙酯（MMF）：在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制药，抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制T淋巴细胞、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。

2．抗血小板凝集药物

（1）阿司匹林为非甾体类抗炎药，可使血小板的环氧合酶乙酰化，减少血栓素A2（TXA2）的生成，对TXA2诱导的血小板聚集产生不可逆的抑制作用。

（2）双嘧达莫可逆性地抑制磷酸二酯酶，使血小板中的环磷腺苷（cAMP）增多；可能增强前列环素（PGI2）的活性，激活血小板腺苷酸环化酶；轻度抑制血小板形成TXA2的功能。

【用药方法及注意事项】

（续　表）

（续　表）