多发性大动脉炎（polyarteritis）又称无脉症、高安病，是一种较少见的非特异性血管炎。学龄女孩多见，病变主要发生在主动脉及其主要分支，呈渐进性全层动脉炎，动脉壁增厚，引起节段性狭窄、瘤样扩张或闭塞。
【诊断要点】
1．临床表现
（1）疾病活动期炎症表现：发热、皮疹、肌痛、关节痛、厌食、多汗、体重下降等。
（2）受累动脉血流阻塞引起的症状：取决于大动脉狭窄的部位。①病变位于主动脉弓及其头臂分支。引起大脑及上肢供血不足的症状，如头痛、头晕、低视力、失语、惊厥、晕厥、偏瘫、上肢冷、麻木或乏力等。上肢脉搏不对称、患侧减弱或消失，血压降低，颈动脉或锁骨下动脉听到血管杂音。②胸、腹主动脉及其分支出现病变。可有下肢无力、疼痛或跛行，股动脉及足背动脉搏动减弱或消失，肾动脉常受累致严重高血压、心脏扩大及心力衰竭，胸骨旁或上腹部可听到血管杂音。③肺动脉受累。可发生肺动脉高压，出现呼吸困难、心悸。
2．辅助检查
（1）血液检查：活动期有轻度贫血、白细胞增多、血沉加快，C反应蛋白阳性，血清白蛋白降低，IgG升高。
（2）选择性主动脉造影：可显示受累动脉的范围和程度，为确诊依据。
（3）眼底检查：特征改变为乳头周围有新生血管和动脉血流中断现象。
（4）胸部X线平片、超声心动等可示心脏扩大。(www.xing528.com)
【治疗原则】
1．活动期用免疫抑制药治疗 多发性大动脉炎的治疗首选肾上腺皮质激素。疗效不满意者，可加用免疫抑制药。
2．手术治疗 动脉狭窄可行球囊导管血管成形术或行人工血管搭桥术。单侧肾动脉狭窄致严重高血压者，可采用自体肾移植。一般不主张做肾切除。
【药物选择及作用机制】 免疫抑制药能抑制与免疫反应有关细胞（T细胞和B细胞）的增殖和功能，对机体的免疫反应具有抑制作用。
1．肾上腺皮质激素类药物 本类药物抑制巨噬细胞和其他抗原递呈细胞的功能，减弱它们对抗原的反应，抑制细胞介导的免疫反应和迟发性过敏反应，减少T淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性细胞的数目，降低免疫球蛋白与细胞表面抗体的结合能力，并抑制白细胞介素的合成与释放，从而降低T淋巴细胞向淋巴母细胞转化，并抑制原发免疫反应的扩展，发挥免疫抑制作用。常用药物泼尼松。
2．抗肿瘤药
（1）抗代谢药：硫唑嘌呤具有嘌呤拮抗作用，免疫抑制的机制为免疫活性细胞在抗原刺激后的增殖期需要嘌呤类物质，此时给予嘌呤拮抗药即能抑制DNA的合成，抑制淋巴细胞的增殖，产生免疫抑制作用。
（2）烷化剂类：如环磷酰胺可抑制细胞的增殖，非特异性地杀伤抗原敏感性小淋巴细胞，限制其转化为免疫母细胞，对体液免疫和细胞免疫均有抑制作用；苯丁酸氮芥属氮芥类衍生物，具有双功能烷化剂作用，可形成不稳定的乙撑亚胺而发挥其细胞毒作用，干扰DNA和RNA的功能。对增殖状态的细胞敏感，特别对G1期与M期的作用最强，属细胞周期非特异性药物。对淋巴细胞有一定的选择性控制作用。
【用药方法及注意事项】
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