儿科疾病用药手册：过敏性紫癜与亨-舒综合征

过敏性紫癜（anaphylactoid　purpura）又称亨－舒综合征，为儿童时期最常见的血管炎。是以小血管炎为主要病变，以非血小板减少性紫癜、胃肠道症状、关节肿痛及肾损害为主要临床表现。常见发病年龄为5岁以上，男孩略多于女孩。春秋季发病较多。

【诊断要点】

1．临床表现　发病多较急。①皮肤紫癜。多见于下肢及臀部，多为两侧对称紫癜，同时可出现荨麻疹、多形性红斑或血管神经性水肿等。②关节痛及关节肿胀。病变为一过性。③消化道症状。常为严重腹痛，伴有呕吐，可出现血便。少数病儿可出现肠套叠、肠梗阻或肠穿孔等并发症。④肾脏症状。较为多见。多数患儿出现血尿，蛋白尿和管型，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎；少数患儿呈肾病综合征表现。大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭。

2．辅助检查　①血小板计数，出、凝血时间等均正常，白细胞中度增加，嗜酸性细胞正常或稍增多；②血沉增快，C反应蛋白阳性，血浆IgA增高；③肾损害者，有蛋白尿、血尿，严重蛋白尿时可出现低蛋白血症；④有消化道出血者，可有肉眼血便或粪便隐血阳性。

【治疗原则】

1．一般治疗　急性期应注意休息，积极寻找和祛除致病因素，如控制感染，补充维生素。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁，必要时输血。

2．对症治疗　关节肿痛者可加用非甾体类抗炎药物。

3．肾上腺皮质激素及免疫抑制药　肾上腺皮质激素对控制严重胃肠道出血和腹痛效果显著。对于严重肾损害者可试用免疫抑制药等。

4．抗凝治疗

【药物选择及作用机制】

1．抗过敏药物

（1）抗组胺药：本类药物能选择性阻断组胺H1受体、拮抗组胺的作用而产生抗组胺效应。阿司咪唑、氯雷他定为第二代抗组胺药，它们不透过血－脑脊液屏障，无明显的中枢神经系统和抗胆碱能不良反应，由于阿司咪唑有严重心脏毒副作用报道，现已少用。地氯雷他定、非索非那定为第三代抗组胺药，也不易透过血－脑脊液屏障，既没有中枢神经抑制作用，也没有发现心脏毒副作用，可以更好地控制过敏症状。

（2）钙剂：钙是体内含量最大的无机物，为维持人体神经、肌肉、骨骼系统、细胞膜和毛细血管通透性正常功能所必需。钙能改善细胞膜的通透性，增加毛细血管壁的致密性，使渗出减少，从而起抗过敏作用。常用药物为葡萄糖酸钙。(www.xing528.com)

2．H2受体拮抗药　西咪替丁与组胺竞争结合胃壁细胞上的H2受体，从而抑制组胺刺激壁细胞的泌酸作用，使胃酸分泌减少，防止对胃黏膜的腐蚀性损伤，对应激性溃疡和上消化道出血有明显疗效。

3．免疫抑制药　本类药物能抑制与免疫反应有关细胞（T细胞和B细胞）的增殖和功能，对机体的免疫反应具有抑制作用。

（1）肾上腺皮质激素类药物：本类药物抑制巨噬细胞和其他抗原递呈细胞的功能，减弱它们对抗原的反应，抑制细胞介导的免疫反应和迟发性过敏反应，减少T淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性细胞的数目，降低免疫球蛋白与细胞表面抗体的结合能力，并抑制白细胞介素的合成与释放，从而降低T淋巴细胞向淋巴母细胞转化，并抑制原发免疫反应的扩展，发挥免疫抑制作用。常用药物为泼尼松。

（2）抗肿瘤药：①抗代谢药。硫唑嘌呤具有嘌呤拮抗作用，免疫抑制的机制为免疫活性细胞在抗原刺激后的增殖期需要嘌呤类物质，此时给予嘌呤拮抗药即能抑制DNA的合成，抑制淋巴细胞的增殖，产生免疫抑制作用。②烷化剂类。如环磷酰胺可抑制细胞的增殖，非特异性地杀伤抗原敏感性小淋巴细胞，限制其转化为免疫母细胞，对体液免疫和细胞免疫均有抑制作用；苯丁酸氮芥属氮芥类衍生物，具有双功能烷化剂作用，可形成不稳定的乙撑亚胺而发挥其细胞毒作用，干扰DNA和RNA的功能。对增殖状态的细胞敏感，特别对G1期与M期的作用最强，属细胞周期非特异性药物。对淋巴细胞有一定的选择性控制作用。

4．抗凝药和抗血小板聚集药物

（1）抗血小板凝集药物：①阿司匹林为非甾体类抗炎药，可使血小板的环氧合酶乙酰化，减少血栓素A2（TXA2）的生成，对TXA2诱导的血小板聚集产生不可逆的抑制作用；②双嘧达莫可逆性地抑制磷酸二酯酶，使血小板中的环磷腺苷（cAMP）增多；可能增强前列环素（PGI2）的活性，激活血小板腺苷酸环化酶；轻度抑制血小板形成TXA2的功能。

（2）肝素类抗凝血药：肝素具有带强负电荷的理化特性，能干扰血凝过程的许多环节，在体内外都有抗凝血作用。其作用机制比较复杂，主要通过与抗凝血酶Ⅲ（AT－Ⅲ）结合，而增强后者对活化的Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ凝血因子的抑制作用。其后果涉及阻止血小板凝集和破坏，妨碍凝血激活酶的形成；阻止凝血酶原变为凝血酶；抑制凝血酶，从而妨碍纤维蛋白原变成纤维蛋白。

【用药方法及注意事项】

（续　表）

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