硬皮病（scleroderma）是小儿时期较少见的慢性结缔组织病，可分为限局性硬皮病和系统性硬化症（系统性硬皮病）两型。前者以皮肤增厚和纤维化为主，后者除皮肤硬化外内脏器官也受侵犯。儿童硬皮病多表现为局限型，女孩多见，多见于学龄期儿童。
【诊断要点】
1．临床表现
（1）限局性硬皮病：皮肤病变可分为斑型和线型两种。①斑型病变为多发性，损害多发生于躯干和肢体；②线型病变可自较小区域扩展到整个肢体，有时侵犯头皮，但躯干部少见，此型后期可出现皮下组织甚至肌肉萎缩。
（2）系统性硬化症：①皮肤病变。多先发生于四肢、面部、后颈部，渐扩展至躯干部。最初皮肤可见紫红斑，有蜡样感，随即僵硬，类似皮革，皮肤萎缩与皮下组织粘连后，可使面容呆板、口唇紧缩、手指僵硬、四肢关节屈曲挛缩，胸部皮肤受累时可致呼吸浅表。皮肤可有黄褐色色素沉着或象牙色，并可并发钙质沉着及雷诺现象。②内脏病变。食管受累时可引起呕吐和咽下困难。肺部病变为广泛纤维化而影响呼吸功能。心脏可有冠状动脉硬化、心肌纤维化和心包炎，甚至心力衰竭。
2．辅助检查 ①血常规及血沉多数正常，约半数以上患者抗核抗体阳性，30%～40%患者类风湿因子滴度升高。免疫球蛋白值增高。②胸部X线检查、肺功能检查、钡餐造影、心电图、超声心动图可确定内脏受累的部位和程度。
【治疗原则】
1．限局性硬皮病 可以局部使用肾上腺皮质激素。严重病例使用青霉胺治疗。
2．系统性硬化症 早期应进行综合治疗，并加用青霉胺、肾上腺皮质激素及免疫抑制药。(www.xing528.com)
3．其他 进行强有力的肢体活动或锻炼很重要，以防止关节挛缩。
【药物选择及作用机制】 免疫抑制药能抑制与免疫反应有关细胞（T细胞和B细胞）的增殖和功能，对机体的免疫反应具有抑制作用。
1．肾上腺皮质激素类药物 本类药物抑制巨噬细胞和其他抗原递呈细胞的功能，减弱它们对抗原的反应，抑制细胞介导的免疫反应和迟发性过敏反应，减少T淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性细胞的数目，降低免疫球蛋白与细胞表面抗体的结合能力，并抑制白细胞介素的合成与释放，从而降低T淋巴细胞向淋巴母细胞转化，并抑制原发免疫反应的扩展，发挥免疫抑制作用。常用药物为泼尼松。
2．抗肿瘤药 甲氨蝶呤是一种抗代谢类的抗肿瘤药，属细胞周期特异性药物，此外对体液免疫的抑制作用强于细胞免疫，通过抑制细胞增殖以及对组胺等炎性介质的反应，有很强的抗炎作用。
3．青霉胺 是青霉素的代谢产物，具有免疫抑制作用。可解聚免疫复合物，提高网状内皮细胞的吞噬功能，使血液循环中的免疫复合物及IgG、IgM、IgA水平下降，减轻免疫病理过程。
【用药方法及注意事项】
（续 表）
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