小儿皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）是一种亚急性或慢性结缔组织病，以横纹肌和皮肤弥漫性非化脓性炎症为特征，病理变化为广泛性血管炎。各年龄均可发病，女孩患病较男孩为多。
【诊断要点】
1．临床表现 起病多缓慢，一般症状有全身不适、食欲缺乏、疲乏、轻度发热等，不久即出现皮肤或肌肉症状。
（1）肌肉症状：可累及所有横纹肌，表现为对称性肌肉无力、疼痛和压痛。通常先侵犯肩胛带肌、四肢近端肌肉及颈前屈肌。可伴吞咽困难和呼吸肌无力。
（2）皮肤症状：①典型者上、下眼睑呈紫红色斑伴轻度非凹陷性水肿，面部可呈蝶形红斑。②掌指关节和近端指间关节背侧红色斑丘疹伴微细脱屑或皮肤萎缩，此称Gottron征。指甲周围皮肤萎缩并伴有甲皱毛细血管扩张。③后期皮下组织可有钙质沉着，表现为坚硬的弹丸状皮下结节。
（3）其他症状：出现胃肠道血管炎时可致溃疡、出血及黑粪，甚至穿孔。病儿可有毛发增多现象。
2．辅助检查 ①血清骨骼肌酶活性增高，特别是肌酸激酶、门冬氨酸氨基转移酶和醛缩酶；②肌电图和肌肉活检均显示肌原性损害；③血沉增快、血清丙种球蛋白增高。
【治疗原则】
1．一般治疗 急性期加强护理，如有呼吸肌受累时需用人工呼吸机。急性症状消退后，应及早进行按摩及被动运动，并加用透热电疗、水疗等以减轻或防止肌肉萎缩及肢体挛缩。
2．药物治疗 ①肾上腺皮质激素为治疗首选药物，常用泼尼松口服。②免疫抑制药：应用泼尼松2～4个月效果不满意者，可加用免疫抑制药。③其他治疗：对治疗不满意者可加用人免疫球蛋白静脉滴注。还可应用维生素E。(www.xing528.com)
【药物选择及作用机制】
1．免疫抑制药 本类药物能抑制与免疫反应有关细胞（T细胞和B细胞）的增殖和功能，对机体的免疫反应具有抑制作用。
（1）肾上腺皮质激素类药物：本类药物抑制巨噬细胞和其他抗原递呈细胞的功能，减弱它们对抗原的反应，抑制细胞介导的免疫反应和迟发性过敏反应，减少T淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性细胞的数目，降低免疫球蛋白与细胞表面抗体的结合能力，并抑制白细胞介素的合成与释放，从而降低T淋巴细胞向淋巴母细胞转化，并抑制原发免疫反应的扩展，发挥免疫抑制作用。常用药物为泼尼松。
（2）抗肿瘤药：甲氨蝶呤是一种抗代谢类的抗肿瘤药，属细胞周期特异性药物，此外对体液免疫的抑制作用强于细胞免疫，通过抑制细胞增殖以及对组胺等炎性介质的反应，有很强的抗炎作用。
2．免疫增强药 本类药物能增强机体的非特异和特异性免疫功能，使低下的免疫功能恢复正常。例如人免疫球蛋白，含有广谱抗病毒、细菌或其他病原体的IgG抗体，具有免疫替代和免疫调节的双重治疗作用。经静脉输注后，能迅速提高血液中的IgG水平，增强机体的抗感染能力和免疫调节功能。
3．维生素类药物 维生素E属于抗氧化剂，可结合饮食中的硒，防止膜及其他细胞结构的多价不饱和脂酸受自由基损伤；保护红细胞免予溶血，保护神经与肌肉免受氧自由基损伤，维持神经、肌肉的正常发育与功能。亦可作为某些酶系统的辅助因子。
【用药方法及注意事项】
（续 表）
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