幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis，JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，并伴有全身多系统受累，如皮疹、肝脾和淋巴结肿大，以及心脏、眼等病变，是儿童时期引起运动障碍和失明的重要原因。
【诊断要点】 下述临床表现持续6周，在排除其他疾病后，便可做出诊断。
1．临床表现 可发生于任何年龄，集中于2～3岁和9～12岁。可分为3型。
（1）全身型：以幼年者为多。①弛张型高热。热退后玩耍如常。②皮疹。呈淡红色斑点或环形红斑，于高热时出现，热退后消失，不留痕迹。③关节痛或一过性关节炎表现。④其他。多数有肝、脾及淋巴结肿大，肝功能轻度损害，腹痛。偶有惊厥、行为异常等中枢神经系统症状。
（2）多关节型：5个或5个以上关节受累。女性多见，先累及大关节，常为对称性，晨僵是其特点。后累及小关节，指（趾）呈梭形肿胀。疾病晚期关节强直变形，运动功能遭受损坏。可有较轻的全身症状如低热、全身不适等。可分为类风湿因子阳性型和类风湿因子阴性型，前者关节症状较重。
（3）少关节型：受累关节≤4个。踝、膝等下肢大关节为好发部位，常呈不对称分布。可分为2个亚型。①少关节炎Ⅰ型：以幼年女孩多见，病情不重，较少致残。易发生慢性虹膜睫状体炎，后期可致永久性视力障碍。②少关节炎Ⅱ型：男孩居多，部分于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。很少有永久性视力损害。
2．实验室检查 ①多有贫血、白细胞增高及核左移；②血沉明显增快；③类风湿因子阳性仅见于多关节型类风湿因子阳性亚型；④X线检查：早期示关节周围软组织肿胀、骨质疏松、骨膜炎，晚期见到关节面破坏，关节腔变窄。
【治疗原则】
1．一般治疗 保证患儿适当休息和足够营养。鼓励患儿参加运动，采用医疗体育、理疗等以防止关节强直变形。已有畸形者，可行矫形术。
2．对症治疗
（1）解热镇痛抗炎药物：需持续服用半年以上或更久。
（2）缓解病情抗风湿药物：应用上述药物效果不明显及关节破坏严重者，可加用羟氯喹、柳氮磺吡啶等。
（3）免疫抑制药：用于病情较重者，可与非甾体类抗炎药物一起用。
（4）肾上腺皮质激素：不良反应大，不作为常规给药。口服泼尼松的应用指征如下。①用阿司匹林或其他非甾体类药物不能控制的全身症状（如高热）或合并心包炎和胸膜炎者；②局部使用肾上腺皮质激素治疗虹膜睫状体炎无效者。(www.xing528.com)
【药物选择及作用机制】
1．解热、镇痛抗炎药物 本类药物在化学结构上与肾上腺皮质激素不同，亦称为非甾体类抗炎药（NSAIDs）。通过抑制前列腺素合成，减弱前列腺素对缓激肽等致炎物质的增敏作用而产生解热、镇痛、抗炎、抗风湿作用。常用药物有阿司匹林、双氯芬酸、布洛芬、萘普生等。
2．免疫抑制药 本类药物能抑制与免疫反应有关细胞（T细胞和B细胞）的增殖和功能，对机体的免疫反应具有抑制作用。
（1）抗寄生虫药物：羟氯喹除具有抗疟作用外，还具有抗炎、免疫调节作用，可用于类风湿关节炎的治疗。
（2）磺胺类抗菌药物：柳氮磺吡啶口服后在肠道微生物作用下分解成5－氨基水杨酸和磺胺吡啶，前者具有抗炎和免疫抑制作用，可用于类风湿关节炎的治疗。
（3）肾上腺皮质激素类药物：本类药物抑制巨噬细胞和其他抗原递呈细胞的功能，减弱它们对抗原的反应，抑制细胞介导的免疫反应和迟发性过敏反应，减少T淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性细胞的数目，降低免疫球蛋白与细胞表面抗体的结合能力，并抑制白细胞介素的合成与释放，从而降低T淋巴细胞向淋巴母细胞转化，并抑制原发免疫反应的扩展，发挥免疫抑制作用。常用药物有泼尼松。
（4）微生物代谢产物：环孢素为新型的T淋巴细胞调节药，能特异性地抑制辅助性T淋巴细胞的活性，但不抑制T淋巴细胞的活性，反而促进其增殖；亦可抑制B淋巴细胞的活性，能选择性抑制T淋巴细胞所分泌的白细胞介素－2、干扰素－γ，亦能抑制单核巨噬细胞所分泌的白细胞介素－1；在明显抑制宿主细胞免疫的同时，对体液免疫亦有抑制作用。
（5）青霉胺：是青霉素的代谢产物，具有免疫抑制作用。抗类风湿关节炎的机制可能是其分子中的巯基可促使类风湿因子巨球蛋白的二硫键断裂，使螺旋结构解聚，从而破坏类风湿因子，抑制类风湿关节炎的免疫反应。
（6）抗肿瘤药：甲氨蝶呤是一种抗代谢类的抗肿瘤药，属细胞周期特异性药物，此外对体液免疫的抑制作用强于细胞免疫，通过抑制细胞增殖以及对组胺等炎性介质的反应，有很强的抗炎作用。
【用药方法及注意事项】
（续 表）
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