新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN)系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。
【诊断要点】
1.病史 存在母子血型不合,ABO溶血病主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型,第一胎可发病;Rh溶血病一般发生于Rh阴性母亲,于第二胎及以后发病。
2.临床表现 ①黄疸:多数ABO溶血病的黄疸在生后第2~3天出现,而Rh溶血病一般在24h内出现,并迅速加重。②贫血。③肝、脾大。
3.辅助检查 ①血型检查:检查母子ABO和Rh血型。②血常规示贫血,血胆红素测定以未结合胆红素增高为主。③致敏红细胞和血型抗体测定:改良Coomb试验、抗体释放试验、游离抗体试验阳性。
【治疗原则】
1.产前治疗 ①血浆置换:适用于血Rh抗体效价明显增高,但又不宜提前分娩的孕妇。②宫内输血:用于胎儿水肿或胎儿血红蛋白(Hb)<80g/L,以纠正贫血。③酶诱导药。④提前分娩。
2.新生儿治疗
(1)光照疗法:简单而有效。可出现发热、腹泻和皮疹。如遇青铜症应停止光疗。光疗时应适当补充维生素B2、水分及钙剂。
(2)药物治疗:①人血白蛋白或血浆;②纠正代谢性酸中毒;③肝酶诱导药;④静脉用人免疫球蛋白。
(3)换血疗法:①产前已明确诊断,出生时脐血总胆红素>68μmol/L(4mg/dl),Hb<120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者;②生后12h内胆红素每小时上升>12μmol/L(0.7mg/dl)者;③总胆红素已达到342μmol/L(20mg/dl)者;④不论血清胆红素水平高低,已有胆红素脑病的早期表现者。小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者,应适当放宽指征。(www.xing528.com)
【药物选择及作用机制】
1.减少游离胆红素的药物
(1)人血白蛋白:能增加循环血容量和维持血浆胶体渗透压;组织蛋白和血浆蛋白可互相转化,在氮代谢障碍时,白蛋白可作为氮源为组织提供营养。还可以增加与胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。
(2)纠正酸中毒药物:碳酸氢钠可使血浆内碳酸根浓度升高,中和氢离子,从而纠正酸中毒,以利于未结合胆红素与白蛋白的联结。
(3)肝酶诱导药:苯巴比妥能增加肝摄取未结合胆红素的能力。
2.免疫增强药 人免疫球蛋白能增强机体的非特异和特异性免疫功能,使低下的免疫功能恢复正常,其中含有广谱抗病毒、细菌或其他病原体的IgG抗体,具有免疫替代和免疫调节的双重治疗作用。经静脉输注后,能迅速提高血液中的IgG水平,增强机体的抗感染能力和免疫调节功能。还可阻断单核-巨噬细胞系统Fc受体,抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。
【用药方法及注意事项】
(续 表)
【并发症及其治疗】 胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症,早产儿更易发生。多于生后4~7d出现,临床上分为警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期4期。应积极预防,尽早换血治疗,必要时对症处理。
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