解决维生素D缺乏病疾病的儿科用药手册

由于先天体内贮存不足（早产、多胎、孕期营养不良），维生素D摄入不足（紫外线照射不足、饮食缺乏等）和慢性消化道疾病造成的维生素D吸收不良等多种原因引起的维生素D缺乏，是儿童期一个重要的健康危险因素，影响儿童生长发育和身心健康。临床可表现为维生素D缺乏性佝偻病（rickets　of　vitamin　D　deficiency）和维生素D缺乏性手足搐搦症（tetany　of　vitamin　D　deficiency）。前者是指钙、磷代谢紊乱，造成以骨代谢和发育障碍为主要表现的全身性疾病；后者常是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，是由于维生素D缺乏的进程中甲状旁腺功能应答迟钝，不能有效调节血钙水平到正常范围，临床表现为低血钙所致抽搐、喉痉挛及手足搐搦。

【诊断要点】

1．维生素D缺乏性佝偻病

（1）病史、喂养史、生活方式中存在维生素D摄入不足、吸收障碍等原因。

（2）临床表现。①初期（早期）：一般见于6个月以内的婴儿。主要是非特异性症状如夜惊、多汗、盗汗、烦躁、生长迟缓（生长速率低减）、进食差、睡眠不好。②活动期（激期）：突出表现在骨骼营养和发育不良。6个月以下婴儿以颅骨体征为主，颅骨软化、方颅；6个月以上婴儿以长骨干骺端体征为主，肋骨串珠、手（足）镯、下肢、胸廓、脊柱畸形，前囟闭合延迟。③恢复期：经治疗后骨骼病变恢复。④后遗症期：多出现在2～3岁以后儿童，遗留不同程度的骨骼畸形。

（3）辅助检查。①初期：血清25－（OH）D3明显降低（＜10μg／L）、血磷降低，血钙可正常。长骨干骺端X线正常或钙化带稍模糊。②活动期：血清25－（OH）D3明显降低，甲状旁腺素水平增高，血钙稍低，血磷明显降低，碱性磷酸酶升高。长骨X线见干骺端呈毛刷状和杯口状改变，骨骺软骨盘增宽，骨质稀疏。③恢复期：血生化仍不正常。长骨X线干骺端临时钙化带重新出现为恢复的特征性标志。④后遗症期：血生化正常，骨骼X线正常。遗留不同程度的骨骼畸形。

2．维生素D缺乏性手足搐搦症

（1）6个月以下的婴儿、早产儿、人工喂养儿多见，存在活动性佝偻病，春季发病多。

（2）临床表现。①症状：突发无热惊厥、喉痉挛、手足搐搦（似“助产士手、芭蕾舞足”），发作间期一切如常。②体征：面神经征、腓反射和陶瑟征阳性。

（3）辅助检查：血清总钙浓度＜1．75～1．88mmol／L，或钙离子＜1．0mmol／L。

【治疗原则】

1．维生素D缺乏性佝偻病

（1）实施母乳喂养至少6～8个月。保证均衡膳食，养成良好的进食行为（包括终身服奶的习惯）。加强户外运动。

（2）维生素D制剂治疗：注意“生理剂量、生理途径”的原则。以口服为主，重症有并发症或口服有困难者才考虑肌内注射，但应严防中毒。有肝肾功能异常者宜选用骨化三醇或阿法骨化醇。

（3）钙剂：在维生素D治疗时每日服元素钙400～600mg。

（4）矫形：加强体育锻炼（体操、游泳等）。

2．维生素D缺乏性手足搐搦症

（1）紧急处理：保持呼吸道畅通，给予止惊处理。出现喉痉挛时做气管插管或气管切开。(www.xing528.com)

（2）补充钙剂：10%葡萄糖酸钙缓慢静脉推注或静脉滴注，病情稳定后改口服钙剂。伴有低镁血症时应给予补镁治疗。

（3）同时有维生素D缺乏性佝偻病者，于抽搐控制后用维生素D治疗。

【药物选择及作用机制】

1．钙调节剂

（1）钙是体内含量最大的无机物，为维持人体神经、肌肉、骨骼系统、细胞膜和毛细血管通透性正常功能所必需。钙离子是许多酶促反应的重要激活剂，对许多生理过程是必需的，如神经冲动传递、平滑肌和骨骼肌的收缩、肾功能、呼吸和血液凝固等。常用药物有葡萄糖酸钙和氯化钙。

（2）骨化三醇是维生素D3的最重要一种活性代谢物，骨化三醇和维生素D3能促进小肠和肾小管吸收钙，纠正低血钙。

2．镇静药物

（1）巴比妥类药物：本类药物对中枢神经的抑制作用，随着剂量的加大而表现为镇静、催眠、抗惊厥及抗癫。大剂量对心血管系统和呼吸系统有明显的抑制。过量可麻痹延髓呼吸中枢而导致死亡。常用药物有苯巴比妥（长效巴比妥类药物）。

（2）其他类药物：如水合氯醛，是一种氯化的乙醇衍生物，有催眠、抗惊厥作用。口服吸收后大部分分布于肝和其他组织内，很快被乙醇脱氢酶还原成三氯乙醇，后者具有与水合氯醛相等的中枢神经抑制作用。

3．抗惊厥药物　注射硫酸镁后，镁离子可抑制中枢神经系统，减少运动神经－肌肉接头乙酰胆碱的释放，并降低运动神经元终板对乙酰胆碱的敏感性，产生镇静、降低或解除横纹肌收缩作用，起到抗惊厥作用。

【用药方法及注意事项】

（续　表）

（续　表）

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【维生素D中毒】　长期大量或一次性短期超量服用（或注射维生素D）可导致维生素D中毒。

1．中毒症状　轻者早期表现为低热、烦躁、易激惹、厌食、恶心、呕吐、口渴、乏力等；重者有高热、多尿、烦躁、脱水、嗜睡、昏迷、抽搐。严重者有高钙血症和肾衰竭的表现，如血钙、尿钙增加，长骨X线片显示钙化带过度钙化、骨皮质增厚，其他部位（主动脉弓、肾、脑、肺、肝等）有异位钙化。

2．治疗　立即停用维生素D，限制钙剂摄入，用利尿药增加钙排泄，口服泼尼松和氢氧化铝抑制肠道钙吸收。